骨髓增生异常综合征实验室检查及诊断技术的研究进展

骨髓增生异常综合征( MDS)是一组由最初的病态造血综合征纯化而来的异质性造血干细胞恶性克隆性疾病,其诊断方法从单纯形态学标准发展为现今的多指标综合诊断,文章对MDS的实验室检查及诊断技术进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征T淋巴细胞异常与克隆造血

目的 了解T淋巴细胞异常在骨髓增生异常综合征(MDS)克隆造血中的作用.方法 对76例MDS患者的染色体核型、T淋巴细胞亚群及激活状态进行分析.结果 正常核型36例,异常核型40例,异常发生率52.6%.40例异常核型中,三体8(+8)24例,占异常核型的60.0%.与健康对照组比较,MDS患者CD+3 CD-19、CD+3 CD-4 CD+8以及CD+3 HLA-DR+细胞百分率显著升高,CD-3(CD16 CD56)+细胞的百分率明显降低.将MDS患者进行核型分组,异常核型组CD+3(CD16 CD56)+细胞的百分率显著高于正常对照组.将+8核型从MDS异常核型中独立出来进行分析,CD+3 CD+4 CD-8细胞的百分率明显低于正常核型以及其他异常组,CD4/CD8的比值明显低于健康对照组.结论 MDS存在T淋巴细胞异常,异常核型MDS可能恶性克隆增殖更为优势,预后更差.+8核型MDS存在更为严重的免疫监视功能下降,导致恶性克隆过度增殖与残存造血过度受抑.     

纵隔灰区淋巴瘤的研究进展

纵隔灰区淋巴瘤(mediastinal gray zone lymphoma)作为一个疾病实体,常不能依据现有的诊断标准进行分类.这类淋巴瘤同时具有纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤(PMBL)和经典霍奇金淋巴瘤(cHL)的特征.在2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中将其命名为"B细胞淋巴瘤,不能分类,具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的特征(BCLu)".BCLu具有独特的临床特点、免疫表型和分子遗传学特征,临床过程更具侵袭性,预后较差.目前尚无达成共识的治疗方案,可参照侵袭性B细胞淋巴瘤的方案化疗.     

谈现代血液一般检验的特点与必要性

血液由血细胞和血浆组成,它与全身各系统的组织器官具有密切的联系,在生理情况下,血液各种成分质和量的水平反映机体正常新陈代谢和内外环境的平衡;在病理情况下,除能直接反映造血系统的疾患之外,也能直接或间接地提示全身或局部组织器官的病变.因此,血液检验不仅能作为原发性造血系统疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察及预后判断的主要依据,而且还能为引起继发性血液改变的其他各系统疾病的诊治提供重要信息.因而,血液检验一直为整个临床医学检验大系统中最常用、最基本的检验内容之一.     

全血细胞减少70例分析

全细胞减少是由造血系统疾病及非造血系统疾病所引起的，但是临床上往往忽略了某些非造血系统疾病也可以引起全细胞减少这一事实，从而引起漏诊或误诊，现将我院近2年来收治及本次酒钢职工体检发现的70例全细胞减少患的病因作一分析，以提高诊断的准确率。     

以造血系统受累为表现的抗磷脂综合征一例并文献复习

目的 加强对抗磷脂综合征(APS)中造血系统受累临床表现的认识。方法报道1例以造血系统受累为表现的抗磷脂综合征及其诊疗经过，并进行临床特点分析。结果经抗凝、对症治疗后，患者临床症状减轻。结论APS可以造血系统受累为主要临床表现，抗β-2糖蛋白抗体Ⅰ特异性高，具有重要的诊断价值。     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病白血病急变并发深静脉血栓形成一例

患者女,57岁.2009年4月因"下肢疼痛3月余,诊断为急性白血病2月余"入我院.患者2006年4月在北京某三甲医院就诊,检查发现白细胞较低,为2.7×109/L,血小板、血红蛋白均正常.后血小板逐渐增高,最高达865×109/L.2007年3月骨髓穿刺示:骨髓增生明显活跃,全片可见巨核细胞248个,产板巨10个,颗粒巨210个,裸核巨28个,血小板散在可见;骨髓活组织检查示:造血组织容量78%,不除外骨髓增殖性疾病病理改变,小梁组织红系、粒系增生活跃,未分化细胞散在易见;偶见粒系中幼阶段细胞片状分布,单核细胞片状分布,小巨核细胞易见;染色体核型分析(吉姆萨显带):46,X,Xq-(3/20)/46,XX(17/20).诊断为:骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病.诊断后患者未再就诊及治疗.2009年1月患者出现左侧小腿疼痛,后渐发展至双腿.超声检查未见明确血栓形成;查血常规发现三系降低.     

bcr-abl mRNA检测在慢性粒细胞白血病诊治中的意义

目的 探讨bcr-abl mRNA在慢性粒细胞白血病(CML)诊断、治疗及微小残留病变监测中的意义.方法 采用实时定量聚合酶链反应(real-time PCR)方法检测324例CML患者518份标本的bcr-abl mRNA表达情况.结果 CML慢性期、加速期和急变期患者的bcr-abl mRNA定量结果逐渐增高,分别为12.6%、25.4%和57.2%(P<0.05).异基因造血干细胞移植后的bcr-abl mRNA定量结果随时间延长逐渐降低,一般在移植6个月后转阴,服用伊马替尼(商品名:格列卫)与异基因造血干细胞移植病程相似,但融合基因转阴所用时间较长.结论 real-time PCR检测bcr-abl mRNA对于诊断、评价疗效、监测微小残留病变以及预测疾病进展具有重要的临床应用价值.     

急性嗜碱粒细胞白血病二例并文献复习

目的 结合文献复习急性嗜碱粒细胞白血病(ABL)诊断、治疗和预后,探讨其治疗方法.方法 对2例经地西他滨(20 mg/m2,第1天至第5天)治疗的ABL患者进行回顾性分析并复习相关文献.结果 2例患者经骨髓象及甲苯胺蓝染色、免疫分型及染色体等检查诊断为ABL,治疗后临床症状改善但未达完全缓解.结论 ABL为罕见的造血系统恶性肿瘤,骨髓甲苯胺蓝染色、免疫分型及电镜对其诊断具有特异性,目前尚无理想的治疗方法,疗效较差,预后不良.地西他滨及其他药物对ABL的疗效尚需进一步的评价.     

探讨肩关节创伤的临床诊断与治疗

目的:总结肩关节创伤的诊断和治疗原则.方法:回顾2006年1月~2010年1月收诊的肩关节创伤的30例的发病机制、病程、症状及体征.肩关节X线片,以及基于关节囊、盂唇愈合机制,采用康复治疗和前关节囊修复成形术治疗的经验,提出诊断标准和治疗原则.结果:30例肩关节前不稳定的诊断标准为:①外伤史;②肩前侧痛、无力、关节活动受限和肩周肌肉萎缩;③前惧痛征和前抽屉试验阳性;④X光拍片有骨缺损.治疗原则:①病程3个月内康复治疗;②病程3个月以上关节囊撕裂,康复治疗无效者,行手术治疗.治疗结果:30例患者平均随访15个月,临床效果满意.结论:肩关节创伤前不稳定诊断标准和治疗原则的提出,对提高肩部损伤的治疗水平以及相关理论的临床研究等具有参考价值.     

急性白血病造血干细胞移植后胸壁粒细胞肉瘤复发一例并文献复习

目的 观察急性白血病造血干细胞移植(HSCT)后孤立性胸壁粒细胞肉瘤(GS)复发的临床特点.方法 回顾性分析1例急性髓系白血病(AML)患者异基因HSCT(allo-HSCT)后3年并发孤立性胸壁GS的临床资料.结果 患者胸部CT发现心膈角处肿物,经手术发现肿物原发于胸壁,切除后病理诊断为GS,经化疗以及局部放疗后治愈,目前无复发迹象,仍在定期随访中.结论 化疗联合局部放疗是治疗髓外孤立性GS的较好的方法,对于AML-HSCT的患者,需要注意髓外复发病灶的检测.     

巴利昔单抗在ABO血型不合造血干细胞移植中的应用

总结了对3例白血病患者进行的ABO血型不合同胞供者异基因外周血造血干细胞移植,应用巴利昔单抗加强预防GVHD(graft-versus-host disease),增加造血干细胞的输入剂量并观察其不良反应及对症护理.3例患者中,2例在应用时出现了轻微的畏寒、寒战,体温波动在37.0～37.5℃;1例出现皮疹、恶心;1例用后出现便秘;无过敏性休克、支气管痉挛、肺水肿等严重副作用的发生.3例患者造血均顺利重建,无1例发生急慢性溶血,无1例发生红系造血延迟或纯红再障,无1例需要输血,无严重急慢性GVHD的发生,无1例发生感染.认为做好充分的预防措施及严密的监测护理,能顺利完成巴利昔单抗的应用过程,增加造血干细胞的输入剂量,避免或减少ABO血型不合移植后红系造血延迟或纯红再障的发生,不增加急慢性GVHD和感染的发生率.     

浅谈老年人糖尿病合并肺部感染护理

目的:了解相关老年人糖尿病合并肺部感染的临床特点,提高老年人糖尿病合并肺部感染的护理质量.方法:总结分析我社区2008～2010年118例老年人糖尿病合并肺部感染住院病人的临床资料.糖尿病的诊断按世界卫生组织1980年的诊断标准,肺部感染的诊断根据病人的临床表现、X线和痰菌检查确定.结果:病原菌多以革兰阴性杆菌感染为主.通过调整血糖,保持呼吸道通畅同时选用抗生素,使病程缩短.结论:老年人糖尿病合并肺部感染近年较多见,临床表现不典型,确诊方法为查血糖、X线胸片、痰培养.另外积极控制血糖、做好病原学监测、合理使用抗生素是治疗老年糖尿病肺部感染的关键.     

慢性粒细胞白血病治疗新进展:第52届美国血液学年会热点

慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种起源于造血干细胞的恶性增殖性疾病,以9号和22号染色体异位形成费城染色体(Ph)为特征,该异位形成一种新的bcr-abl融合基因,此基因编码的融合型蛋白能导致髓系造血的异常克隆性增殖.     

多中心前瞻性对比动态光学乳腺成像与乳腺钼靶对乳腺癌诊断的灵敏度、特异度和安全性研究

目的:前瞻性、多中心根据活检病理结果验证动态乳腺光学成像相对于乳腺钼靶检查对乳腺癌诊断的灵敏度、特异度和安全性.方法:2005年6月至2006年1月北京大学人民医院和首都医科大学附属朝阳医院行钼靶检查提示需接受活检手术的患者,签署知情同意书接受动态光学乳腺成像检查,并记录患者对动态光学乳腺成像检查中舒适度、所需时间和接受程度以及发生的不良事件,由3名经过培训的医师分别对动态光学乳腺成像结果和钼靶X线片进行盲读评估,以最终病理结果作为评价标准,计算钼靶和动态光学乳腺成像对乳腺癌诊断的灵敏度和特异度.结果:以病理活检结果作为最终金标准,钼靶X线对乳腺癌诊断的灵敏度为0.935 5±0.044 1(95%可信区间0.849 0～1.022 0),特异度为0.451 6±0.089 4(95%可信区间0.276 4～0.626 8);动态光学乳腺成像对乳腺癌诊断的灵敏度为0.838 7±0.066 1(95%可信区间0.709 2～0.968 2),特异度为0.612 9±0.087 5(95%可信区间0.441 4～0.784 4).动态光学乳腺成像(dynamic optical breast imaging,DOBI)检测中无与检测相关的不良事件发生,患者耐受性良好.结论:动态光学乳腺成像技术可以在钼靶诊断的基础上提供病变区域内异常血管分布的功能学信息,可以提高乳腺癌诊断的特异性,是一种有前景的无创乳腺功能成像技术,其临床使用范围或更准确的判读标准还需要更大样本量的临床试验研究.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例

目的 提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)诊断及治疗的认识.方法 总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效,并进行分析讨论.结果 HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少,实验室检查异常包括高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症,骨髓涂片可见噬血细胞.接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效,但疗效短暂.结论 HLH病情凶险,预后差,提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识,有利于加强HLH的早期诊断和治疗,依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率,但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施.     

无线传输技术在综合原料场的应用

简介原料场改变传统滑线硬件通讯,引入了MDS INET 300无线传输技术,确保堆取料机在行走和固定时通过工业以太网与其它设备进行实时、可靠和稳定的信号传输,大大提高了烧结和高炉产量.     

清热化湿健脾法治疗湿热型糖尿病30例临床观察

1 临床资料 1.1 一般资料 选择2006年10月-2008年10月本科门诊及住院的糖尿患者60例,符合1999年WHO专家委员会制定的<糖尿病及其他类型高血糖的诊断标准>,并符合卫生部发布的<中药新药临床研究指导原则>及中国中医药学会消渴病专业委员会制定的<消渴病中医分期辨证与疗效评定标准>.在脘腹痞闷、口渴饮少、舌体胖嫩、舌苔黄腻、脉滑数5症中,具备其中2项即可诊为湿热型糖尿病.排除标准:①妊娠及哺乳期妇女糖尿病患者;②未按规定用药,资料不全、影响疗效判定者;③通过饮食培训、增加活动量后血糖即可恢复正常者;④有糖尿病严重并发病者.     

雷那度胺治疗原发性骨髓纤维化2例报告

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,属于骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的范畴.治疗上除造血干细胞移植外,并无公认的明确有效的方法.本中心尝试应用雷那度胺(lenalidomide)治疗2例PMF患者,取得了一定疗效,现报道如下.     

无线远程监控系统在转炉制冷站的应用

对武钢炼钢总厂二分厂转炉制冷站无线远程监控系统进行攻关,选用GE MDS entraNET2400设备建立无线通讯,通过计算系统衰弱储备值,论证了设计系统的可靠性.基于GE QuickPanel View Control触摸屏与Proficy Machine Edition编程软件实现HMI远程监控程序.攻关后,实现了对转炉制冷站机组的远程操作及监控.