嗜酸粒细胞增多症二例并文献复习

目的 结合文献分析嗜酸粒细胞增多症的诊断及治疗方法,进一步提高对嗜酸粒细胞增多症的发病机制及治疗的认识.方法 分析病因特殊或临床特点典型的嗜酸粒细胞增多症2例患者资料,结合文献分析其临床特点及治疗转归.结果 2例分别为继发性嗜酸粒细胞增多症和异常T淋巴细胞克隆性嗜酸粒细胞增多症.二者疾病性质不同,治疗方法及转归亦不相同.结论 嗜酸粒细胞增多症是一类临床表现和发病机制多样性的疾病,其诊断需通过详细的骨髓检查、核型分析及分子细胞遗传学方法鉴别继发性、克降性或特发性,从而选择相应的治疗方法.     

急性白血病245例骨髓细胞形态学诊断结果分析

目的 探讨急性白血病(AL)FAB骨髓细胞形态学分型与临床诊断的相关性,以提高对形态学分型在白血病分型诊断中的认识.方法 对245例AL患者初发时骨髓细胞形态学及组织化学染色FAB分型与WHO分型两种方法对比分析.结果 通过细胞形态学及组织化学染色FAB分型诊断的白血病218例,诊断正确率达89.0%,17例通过细胞形态学难以区分AL的亚型,10例根据WHO分型标准,将原始细胞0.21～0.29,原FAB分型中的骨髓增生异常综合征.难治性贫血伴原始细胞增多转化型(MDS-RAEB-t)划入AL范畴.结论 细胞形态学仍是白血病诊断中最基础和重要的一种诊断手段,是形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型诊断的重要组成部分,结合其他多种诊断技术,综合分析,可以有助于提高AL诊断的准确性.     

JAK2V617F阳性慢性中性粒细胞白血病一例并文献复习

目的 分析慢性中性粒细胞白血病的临床特点和诊断,提高对该病的认识.方法 报告一例慢性中性粒细胞白血病的临床特点、治疗及预后,并进行文献复习.结果 该患者以巨脾,显著白细胞升高为临床特征;血常规中性粒细胞比例大于80%;JAK2/V617F阳性;bcr-abl p190阴性,bcr-ablp210阴性,bcr-abl p230阴性;N-ALP阳性率89%,积分275.对HA方案及羟基脲维持化疗敏感.随访27个月患者病情平稳.结论 辅助检查对于明确诊断慢性中性粒细胞白血病至关重要,关键在于排除相类似的几种骨髓增殖性肿瘤和类白血病反应.     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

目的 探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)临床特点,提高对该病的认识。方法结合文献复习对1例APMF患者的临床资料进行分析,为该病的诊断和鉴别诊断提供思路。结果APMF起病急,进展较快,以贫血、出血、感染为主要临床表现,脾大不明显,外周血呈全血细胞减少,可见原始细胞,红细胞形态多正常;骨髓穿刺易干抽,骨髓活检示骨髓中粒系、红系、巨核系三系增殖异常,可见病态造血,伴有显著骨髓纤维化。结论APMF是一种全髓增殖伴有明显骨髓纤维化的疾病,由于骨髓纤维化引起的骨髓液抽吸困难,故诊断有赖于骨髓活组织检查。     

急性嗜碱粒细胞白血病二例并文献复习

目的 结合文献复习急性嗜碱粒细胞白血病(ABL)诊断、治疗和预后,探讨其治疗方法.方法 对2例经地西他滨(20 mg/m2,第1天至第5天)治疗的ABL患者进行回顾性分析并复习相关文献.结果 2例患者经骨髓象及甲苯胺蓝染色、免疫分型及染色体等检查诊断为ABL,治疗后临床症状改善但未达完全缓解.结论 ABL为罕见的造血系统恶性肿瘤,骨髓甲苯胺蓝染色、免疫分型及电镜对其诊断具有特异性,目前尚无理想的治疗方法,疗效较差,预后不良.地西他滨及其他药物对ABL的疗效尚需进一步的评价.     

无骨髓及血液累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对不伴有外周血及骨髓累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)的认识.方法 报道1例罕见的无骨髓血液累及的皮肤原发B-LBL病例的诊断和鉴别诊断过程,并结合文献复习讨论.结果 患者经手术切除行病理组织学活检和免疫组织化学检测示瘤细胞TdT+、CDd+79a、PAX5+,确诊B-LBL;遂榆杳外周血及骨髓,提示均无异常改变.诊断为皮肤原发的B-LBL.结论 皮肤原发B-LBL可不伴有外周血和骨髓病变,易造成临床误诊,需引起病理医生和外科医生的重视.     

支气管髓细胞肉瘤一例并文献复习

目的 提高对髓细胞肉瘤(MS)的起病方式、临床病理特点、诊断及治疗的认识。方法结合文献对1例支气管MS患者的临床资料、病理特点、免疫表型及治疗进行分析。结果肺MS是一种罕见肿瘤,本例为非白血病性MS,病变同时累及皮肤及支气管,临床表现为皮下结节、咳嗽及呼吸困难,CT示右肺门高密度阴影,肺不张,伴胸膜尾征。通过纤维支气管镜及皮肤活组织检查明确诊断MS,免疫组织化学MPO、CD43、LCA及CD99为阳性,而CD3、CD20及CD15为阴性。予以DA等方案化疗。结论MS发病率低,起病多种多样,临床表现不典型,病理常规形态学观察误诊率高,结合免疫组织化学是确诊的主要依据。治疗主要按照急性髓细胞白血病的方案予以系统化疗,为达到长期无病生存,在化疗取得完全缓解后可尽早行干细胞移植。     

健康供者外周血嗜酸性粒细胞分离方法的改良

目的 探讨健康供者外周血嗜酸性粒细胞的分离方法.方法 采用Percoll密度梯度(65%、75%)离心法,溶血后获得的细胞悬液经终浓度为10nmol/L的N-甲酞·甲硫氨酰-亮氨酰-苯丙氨酸37℃孵育10min预处理,室温,2400g/r,20min离心分离.结果 分离获得的嗜酸性粒细胞包膜、颗粒、细胞核清晰,细胞结构完整;存活率(99.4±0.6)%,纯度(99.3±0.7)%,回收率(51.0±9.3)%.结论 本方法操作简便,可有效快速分离健康人外周血嗜酸性粒细胞.     

Bcl-2参与SCID小鼠体内齐墩果酸诱导HL-60细胞凋亡的调控作用

目的:观察齐墩果酸(OA)对白细胞移植模型小鼠脾脏浸润白血病细胞凋亡数量和Bcl-2蛋白表达的影响,探讨OA对白血病模型鼠的治疗作用机制.方法:取浓度为2×107mL-1体外培养的人早幼粒系白血病HL-60细胞0.5 mL,腹腔注射重症联合免疫缺陷(SCID)小鼠,构建SCID小鼠的HL-60细胞移植瘤模型;模型成功后小鼠分为用药组、白血病模型对照组,并设正常对照组.用药组以200 mg·kg-1OA皮下注射,用药2周后观察各组小鼠的一般状态、外周血象及骨髓象白细胞分类情况,病理学检查脾白血病细胞浸润程度,TUNEL方法测定脾浸润白血病细胞凋亡率,免疫组织化学检测HL-60细胞凋亡相关基因Bcl-2蛋白表达率.结果:成功建立SCID小鼠的HL-60细胞移植瘤模型;用药组小鼠体质量[(15.0±0.8) g]明显高于模型组小鼠[(13.9±0.9) g](P<0.01),小鼠生存期[(50.3±5.5) d]明显高于模型组小鼠[(37.1±4.4) d](P<0.01);与模型组比较,用药组外周血白血病细胞有向正常白细胞分化趋势,可见分叶的白血病细胞,骨髓象中幼稚细胞减少,脾浸润情况改善;用药组小鼠脾浸润白血病细胞凋亡率高于模型组(P<0.01),Bcl-2蛋白表达阳性细胞百分率低于模型组(P<0.01).结论:成功建立白血病移植瘤鼠模型;OA可改变白血病移植瘤模型鼠的一般状态,延长生存期;OA通过降低Bcl-2表达可诱导白血病细胞凋亡.     

涎腺嗜酸细胞腺瘤和嗜酸细胞腺癌的临床病理分析

目的:探讨涎腺嗜酸细胞肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗和预后.方法:对23例嗜酸细胞腺瘤、15例嗜酸细胞腺癌的临床特点、病理表现及组织化学、免疫组织化学和电子显微镜观察结果进行观察、分析,同时对所有病例进行随访,分析患者的治疗和预后.结果:嗜酸细胞腺瘤多发生于腮腺(95.6%),23例患者经局部切除后均无复发,诊断主要依赖组织病理学检查,即肿瘤由嗜酸细胞构成,包膜完整.嗜酸细胞腺癌亦为腮腺多发,是一种恶性程度较高的涎腺肿瘤,局部复发(50%)、区域淋巴结转移(50%)和远处转移率(28.6%)都较高,根治性手术是首选治疗方案,该肿瘤的诊断除依据常规病理特点外,组织化学、免疫组织化学和电子显微镜观察均可证明嗜酸细胞胞浆颗粒为大量线粒体,可辅助诊断,其中免疫组织化学方法因特异性强、简单易行更加适用.结论:涎腺嗜酸细胞肿瘤较少见,嗜酸细胞腺瘤预后较好,肿瘤切除后很少复发;嗜酸细胞腺癌预后差,根治性手术是首选治疗方案,肿瘤诊断主要依靠组织病理学检查,线粒体免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断.     

CD+4CD+25调节性T细胞在小儿急性白血病发病中的作用

目的 观察CD+4 CD+25调节性T(Treg)细胞在急性白血病患儿及非白血病患儿外周血中的变化,研究CD+4 CD+25 Treg细胞在小儿急性白血病发病中的作用.方法 采用流式细胞术检测急性白血病初诊患儿组20例及非白血病患儿对照组20例外周血CD+4 CD+25 Treg细胞的数量及比例.结果 初诊患儿组及对照组外周血CD+4 CD+25 CD-127 Treg细胞占CD+4 T细胞的比例分别为(11.57±1.04)%和(6.75±0.75)%,在初诊患儿组高于对照组(t=16.808,P<0.001).结论 急性白血病患儿外周血中CD+4 CD+25 CD-127 Treg细胞数量升高,提示CD+4 CD+25 Treg细胞可能在白血病的发生、发展中起一定作用.     

儿童传染性单核细胞增多症28例临床分析

目的:提高对传染性单核细胞增多症的认识.方法:回顾性分析28例传染性单核细胞增多症患儿的临床特点、实验室检查及治疗结果.结果:发热、咽峡炎、皮疹、淋巴结肿大和肝脾肿大为本病主要典型症状及体征,实验室检查有外周血白细胞总数升高,出现不同比例的异型淋巴细胞.结论:传染性单核细胞增多症临床表现多样,易误诊,多数预后好,但也可引起严重并发症,甚至死亡,应引起临床重视.     

浅谈血液分析仪检测白血病漏诊的原因以及相应解决办法

目的:对学院分析仪检测白血病漏诊原因的了解,同时对相应解决办法的了解.方法:建立相应病症检测结果数据库,提高检验人员的责任心和理论技术水平,对可疑检测结果进行复查并进行镜下细胞计数检查或骨髓象检查.结果:镜下细胞计数和骨髓象检查能很好的检查出学液分析仪检查结果中的可疑数据所反映问题.能很好的改善漏诊的问题,为临床诊断白血病提供更加准确的数据依据.结论血液分析仪检测和细胞学检查结合能很好的避免白血病漏诊.     

DLL4、HES1、VEGF-C及VEGFR-2在白血病患者骨髓中的表达及其临床意义

目的 探讨白血病患者骨髓中DLL4、HES1、VEGF-C及VEGFR-2的mRNA表达水平检测的临床意义,为白血病的诊治提供新的思路。方法选取白血病患者59例作为病例组,均根据临床表现、血象、骨髓象、细胞化学染色、细胞遗传学及流式细胞术检查确诊;对照组20例为营养性贫血患者。采用半定量反转录聚合酶链反应( RT-PCR)方法测定DLL4、HES1、VEGF-C、VEGFR-2 mRNA的含量。结果各组初发急性和慢性白血病患者骨髓中DLL4、HES1、VEGF-C、VEGFR-2mRNA的表达与对照组相比均显著升高(P＜0.05)。急性白血病缓解后DLL4、HES1、VEGFR-2的mRNA表达高于对照组( P= 0.041、0.016、0.047)。急性髓系白血病(AML)组DLL4与VEGFR-2、HES1与VEGF-C表达呈正相关(r= 0.424、0.472;P=0.030、0.014);慢性淋巴细胞白血病(CLL)组HES1与VEGF-C表达呈正相关(r= 0.997,P=0.042)。急性白血病伴髓外浸润者VEGF-CmRNA的表达高于不伴髓外浸润者(P=0.022)。AML组VEGF-C mRNA的表达与原始细胞数呈正相关(r=0.315,P=0.024)。结论DLL4、HES1、VEGF-C及VEGFR-2在白血病发病中相互作用,促进白血病发展、转移及浸润,且这些因子在不同类型白血病及髓外浸润中的作用存在差异。     

以附件浸润为首发的急性髓系白血病一例并文献复习

目的 报道1例以子宫附件浸润为首发的急性髓系白血病(AML),评价预后并进行文献复习.方法 采用MICM标准确诊.形态学包括骨髓涂片、细胞化学染色、组织活检、免疫组织化学,流式细胞术分析免疫表型和RHG显带技术进行细胞遗传学分析.结果 该例患者确诊为AML-M2型.结论 AML可能有特殊的临床表现和细胞遗传学改变.     

父女2代同患血液系统疾病三例报道并文献复习

目的 提高对血液系统疾病的了解及认识. 方法对父女3人所患血液系统疾病的临床资料、细胞形态学、细胞遗传学及治疗情况进行分析,并结合文献进行复习.结果 父女3人几乎同时患血液系统疾病,其中2人出现细胞遗传学异常.结论 家族性白血病目前鲜见报道,但父女3人患急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病及原发性血小板增多症的病例亦鲜见报道.血液系统疾病的细胞遗传学异常有待于进一步的研究.     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病白血病急变并发深静脉血栓形成一例

患者女,57岁.2009年4月因"下肢疼痛3月余,诊断为急性白血病2月余"入我院.患者2006年4月在北京某三甲医院就诊,检查发现白细胞较低,为2.7×109/L,血小板、血红蛋白均正常.后血小板逐渐增高,最高达865×109/L.2007年3月骨髓穿刺示:骨髓增生明显活跃,全片可见巨核细胞248个,产板巨10个,颗粒巨210个,裸核巨28个,血小板散在可见;骨髓活组织检查示:造血组织容量78%,不除外骨髓增殖性疾病病理改变,小梁组织红系、粒系增生活跃,未分化细胞散在易见;偶见粒系中幼阶段细胞片状分布,单核细胞片状分布,小巨核细胞易见;染色体核型分析(吉姆萨显带):46,X,Xq-(3/20)/46,XX(17/20).诊断为:骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病.诊断后患者未再就诊及治疗.2009年1月患者出现左侧小腿疼痛,后渐发展至双腿.超声检查未见明确血栓形成;查血常规发现三系降低.     

桂枝汤对哮喘大鼠心室嗜酸粒细胞的试验研究

目的:立足于嗜酸性粒细胞在支气管哮喘发病中的作用,通过动物实验,观察桂枝汤对哮喘大鼠心室血液中嗜酸粒细胞影响的变化,评价其对炎症细胞的影响,探讨桂枝汤治疗哮喘的作用机制.方法:将应用卵蛋白及氢氧化铝致敏后的SPF级大鼠分为分为:哮喘对照组、空白对照组、桂枝汤治疗组、氨茶碱治疗组.后以卵蛋白雾化诱喘30分钟,隔天1次,连续7次.桂枝汤组、氨茶碱组于每次激发前分别胃饲桂枝汤与氨茶碱.后左心室取血1ml,作血细胞五分类计数.结果:哮喘组、氨茶碱组、桂枝汤组各细胞计数与空白组比较均有明显差别(P<0.05).桂枝汤组、氨茶碱组心室血细胞五分类的白细胞计数、嗜酸粒细胞计数、中性粒细胞计数较哮喘组均有明显的改善,具有统计学意义(P<0.05),而桂枝汤组与氨茶碱组各计数间无明显统计学差别.结论:桂枝汤能有效降低哮喘大鼠心室血细胞中的嗜酸粒细胞计数、白细胞计数、中性粒细胞计数.为临床应用桂枝汤防治支气管哮喘奠定细胞学基础.     

急性白血病造血干细胞移植后胸壁粒细胞肉瘤复发一例并文献复习

目的 观察急性白血病造血干细胞移植(HSCT)后孤立性胸壁粒细胞肉瘤(GS)复发的临床特点.方法 回顾性分析1例急性髓系白血病(AML)患者异基因HSCT(allo-HSCT)后3年并发孤立性胸壁GS的临床资料.结果 患者胸部CT发现心膈角处肿物,经手术发现肿物原发于胸壁,切除后病理诊断为GS,经化疗以及局部放疗后治愈,目前无复发迹象,仍在定期随访中.结论 化疗联合局部放疗是治疗髓外孤立性GS的较好的方法,对于AML-HSCT的患者,需要注意髓外复发病灶的检测.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病14例临床分析

目的 加深对侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)临床与实验室特点的认识.方法 回顾性分析14例ANKL患者的临床资料.结果 ANKL临床多表现为高热,热峰≥38.6℃,肝、脾大,淋巴结肿大;血细胞减少,肝功能及凝血功能异常;血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平升高.骨髓中可发现一群免疫表型为CD+2、CD+56、HLA-DR(+)、CD-3的异常细胞;疾病在诊断时多已累及全身,短期内出现全身多系统、多脏器衰竭至死亡.结论 ANKL是一组临床进展迅速的恶性血液系统疾病,预后差,死亡率高.骨髓异常细胞免疫表型检测有助于诊断.