以附件浸润为首发的急性髓系白血病一例并文献复习

目的 报道1例以子宫附件浸润为首发的急性髓系白血病(AML),评价预后并进行文献复习.方法 采用MICM标准确诊.形态学包括骨髓涂片、细胞化学染色、组织活检、免疫组织化学,流式细胞术分析免疫表型和RHG显带技术进行细胞遗传学分析.结果 该例患者确诊为AML-M2型.结论 AML可能有特殊的临床表现和细胞遗传学改变.     

无骨髓及血液累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对不伴有外周血及骨髓累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)的认识.方法 报道1例罕见的无骨髓血液累及的皮肤原发B-LBL病例的诊断和鉴别诊断过程,并结合文献复习讨论.结果 患者经手术切除行病理组织学活检和免疫组织化学检测示瘤细胞TdT+、CDd+79a、PAX5+,确诊B-LBL;遂榆杳外周血及骨髓,提示均无异常改变.诊断为皮肤原发的B-LBL.结论 皮肤原发B-LBL可不伴有外周血和骨髓病变,易造成临床误诊,需引起病理医生和外科医生的重视.     

原发肠道NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对NK/T淋巴瘤的认识.方法 报道1例原发于肠道的NK/T淋巴瘤的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论.结果 患者经3次肠镜及免疫组织化学确诊,肿瘤细胞免疫表型为CD+56、CD+45RO、CD+3,CD-20、CD-5、CD-79a,经EPOCH及Hyper-CVAD化疗无缓解,诊断3个月后死亡.结论 NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高,进展快.易误诊,预后差.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后.方法 对21010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习.结果 6例患者中有3例死亡;2例接受地寨米松(DXM)+依托泊苷(VP16)治疗,早期疗效明显;1例疟原虫感染患者治疗后明显好转.结论 HLH病情凶险,死亡率高,早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后.     

系统性间变性大细胞淋巴瘤骨髓累及的临床病理学研究

目的 探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)骨髓累及的临床病理学特点、免疫学表型及临床生物学行为.方法 回顾性分析34例S-ALCL病例资料,进行骨髓活检(19例)或涂片(15例).其中ALK(+)24例,ALK(-)10例.HE染色、免疫组织化学染色观察病理形态及免疫表型,原位杂交法检测EB病毒.结果 6例(17.6%)S-ALCL存在骨髓累及,均经骨髓活检标本确定,15例患者骨髓涂片中均未见肿瘤累及.ALK(+)ALCL和ALK(-)ALCL骨髓累及的发生率分别为16.7%(4/24)和20.0%(2/10),差异无统计学意义(P=0.3555).与无骨髓累及病例比较,骨髓累及病例的年龄、性别分布差异无统计学意义(P值分别为0.8089和0.3085).骨髓累及者肿瘤细胞以间质性分布为主[83.3%(5/6)].生存分析统计提示伴有骨髓累及的患者预后明显差于无骨髓累及者(P=0.0407).结论 S-ALCL骨髓累及发生率低,与患者的发病年龄、性别及ALK蛋白的表达无相关性.伴有骨髓累及的S-ALCL患者临床预后差,骨髓活检在判断S-ALCL预后中有重要意义.     

JAK2V617F阳性慢性中性粒细胞白血病一例并文献复习

目的 分析慢性中性粒细胞白血病的临床特点和诊断,提高对该病的认识.方法 报告一例慢性中性粒细胞白血病的临床特点、治疗及预后,并进行文献复习.结果 该患者以巨脾,显著白细胞升高为临床特征;血常规中性粒细胞比例大于80%;JAK2/V617F阳性;bcr-abl p190阴性,bcr-ablp210阴性,bcr-abl p230阴性;N-ALP阳性率89%,积分275.对HA方案及羟基脲维持化疗敏感.随访27个月患者病情平稳.结论 辅助检查对于明确诊断慢性中性粒细胞白血病至关重要,关键在于排除相类似的几种骨髓增殖性肿瘤和类白血病反应.     

利妥昔单抗治疗老年人脾边缘区淋巴瘤二例并文献复习

目的 探讨老年人脾边缘区淋巴瘸(SMZL)的诊断、治疗方法.方法 报道2例年龄＞70岁伴有巨脾的SMZL,并对其临床表现、诊断及治疗进行文献复习.结果 SMZL多见于老年患者,常表现为脾大,具有与脾功能亢进相似的症状和体征.骨髓流式细胞术结合细胞形态学检查有助于诊断.可行利妥昔单抗单药治疗,疗效较好.结论 流式细胞术对SMZL的诊断及治疗均有重要的指导作用.     

卡培他滨联合奥沙利铂治疗晚期胃癌30例分析

目的:观察卡培他滨联合奥沙利铂治疗晚期胃癌的疗效及毒副反应.方法:30例晚期胃癌患者采用奥沙利铂130mg/m2+5/%葡萄糖500ml稀释,静注第1天,卡培他滨1000mg/m2,日二次口服,第1-14天,21天为1周期,一般为2周期后评价疗效.按WHO标准评估疗效和副作用.结果:CR1例、PR15例、SD8例、PD6例.总有效率53.3%,疾病控制率80%.中位生存期8.5个月.生活质量提高,KPS评分平均提高12分.结论:卡培他滨联合奥沙利铂治疗晚期胃癌患者中,毒副反应较轻,临床应用安全、方便,可作为晚期胃癌的治疗方案选择之一.     

急性白血病245例骨髓细胞形态学诊断结果分析

目的 探讨急性白血病(AL)FAB骨髓细胞形态学分型与临床诊断的相关性,以提高对形态学分型在白血病分型诊断中的认识.方法 对245例AL患者初发时骨髓细胞形态学及组织化学染色FAB分型与WHO分型两种方法对比分析.结果 通过细胞形态学及组织化学染色FAB分型诊断的白血病218例,诊断正确率达89.0%,17例通过细胞形态学难以区分AL的亚型,10例根据WHO分型标准,将原始细胞0.21～0.29,原FAB分型中的骨髓增生异常综合征.难治性贫血伴原始细胞增多转化型(MDS-RAEB-t)划入AL范畴.结论 细胞形态学仍是白血病诊断中最基础和重要的一种诊断手段,是形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型诊断的重要组成部分,结合其他多种诊断技术,综合分析,可以有助于提高AL诊断的准确性.     

利妥昔单抗联合氟达拉滨、环磷酰胺治疗慢性淋巴细胞白血病17例

目的 评价利妥昔单抗联合氟达拉滨、环磷酰胺（FCR方案）治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的疗效和安全性。方法选取年龄＜70岁且CD20阳性的初治或既往仅用苯丁酸氮芥治疗的CLL患者,应用FCR方案治疗,利妥昔单抗375 mg/m2,第1天,静脉滴注;氟达拉滨25 mg/m2,第2天至第4天,静脉滴注;环磷酰胺250 mg/m2,第2天至第4天,静脉滴注。28d为1个疗程,治疗4～6个疗程,治疗结束后评价疗效。结果共入组17例患者,总有效率为94.12％(16/17),完全缓解率为35.29％(6/17)。Ⅲ-Ⅳ级不良反应主要为中性粒细胞减少,白细胞减少。结论FCR方案治疗CLL疗效确切,患者耐受良好,可以作为初治患者的一线治疗方案。     

GDP方案节拍化疗治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤28例

目的 观察吉西他滨联合顺铂及地塞米松(GDP方案)节拍化疗治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效和不良反应.方法 对28例复发或难治性NHL给予吉西他滨联合顺铂及地塞米松方案化疗:吉西他滨200 mg,静脉滴注,隔天1次×14 d;顺铂10 mg,静脉滴注,隔天1次×14 d;地塞米松2.5 mg,静脉注射,2次/d×14d,每21 d为1个周期,治疗2个周期后进行疗效评价.结果 28例患者中完全缓解3例,部分缓解12例,有效率53.6%.疾病进展时间 4.6个月,1年生存率39.3%.不良反应主要为中度骨髓抑制及轻度消化道反应.结论 GDP方案节拍化疗治疗复发或难治性NHL有效率高,不良反应轻.     

小剂量阿糖胞苷姑息治疗65岁以上老年人急性髓系白血病32例

目的 分析小剂量阿糖胞苷(Ara-C)治疗65岁以上老年人急性髓系白血病(AML)的临床疗效.方法 回顾性分析32例65岁以上老年AML患者的临床资料,包括基础疾病、主要症状、临床特征、骨髓象、外周血、染色体、免疫分型、应用小剂量Ara-C化疗效果等.Ara-C 15 mg/m2,皮下注射,2次/d.结果 32例老年患者中,完全缓解(CR)3例(93%),部分缓解(PR)19例(58.3%),总有效率68.6%;FLT3-ITD阳性的患者疗效差,有染色体复杂异位的患者疗效差.结论 小剂量Ara-C姑息性治疗65岁以上AML患者有一定疗效,在一定程度上可以提高患者的生活质量,延长生存期.     

氟达拉滨化疗后继发单纯红细胞再生障碍性贫血三例并文献复习

目的 研究氟达拉滨继发单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点及治疗方法.方法 回顾分析3例氟达拉滨继发PRCA病例资料,并复习相关文献.结果 3例在化疗后1～6个疗程出现PRCA,需要输血治疗,并需要停止原发病的治疗.结论 氟达拉滨继发PRCA,一旦出现,通常治疗困难,并会延误原发病的治疗.目前有用利妥昔单抗治疗成功的报道.氟达拉滨导致PRCA的机制目前还不清楚,需要进一步研究.     

多西他赛联合塞替派与多西他赛联合卡培他滨治疗转移性乳腺癌的随机、对照临床研究

目的:比较多西他赛联合塞替派方案和多西他赛联合卡培他滨方案治疗转移性乳腺癌的临床疗效及其安全性.方法:选择北京大学临床肿瘤学院乳腺肿瘤内科2006年8月至2008年9月收治的女性乳腺癌患者共46例,采用多西他赛联合塞替派(A组)或卡培他滨(B组)方案进行随机、对照临床治疗试验,A组第1,8天多西他赛35 mg/衬静脉滴注,第1天塞替派60-65 m岁扩静脉滴注,B组第1,8天多西他赛35 mg/耐静脉滴注,第1~14天卡培他滨1000 mg/m2,口服,每日2次.21 d为1个周期,至少应用2个周期.结果:多西他赛联合塞替派组22例,多西他赛联合卡培他滨组24例,两组患者基线情况一致.可评价疗效多西他赛联合塞替派组21例,多西他赛联合卡培他滨组22例.两组疗效分别为部分缓解9.52%..27.27% (2/21例,6/22例),稳定52.38% vs31.82% (11/21例,7/22例),进展38.10%..40.91% (8/21例,9/22例),疾病控制率分别为61.90% vs.59.09%(13/21例,13/22例),中位无进展生存期分别为7.9个月(95% CI 0.77~15.03)vs.8.3个月(95% C14.01~12.59),1年生存率分别为88.2%..81%,P值均＞0.05,每两组间差异无统计学意义.无化疗相关死亡病例.多西他赛联合塞替派组和多西他赛联合卡培他滨组最常见的不良反应为骨髓抑制,主要不良反应Ⅲ~Ⅳ度发生率分别为白细胞减少45.45% vs..26.09%,中性粒细胞减少45.45%..21.74%,血小板减少9.09% vs.0%,手足综合征0% vs.13.04%.P值均＞0.05,每两组间差异无统计学意义.结论:多西他赛联合塞替派方案治疗转移性乳腺癌有一定近期疗效,不良反应可耐受,可以作为经济、有效的解救方案.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例

目的 提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)诊断及治疗的认识.方法 总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效,并进行分析讨论.结果 HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少,实验室检查异常包括高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症,骨髓涂片可见噬血细胞.接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效,但疗效短暂.结论 HLH病情凶险,预后差,提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识,有利于加强HLH的早期诊断和治疗,依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率,但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施.     

成年人噬血细胞综合征四例并文献复习

目的 研究成年人噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、国际最新HPS-04治疗方案及其与预后的关系.方法 回顾性分析经临床特征、骨髓穿刺结果证实的4例成年HPS患者的治疗经过和临床效果结果 4例成年HPS患者虽经积极规范治疗,但皆病情恶化.结论 HPS患者病情凶险,进展快,应提高警觉,争取较好疗效.     

涎腺嗜酸细胞腺瘤和嗜酸细胞腺癌的临床病理分析

目的:探讨涎腺嗜酸细胞肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗和预后.方法:对23例嗜酸细胞腺瘤、15例嗜酸细胞腺癌的临床特点、病理表现及组织化学、免疫组织化学和电子显微镜观察结果进行观察、分析,同时对所有病例进行随访,分析患者的治疗和预后.结果:嗜酸细胞腺瘤多发生于腮腺(95.6%),23例患者经局部切除后均无复发,诊断主要依赖组织病理学检查,即肿瘤由嗜酸细胞构成,包膜完整.嗜酸细胞腺癌亦为腮腺多发,是一种恶性程度较高的涎腺肿瘤,局部复发(50%)、区域淋巴结转移(50%)和远处转移率(28.6%)都较高,根治性手术是首选治疗方案,该肿瘤的诊断除依据常规病理特点外,组织化学、免疫组织化学和电子显微镜观察均可证明嗜酸细胞胞浆颗粒为大量线粒体,可辅助诊断,其中免疫组织化学方法因特异性强、简单易行更加适用.结论:涎腺嗜酸细胞肿瘤较少见,嗜酸细胞腺瘤预后较好,肿瘤切除后很少复发;嗜酸细胞腺癌预后差,根治性手术是首选治疗方案,肿瘤诊断主要依靠组织病理学检查,线粒体免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断.     

EPOCH方案治疗老年人外周T细胞淋巴瘤的临床研究

目的 评价EPOCH方案治疗老年外周T细胞淋巴瘤( PTCL)患者的临床疗效和不良反应.方法 对经病理确诊为PTCL老年患者28例,采用EPOCH方案治疗:依托泊苷50 mg/m2、表柔比星12mg/m2、长春新碱0.4mg/m2溶解于0.9%NaCl溶液持续静脉滴注,第1天至第4天;环磷酰胺750 mg/m2静脉滴注,第5天;泼尼松60 mg/m2口服,第1天至第5天,每21 d为1个疗程.依据WHO标准进行疗效和安全性分析和评估.结果 28例患者共完成85个疗程EPOCH方案化疗,中位化疗2个疗程,完全缓解(CR)15例,部分缓解(PR)5例,总有效(OR)率71.4%(20/28),总体平均生存时间20个月.初治患者CR率64.7%(11/17),PR率23.5%(4/17),OR率88.2%(15/17),明显高于诱导化疗失败的难治性患者[分别为36.4%(4/11)、9.1%(1/11)和45.5%(5/11)].两组OR率比较差异有统计学意义(λ2=5.99,P＜0.05),且初治患者平均生存时间长于难治性患者(24个月与13个月).EPOCH方案化疗的主要毒副作用为骨髓抑制,其中Ⅲ～Ⅳ度粒细胞和血小板减少的发生率分别为53.6%(15/28)和50.0%(14/28),非血液毒性发生率较低,初治与难治性患者的不良反应发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 EPOCH方案是治疗老年PTCL患者有效而且耐受性较好的化疗方案.     

改良VDLP方案治疗难治复发NK/T细胞淋巴瘤13例

目的 观察以左旋门冬酰胺酶为主的改良VDLP方案治疗难治复发NK/T细胞淋巴瘤的疗效及不良反应.方法 13例难治复发NK/T细胞淋巴瘤患者,治疗方案均选用改良VDLP方案:长春新碱1.4 mg·m-2·d-1,第1天;左旋门冬酰胺酶6000 U·m-2·d-1,第1天至第7天;多柔比星或表柔比星30 mg·m-2·d-1,第1天至第3天,泼尼松40mg·m-2·d-1,第1天至第7天.21 d为1个周期,所有患者均接受2～6个周期,中位3.5个周期,病灶局限的患者,化疗后加用侵犯野放疗.结果 13例患者中,总有效率61.5%(8例),完全缓解46.1%(6例),部分缓解7.6%(1例),病情稳定7.6%(1例),进展38.5%(5例).中位随访27(13～51)个月,全组预期3年生存率为63.4%;主要不良反应为骨髓抑制,Ⅲ～Ⅳ度粒细胞减少占30.4%,无治疗相关死亡.结论 以左旋门冬酰胺酶为主的VDLP方案治疗复发难治的NK/T细胞淋巴瘤患者疗效好,不良反应小且耐受性好,值得临床推荐使用.     

Choi和Hans分型在弥漫大B细胞淋巴瘤预后评价中的意义

目的 探讨Choi和Hans分型在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)预后评价中的意义.方法 收集山西省肿瘤医院病理科有详细随访资料的DLBCL 99例,用免疫组织化学EnVision法检测bcl-2、bel-6、CD10、FOXP1、GCET1、MUM-1的表达情况.根据Choi和Hans两种分类法分别将所有病例分型.其中35例应用荧光原位杂交技术检测bcl-6基因重排情况.结果 按Hans分类法生发中心B细胞(GCB)型21例,非GCB(nonGCB)型78例;按Choi分类法GCB型23例,nonGCB型76例.GCB型生存率明显优于nonGCB型,差异有统计学意义(P=0.000).FOXP1蛋白阳性表达与预后呈负相关(P=0.011),GCET1阳性表达则与预后呈正相关(P=0.027).在35例DLBCL患者中.bcl-6基因重排阳性高发于nonGCB型患者,bcl-6基因重排与bcl-6蛋白的表达没有明显相关性.结论 Choi和Hans两种分类法免疫分型GCB型预后都优于nonGCB型.bcl-6、FOXP1、GCET1的表达与预后有相关性.Choi及Hans分类法对DLBCL的免疫分型、临床预后估计均有应用价值.