线粒体肌病超微结构特征研究

目的：结合线粒体肌病超微结构变化的特征，探讨该病的病因和可能的发病机制。方法：对2例线粒体肌病患者腓肠肌活检组织进行光镜和电镜超微病理观察。结果：发现病变肌纤维超微结构变化丰富，线粒体内类结晶包涵体形态独特，肌纤维间存在脂滴沉积，糖原颗粒聚集和异形吞噬体。结论：线粒体内不同形态的类结晶包涵体可能代表了不同种蛋白质的堆积，或是同一种蛋白质异常合成的不同时期的表现；脂滴沉积和糖原颗粒的异常增多，是继发于线粒体功能的障碍所致，进而出现形吞噬体的自我保护性反应。     

McArdle病的超微结构观察

本文报道两例Ｖ型糖元沉积性肌病的肌活检超微形态改变，光镜下见肌纤维中呈现的ＰＡＳ染色阳性的颗粒状沉积物质，肌磷酸化酶染色阴性。电镜检查可区别为三种形态学改变：（一）肌膜下及肌原纤维间有多量游离糖颗粒沉积；（二）在完全破坏的纤维中，糖元颗粒聚集成圆球形和不规则形；（三）出现众多的空泡，其间见残存的细胞碎片和散在稀疏的糖元粒沉积。     

多发性肌炎的超微结构观察

应用电子显微镜对３５例多发性肌炎肌活检标本进行观察，见纤维有不同程度变性，坏死及再生。间质有炎细胞浸润，毛细血管基底膜增厚或形成复层，内皮细胞肿胀，部分内皮细胞及淋巴细胞胞质内发现管网状包含体。文中对本病的病因及发病机理进行了讨论。     

多发性肌炎的超微结构观察

多发性肌炎属自身免疫性疾病,主要临床表现为受累骨骼肌疼痛、无力。有关本病的临床及病理组织学已有广泛研究,但超微结构观察资料不多。我们在1988～1992年遇到7例,其中男性3例,女性4例,年龄7～55岁,平均28岁,病程2个月至4年,平均1年。入院时均有肢体肌肉无力、肌肉疼痛或触压痛,4例有肌肉萎缩,肌电图检查示肌源性损害。     

肌性斜颈病侧胸锁乳突肌超微结构观察

用透射电镜对8例肌性斜颈患者病侧胸锁乳突肌外观基本正常部分的肌肉进行了观察,发现其肌纤维有超微结构的异常改变。对肌原纤维的异常改变作者已有报道,本文着重讨论线粒体与肌质网的异常改变。线粒体的变化表现为:(1)不同程度的肿胀,可呈不对称性肿胀,其附近的肌原纤维常伴有Z线稀疏甚至完全消失,肌丝纵向劈裂,断裂或溶解消失;(2)数量减少、位置异常,线粒体单个稀疏出现于界限不清的肌原纤维Z线附近,有的与Z线平行排列,形成假Z线;(3)线粒体凝集。(4)出现髓样改变。肌质网异常改变表现为囊状扩张、     

进行性肌营养不良症的超微结构观察

进行性肌营养不良症是一组遗传性原发性肌病。一般根据病变肌群和临床特点将其分为若干类型,其共同的临床表现为进行性肌无力,严重者最终可致瘫痪。有关本病的生化酶学、组织形态学及肌电图的变化已有广泛研究,本文仅就超微结构变化作初步探讨。1.材料与方法41例进行性肌营养不良症患者,均为西京医院神经内科就诊病人,其中男性32例,女性9例,年龄4～40岁,平均17.1岁。临床分型:假肥大型27例,肢带型8例,面肩肱型3例,肌强直型3例。病程一年以下者1例,2～5年21例,6～10年13例,11年以上6例。肌肉取材部位为股四头肌、腓肠肌、肱二头肌和胫骨前肌,以股四头肌和腓肠肌占多数。     

强直性肌营养不良的超微结构研究

进行性肌营养不良是进行性疾病。它可以分为几种类型,其中,强直性肌营养不良是较常见的一种,其临床表现为进行性肌强直、肌萎缩和肌无力,严重者出现肢体瘫痪。目前,该病的发病机理尚不明了。关于进行性肌营养不良的超微结构研究国内已有报道,但是强直性肌营养不良超做结构的报道很少。本文对两例典型的强直性叽营养不良患者的腓肠肌进行了超微结构的观察和研究。经神经内科临床诊断为强直性肌营养不良患者两例,一例男性,38岁,另一例女性,28岁。于患者右侧腓肠     

天竺葵花粉中特殊形态的线粒体及其超微结构

本文应用电子显微镜技术详细研究了研究天竺葵花粉中出现的异型线粒体的超微结构。在小孢子大液泡时期到二细胞雄配子体初期。细胞质（营养细胞质）中出现呈各种特殊形态的线粒体，如极度拉长形，长棒形，哑铃形和环形等。在成熟花粉中出现囊泡化的线粒体。哑铃形和拉长形的线粒体可能与线粒体的增殖有关。而线粒体体积的增大可能与高尔基小泡有关。     

血管平滑肌线粒体超微结构图像分析研究

血管平滑肌线粒体超微结构图像分析研究柳和培侯燕鸣（中国中医研究院基础理论研究所，北京１００７００）按中医理论复制脾气虚证动物模型。本文对脾气虚证大白鼠血管平滑肌线粒体超微结构进行图像分析研究。实验动物Ｗｉｓｔａｒ大白鼠。分别取正常组、脾气虚证组、加味...     

人胚胎小肠肌间神经丛超微结构观察

有关人胚胎小肠肌间神经丛组织发生超微结构的研究,国内外尚未见报道。本文用透射电镜观察了28例(8—28周)人胚胎空肠肌间神经丛的组织发生,现将结果报道如下:眙儿第10周的空肠内即可见明显的肌问神经丛。神经节稀少,断面多呈椭圆形,神经细胞和神经胶质细胞位于神经节的周边。神经节的中部或一端为大量并列走行的无髓神经纤维。神经节的周围,内由一薄层膜样神经胶质细胞突起包绕,外由数层幼稚的扁平状成纤维细胞包被,节内神经元咆体较大,形态不规则,细胞质较丰富,细胞器少,只有多量的核糖体与少量线粒体。胞核大而圆,位于细胞中央,异染色质少,着色淡,核仁明显,神经胶质细咆相对较多,胞质少,其内有一定量的粗面内质网,游离核糖体和线粒体等。胞核较小,着色深,形态     

睾丸间质细胞瘤的电镜观察和分析

睾丸间质细胞瘤是一种罕见的肿瘤。我科应用航向电镜观察２例,见瘤细胞有独特 超微结构,即大量滑面内质网状形成的管泡体,脂滴和脂褐素小体;有诊断意义的蜂窝状Ｒｅｉｎｋｅ结晶和穗丝小体;因其肿瘤属性,线粒体大小不一致,粗面内质网为短层状,核大,有佛手状畸形核。     

乙型和丙型病毒性肝炎肝脏相关淋巴细胞的超微结构观察

应用透射电子显微镜对病毒肝炎肝穿标本进行观察,肝脏相关淋巴细胞大致存在三种形态：典型的Ｐｉｔ细胞、小淋巴细胞和混合型淋巴细胞三类。丙型病毒性肝炎标本上的淋巴细胞数量高于乙型病毒性肝炎（Ｐ〈０．０５）,在攻击肝细胞时的形态学表现亦不相同,在慢性乙型病毒性肝炎活动期,小淋巴细胞明显增多（４７．１％）。结果提示,乙型病毒性肝炎和丙型病毒性肝炎的肝相关淋巴细胞构成比及生物学效应存在差异。     

米酵菌酸对小鼠肝和心肌细胞毒性作用的超微结构研究

目的：观察米酵菌酸对小鼠肝、心肌细胞毒性作用的超微结构改变，探讨米酵菌酸中毒的机理，方法：小鼠腹腔注射不同剂量的米酵菌酸，2h后取其肝和心肌组织，通过电镜观察其细胞超微结构的改变，结果：电镜下可见肝细胞和心肌细胞的线粒肿胀，内嵴断裂，模糊或消失，基质局部或全部空亮，呈囊泡样变，偶见其中含髓样小体，上述线粒体内嵴和膜结构的病变随米酵菌酸剂量的增加而加重，结论：米酵菌酸对小鼠肝、心肌细胞毒性作用以线粒体的损伤较为突出，因此我们认为，线粒体内膜的破坏造成线粒体的功能障碍，影响细胞呼吸，使细胞缺氧导致小鼠中毒死亡。     

线状体肌病一例报告及超微病理分析

本文报道一例线状体肌病超微病理分析.电镜观察可查见约80％肌纤维细胞胞浆内有大量的线状体积聚,线状体积聚区域形成空区,呈现灶状肌节结构消失,肌丝松解、紊乱或断裂等超微结构病变,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床与超微病理的相关性.     

TTV肝炎肝的超微结构观察

为探讨TTV肝炎肝组织和细胞病理学的变化，对10例单一TTV感染者的肝组织进行光镜和电镜观察。结果显示TTV感染可以引起肝细胞凋亡，淋巴细胞侵入和较早出现狄氏间隙中胶原纤维增生等超微结构改变。     

脂质沉积性肌病的电镜超微病理诊断

代谢性肌病中的脂质沉积性肌病（ lipid storage myopathy,LSM）,临床表现缺乏特异性,容易引起误诊。LSM等代谢性肌病的诊断,更多依赖临床表现、生化检查、组织化学及酶组织化学检查等。如果临床取材方法恰当、取材位点准确,通过骨骼肌电镜超微结构观察,可进一步证实肌纤维内是否存在脂质沉积、线粒体结构异常等病变,对线粒体肌病、LSM等肌病的诊断与鉴别诊断具有重要的临床价值;但如果取材不当,则可能导致漏诊,甚至误诊。     

溶血性尿毒症综合征的超微结构研究

应用透射电镜观察溶血性尿毒症综合征(HUS)肾活检组织,结果显示：HUS以肾小球毛细血管内皮细胞增生、肿胀,内皮下间隙增宽伴电子透明的疏松物质(electron-lucent,“fluffy”)沉积以及管腔内微血栓形成为主要病变特点。内皮下间隙增宽和电子透明的疏松物质沉积是HUS电镜下的特征性结构,对其诊断具有决定性作用。肾活检电镜检查不仅有助于HUS的诊断,同时也是判断预后的主要指标。本文结合文献复习讨论了HUS的鉴别诊断、病因和发病机制。     

间变型室管膜瘤的超微结构诊断

本文通过２例间变型室管膜瘤的光镜、电镜研究,结合文献复习总结了间变形室管膜瘤的电镜诊断和鉴别诊断要点。电镜对本瘤的确诊具有重要价值。