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1.
The germline carrier of the BRCA1 pathogenic mutation has been well proven to confer an increased risk of breast and ovarian cancer. Despite BRCA1 biallelic pathogenic mutations being extremely rare, they have been reported to be embryonically lethal or to cause Fanconi anemia (FA). Here we describe a patient who was a 48-year-old female identified with biallelic pathogenic mutations of the BRCA1 gene, with no or very subtle FA-features. She was diagnosed with ovarian cancer and breast cancer at the ages of 43 and 44 and had a strong family history of breast and gynecological cancers.  相似文献   
2.
Flesh colour, which is affected by cultivars and browning, can largely impact consumer acceptance in fresh-cut apples. The study profiled phenolic metabolites from apple flesh of twenty-three cultivars by widely targeted metabolomics. Comparison among white- and yellow-fleshed cultivars showed fifteen phenolics, mainly quercetin 3-O-glucoside, hyperoside, hesperetin 5-O-glucoside and cymaroside, in white-fleshed apples were significantly higher than those in yellow-fleshed apples. It may indicate a metabolite basis of yellow and white flesh colour, and better potential nutrition in white-fleshed apples. In addition, ten phenolic metabolites including five cyanidin glycosides showed significant differences between the highest and the lowest browning groups, indicating them may be crucial in browning of fresh-cut apple. This work elucidates the differences of phenolic profiles among apple cultivars with different flesh colour and provides useful data to evaluate the suitability of apple for fresh-cut processing.  相似文献   
3.
吕尚文 《建筑结构》2022,52(1):24-29,35
为了解决城市廊道资源的紧张和公共交通发展需求的矛盾,出现了轨道交通和快速路的共建型式,即公轨共建的复合型交通模式,以温州市域铁路S2线一期工程的人民路站为例,研究公轨共建高架车站的结构设计要点。首先,为降低浅层气体对桩基的承载力及沉降影响,对遇到局部浅层气体发育的基础设计提供了合理的解决方案。然后针对公轨共建一体化车站分别进行了多遇和罕遇地震作用分析,研究表明构件及整体指标满足规范要求。最后针对工程的一些关键技术,如快速路桥面体系的选型、超长结构温度应力的控制措施、轨道梁挠度及应力的控制、快速路桥面振动对车站的影响等进行了分析,并给出了具体的解决方案和指导意见。  相似文献   
4.
A series of ZnxNiyCrOm±δ catalysts were synthesized via a typical co-precipitation method, in which Zn-Cr layered double hydroxides (LDHs) were found and Ni-Zn intermetallic compound (IMC) was formed after reduction in hydrogen. During auto-thermal reforming (ATR) of acetic acid (HAc), the Ni-Zn IMC was transformed into Ni/(amorphous-ZnO)-ZnCr2O4 species with uniformed distribution and appropriate interaction within these Ni-Zn-Cr-O species; besides, the adsorbed oxygen promoted the activation and transfer of oxygen species; therefore, deactivation by oxidation, sintering and coking was inhibited. And the optimized Zn2.37Ni0.63CrO4.5±δ catalyst presented high activity and stability in a 45-h ATR test with HAc conversion near 100% and hydrogen yield at 2.7 mol-H2/mol-HAc, showing potential for hydrogen production via ATR of HAc.  相似文献   
5.
随着煤矿向深部发展,矿井动力灾害既表现出冲击地压的部分特征,又表现出冒顶的部分特征。2种典型的灾害打破以往冒顶与冲击地压的发生具有一种互为逆向性的认知规律,在深部高应力煤巷,特别是留顶煤巷道中出现了相互诱导、复合发生的新灾害类型。在总结山东、山西和新疆矿区典型巷道冲击致顶板(顶煤)动力灾害特征的基础上,提出了深部巷道冲击地压与冒顶复合灾害的概念、机理与分类,指出复合灾害机理关键点在于揭示巷道整体系统和破碎区子系统的稳定原理及其2者间的相互影响。建立了巷道发生复合灾害的力学模型,根据扰动响应失稳判据,提出并得到了巷道发生复合灾害的临界应力Pcr、临界软化区半径ρcr和最大容许采扰应力增量σmax,厘清了灾害发生的主控因素,分析了煤岩冲击倾向指数K、支护强度ps、巷道半径ρ0、煤岩强度σc等对灾害发生的影响规律,同时阐明了围岩塑性软化、破碎深度随地应力增加的发育规律。研究结果表明,破碎发育巷道的动力失稳主体为弹性区、软化区与破碎区构成的不稳定系统,垮落主体为破碎区;稳定的破碎区提升了巷道冲击启动临界值,使其启动难度增大,但破碎区的发育又易引起顶煤垮落;巷道稳定支护是解决复合灾害的关键,科学合理支护既能有效调控围岩破碎防冒,又能提升冲击启动临界值。通过理论研究,揭示了巷道冲击地压与冒顶复合灾害的发生机理,阐明了巷道软化与破碎区及其稳控支护对深部破碎发育巷道动力灾害防治的重要性。  相似文献   
6.
This study examines the extraction of beryllium and aluminium from a Nigerian beryl ore using Cyanex®272 in kerosene from an aqueous sulphate pregnant solution. Parameters such as extractant concentration and equilibrium pH that dictates the extraction yield were studied. Under the following conditions: temperature 27?±?2°C, phase ratio 1?1, about 45.50 and 46.76% of beryllium and aluminium were extracted by 0.15?mol?L?1 Cyanex®272 concentration within 30?min. However, the extraction yield of beryllium and aluminium was increased to 91.68% and 97.89% at equilibrium pH of 3 and 4, respectively, for beryllium and aluminium at 27?±?2°C. A 0.05?mol?L?1 H2SO4 solution was found to be adequate for the stripping of about 99.00% Be and 95.40% Al from the loaded organic phase. The pure solutions containing metal ions were accordingly beneficiated to obtain beryllium and aluminium compounds of industrial values.  相似文献   
7.
高铁移动网络覆盖是国内三大通信运营商的一个重点,而高铁隧道内移动网络覆盖更是运营商的一大难点痛点。文章根据我国中部省份某高铁线路覆盖规划实例,采用“设备+POI+泄漏电缆”模式,即三家运营商信号源设备通过同一POI(point of interface,多系统接入平台)接入,信号输出到泄漏电缆进行隧道覆盖,隧道口场坪站安装宽频切换天线对隧道外进行延伸覆盖,通过链路预算合理布置各运营商主设备信号源,从而实现隧道到室外的无缝覆盖。最后,根据已有成熟网络覆盖解决方案,对未来5G高铁隧道移动网络覆盖方案进行了探讨。  相似文献   
8.
以新鲜柿子为原料,辅以新鲜山楂,经打浆、调配、均质、浓缩和杀菌等工艺,开发研究出一款新型的复合型果酱。通过感官评定、单因素试验和正交实验,确定了柿子山楂复合果酱的最佳配方:柿浆与山楂浆的添加比例为3∶2,白砂糖添加量为40%,柠檬酸添加量为0.5%,黄原胶添加量为0.8%,所得复合果酱色泽金黄,口感细腻,酸甜适中,组织形态和涂抹性较好,同时具备柿子和山楂特有的果香味。  相似文献   
9.
Partitioning to surfaces is an important sink for volatile organic compounds (VOCs) indoors, but the mechanisms are not well understood or quantified. Here, a mass spectrometer was coupled to a portable surface reactor and a flow tube to measure partitioning of VOCs into paint films coated onto glass or wallboard, and their subsequent diffusion. A model was developed to extract values of the effective absorbing organic mass concentration of the film, Cw, which is a measure of absorption capacity, and VOC diffusion coefficients, Df, from VOC time profiles measured during film passivation and depassivation. Values of Cw agreed well with the value estimated from the paint film mass and flow tube air volume, and Df values (also measured using attenuated total reflectance-Fourier transform infrared spectroscopy) correlated well with VOC vapor saturation concentrations, C*, estimated using a group contribution method. The value of these relationships for estimating key parameters that control VOC partitioning into paint and the fate of VOCs indoors was demonstrated using a house model, which indicated that >50% of VOCs with C* ≤108 μg/m3 (C* of octane, hexanone, and propanol) that contacted a paint film of typical thickness fully permeated the film regardless of emission duration.  相似文献   
10.
腾东海  唐岩  朱报平 《衡器》2020,49(4):43-45
本文通过对GDK-800型不断轨无基坑动态轨道称重装置故障成因的探究,提出对其装置的引轨、防爬和过渡部分,进行优化改造的建议,并简介一种新型实用的过渡装置。  相似文献   
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