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1.
2.
3.
The germline carrier of the BRCA1 pathogenic mutation has been well proven to confer an increased risk of breast and ovarian cancer. Despite BRCA1 biallelic pathogenic mutations being extremely rare, they have been reported to be embryonically lethal or to cause Fanconi anemia (FA). Here we describe a patient who was a 48-year-old female identified with biallelic pathogenic mutations of the BRCA1 gene, with no or very subtle FA-features. She was diagnosed with ovarian cancer and breast cancer at the ages of 43 and 44 and had a strong family history of breast and gynecological cancers.  相似文献   
4.
拉臂机构作为拉臂式垃圾车的关键部位,直接决定整车的可靠运行与人员操作体验,文中在分析拉臂机构的力学特性基础上,计算出在装卸工况下的载荷,利用有限元分析软件,对拉臂机构关键部位进行静态有限元分析与模态分析,分析结果表明拉臂机构符合动态性能要求,但其工作时强度不足,需对此进行结构优化。通过对拉臂机构进行局部修改,采取必要的辅助措施,使其达到符合静态性能要求的目的。在满足拉臂机构静动态性能要求上,装箱工况最大应力降低了23.3%,卸箱工况最大应力降低了24.9%,较好地达到了提高拉臂机构安全性能的目的。  相似文献   
5.
Glycine is an amino acid with unique properties because its side chain is composed of a single hydrogen atom. It confers conformational flexibility to proteins and conserved glycines are often indicative of protein domains involving tight turns or bends. All six beta-type connexins expressed in human epidermis (Cx26, Cx30, Cx30.3, Cx31, Cx31.1 and Cx32) contain a glycine at position 12 (G12). G12 is located about halfway through the cytoplasmic amino terminus and substitutions alter connexin function in a variety of ways, in some cases altering protein interactions and leading to cell death. There is also evidence that alteration of G12 changes the structure of the amino terminus in connexin- and amino acid- specific ways. This review integrates structural, functional and physiological information about the role of G12 in connexins, focusing on beta-connexins expressed in human epidermis. The importance of G12 substitutions in these beta-connexins is revealed in two hereditary skin disorders, keratitis ichthyosis and erythrokeratodermia variabilis, both of which result from missense mutations affecting G12.  相似文献   
6.
通过溶剂热法制备BiOCl纳米片,共沉淀法制备Ag_2CO_3和复合催化剂Ag_2CO_3/BiOCl,研究各材料可见光催化降解罗丹明B的效果,确定Ag_2CO_3与BiOCl的最佳配比,并通过表征分析复合材料的结构和异质结光催化降解机理。结果表明,当Ag_2CO_3与BiOCl的质量比为50%时,Ag_2CO_3/BiOCl异质结催化剂的可见光催化效率最高,其一级动力学反应速率常数是BiOCl和Ag_2CO_3的6.79和12.58倍。紫外可见漫反射分析证明,Ag_2CO_3的加入使Ag_2CO_3/BiOCl对可见光的吸收增加,拓宽了光响应范围。XPS价带谱证明,调控后的BiOCl纳米片能带位置上移。通过自由基捕获实验和电子顺磁共振(ESR)证明,其主要活性物种是·O~-_2、h~+和·OH,从而推断Ag_2CO_3与BiOCl构成Z型异质结,相比Ⅱ型异质结拥有较高的氧化还原能力,可充分利用水中的溶解氧(O_2)和OH~-,大大提升了光催化效率。  相似文献   
7.
王崇  钟凯 《连铸》2021,40(3):18-23
为了提高RH无铬真空槽的使用寿命及保证使用过程的稳定性,通过对影响RH真空槽使用寿命的因素进行机理分析,有针对性地开展了技术攻关。采取改进浸渍管与环流管砌砖工艺、增加挡墙工艺、优化下部槽钢结构、RH真空槽焊接漏点检测和化冷钢技术等措施,使某公司RH真空槽浸渍管寿命从100炉提升到135炉左右,实现了1套下部槽与2套浸渍管与环流管配套使用,提高生产的稳定性,取得了良好的经济效益和社会效益。  相似文献   
8.
张弛  李浩  胡海涛  朱翀  张玉莹  南国鹏  舒悦 《化工学报》2021,72(Z1):430-436
针对飞行器轴承信号单一且噪声多、需要针对性特征以及需要高可解释性的问题,开发了涵盖具有自适应噪声的完全集合经验模态分解(CEEMDAN)、自动特征工程以及随机森林的故障诊断模型,模型核心为自动进行特征生成以及提取的特征工程。通过该特征工程能够根据不同对象的信号差异,自动提取出不同对象的有效特征,具备对象间的通用性,且该特征工程可根据样本量的不同调整有效特征的数量,丰富特征空间,具备灵活的可扩展性。验证表明,该涵盖自动特征工程的模型的故障分类准确率为95.32%,可较好地在大样本量下区分压缩机轴承上的不同故障。  相似文献   
9.
A new aqueous slurry-based laminated object manufacturing process for porous ceramics is proposed: firstly, an organic mesh sheet is pre-paved as a pore-forming template before slurry layer scraping; secondly, the 2D pattern is built with laser outline cutting of the dried mesh–ceramic composite layer; finally, the pore structure is formed after degreasing and sintering. Alumina parts with porosities of 51.5 %, round hole diameters of 80 ± 5 μm were fabricated using 70 wt. % solid content slurry and 100 mesh nylon net. Using an organic mesh as the framework and template not only reduces the risk of damage of the green body but also ensures the regularity, uniformity and connectivity of the micron scaled pore network. The layer-by-layer drying method avoids the delamination phenomenon and improves the paving density. The new method can realize the flexible design of the pore structure by using various organic mesh templates.  相似文献   
10.
机器译文自动评价是机器翻译中的一个重要任务。针对目前译文自动评价中完全忽略源语言句子信息,仅利用人工参考译文度量翻译质量的不足,该文提出了引入源语言句子信息的机器译文自动评价方法: 从机器译文与其源语言句子组成的二元组中提取描述翻译质量的质量向量,并将其与基于语境词向量的译文自动评价方法利用深度神经网络进行融合。在WMT-19译文自动评价任务数据集上的实验结果表明,该文所提出的方法能有效增强机器译文自动评价与人工评价的相关性。深入的实验分析进一步揭示了源语言句子信息在译文自动评价中发挥着重要作用。  相似文献   
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