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1.
Fabry disease (FD) is an X-linked lysosomal storage disorder caused by mutations of the GLA gene that result in a deficiency of the enzymatic activity of α-galactosidase A and consequent accumulation of glycosphingolipids in body fluids and lysosomes of the cells throughout the body. GB3 accumulation occurs in virtually all cardiac cells (cardiomyocytes, conduction system cells, fibroblasts, and endothelial and smooth muscle vascular cells), ultimately leading to ventricular hypertrophy and fibrosis, heart failure, valve disease, angina, dysrhythmias, cardiac conduction abnormalities, and sudden death. Despite available therapies and supportive treatment, cardiac involvement carries a major prognostic impact, representing the main cause of death in FD. In the last years, knowledge has substantially evolved on the pathophysiological mechanisms leading to cardiac damage, the natural history of cardiac manifestations, the late-onset phenotypes with predominant cardiac involvement, the early markers of cardiac damage, the role of multimodality cardiac imaging on the diagnosis, management and follow-up of Fabry patients, and the cardiac efficacy of available therapies. Herein, we provide a comprehensive and integrated review on the cardiac involvement of FD, at the pathophysiological, anatomopathological, laboratory, imaging, and clinical levels, as well as on the diagnosis and management of cardiac manifestations, their supportive treatment, and the cardiac efficacy of specific therapies, such as enzyme replacement therapy and migalastat.  相似文献   
2.
东北地区是我国粮食的主产区和最重要的流出区域。东北地区粮食外运中,受原粮产后储藏条件、设施装备、运输方式、品质监测、储粮生态区域变化等因素限制,存在原粮损失偏高、颗粒破损、虫害发展、表面结露、局部发热、储藏品质和食味品质下降甚至霉变等质量问题,建议推进粮食分类分级、品质检测、绿色储粮工艺、运粮通道物流设施完善、提高“四散化”运输率和集装箱运输率、粮食物流信息服务、粮食食用及加工需求产销对接、粮食品质监测追溯等技术应用,加强保质流通标准体系建设,为我国粮食保质运输提供技术参考。  相似文献   
3.
建造于20世纪的老旧房屋拆除垃圾往往含有大量的红砖块。红砖的各项性能与废混凝土有较大区别,但目前建筑固废处理工艺不能较好地分离红砖骨料。为高效合理利用含有大量红砖的再生砖混骨料,对强度等级分别为C25、C30和C35的3根天然骨料混凝土梁和3根再生砖混骨料混凝土梁进行受弯性能试验研究,分析再生砖混骨料混凝土梁相比于同强度的天然骨料混凝土梁在受力过程、破坏特征、变形能力与承载力等方面的差异。试验结果表明:再生砖混骨料混凝土梁在加载至破坏过程中,具有同天然骨料混凝土梁相似的受力阶段,且同样符合平截面假定。但相比同强度的天然骨料混凝土梁,再生砖混骨料混凝土梁极限承载能力略小,在加载过程中梁表面裂缝更易产生与发展,刚度下降更显著,变形更大,且从屈服到破坏产生的变形较小,延性较差。  相似文献   
4.
目的:提高工业环境下樱桃分级分拣工作的效率。方法:提出了基于Faster R-CNN框架改进的樱桃缺陷识别分拣模型。结果:通过对比VGG16、MobileNet-V2和ResNet50网络,主干网络为ResNet50的效果最优,改进后的Faster R-CNN模型对樱桃裂口、双生、刺激生长、霉变、褐变腐烂和完好果的检测精度分别为97.75%,99.77%,98.90%,97.56%,96.67%,98.80%,平均检测精度达98.24%,高于其他模型,检测速度为31.16帧/s。结论:试验方法对樱桃缺陷类别的检测具有较高的识别精度。  相似文献   
5.
6.
将以多糖(魔芋粉、κ-卡拉胶和大麦β-葡聚糖)为基质的脂肪模拟物分别以20%、40%、60%和80%的比例替代猪脂肪用于法兰克福香肠生产中,探讨猪脂肪的不同替代比例对法兰克福香肠品质特性和感官特性的影响。结果表明,随着脂肪模拟物替代比例的增加,香肠的水分含量和碳水化合物含量显著增加(P<0.05),而总脂质含量、蛋白含量、灰分含量、能量值和脂肪卡路里值显著降低(P<0.05)。而且,随着脂肪替代物替代量的增加,香肠的蒸煮损失率、乳化稳定性显著降低(P<0.05),亮度值增加,硬度以及咀嚼性降低。另外,低场核磁结果表明替代脂肪能够显著缩短香肠的弛豫时间(P<0.05),说明其能增强蛋白质网络对水分子的束缚能力。然而,较高的脂肪替代比例(60%和80%)显著降低肉糜在加热终点的储能模量(G′)和损失模量(G′′)( P<0.05),而且降低了法兰克福香肠的总体可接受性。上述研究结果表明,以多糖为基质的脂肪模拟物能够在法兰克福香肠中部分替代猪脂肪,且以40%的替代比例为最佳。  相似文献   
7.
随着大家对汽车外观表面的更多需求,亚光清漆也逐渐被使用。本文主要结合极星汽车厂的第一代跑车 -Polestar 1的亚光清漆应用经验,对亚光清漆的作用机理,工艺流程和常见问题进行分析,完成亚光清漆的顺利投产。相较于高光清漆的应用,亚光清漆对洁净度和修补手法要求更高。  相似文献   
8.
针对目前涡流无损检测尚存在检测精度低、反演识别难的问题,利用理论仿真分析,设计了励磁均匀性较好的励磁线圈和阵列隧道磁阻(TMR)传感器探头,基于阵列探头提出了等空间间隔插值成像缺陷检测方法,搭建试验系统,并进行缺陷检测试验。结果表明,提出的方法可有效地避免探头速度对成像结果的影响,从而实现不同形状尺寸缺陷的轮廓成像检测,为后续导电材料缺陷的涡流智能检测提供支持。  相似文献   
9.
3D food printing has recently attracted significant attention, both from academic and industrial researchers, due to its ability to manufacture customized products in such terms as size, shape, texture, color, and nutrition to meet demands of individual consumers. 4D printing, which is a technique that allows evolution of various characteristics/properties of 3D printed objects over time through external stimulation, has also been gaining more attention. In order to produce defect-free printed objects via both 3D and 4D printing, it is necessary to first identify the causes of defects and then their mitigation strategies. Comprehensive review on these important issues is nevertheless missing. The purpose of this review is to investigate causes and characteristics of defects occurring during and/or after 3D food printing, with a focus on how different factors affect the printing accuracy. Various techniques that can potentially minimize or eliminate printing defects and produce high-quality 3D/4D printed food products without the need for time-consuming trial and error printing experiments are critically discussed. Guidelines to avoid defects to improve the efficiency of future 3D/4D printed food production are given.  相似文献   
10.
《Ceramics International》2022,48(14):20000-20009
Zinc oxide (ZnO) offers a major disadvantage of asymmetry doping in terms of reliability, stability, and reproducibility of p-type doping, which is the main hindrance in realization of optoelectronic devices. The problem is even more complicated due to formation of various native defects in unintentionally doped n-type ZnO. The realization of p-type conductivity in doped ZnO requires an in-depth understanding of the formation of an effective shallow acceptor, as well as donor-acceptor compensation. Photophysical properties such as photoconductivity along with photoluminescence (PL) studies have unprecedentedly and effectively been utilized in this work to monitor the evolution of various in-gap defects. Phosphorus (P) doped ZnO thin films have been grown by RF magnetron sputtering under various Ar to O2 gas ratios to investigate the effect of O2 on the donor-acceptor compensation by comprehensive photoconductivity measurements supported by the PL studies. Initial elemental analyses indicate presence of abundant zinc vacancies (VZn) in O-rich ambience. The results predict that P sits in the zinc (Zn) site rather than the oxygen (O) site causing the formation of PZn–2VZn acceptor-like defects, which compensates the donor defects in P doped ZnO films. Photocurrent spectra uniquely reveal presence of more oxygen vacancies (VO) defects states in lower O2 flow, which gets compensated with an increase in the O2 flow. Successive photocurrent transients indicate probable presence of more VO in the films grown with lower O2 flow and more VZn in higher O2 flow. Overall the photosensitivity measurements clearly present that O-rich ambience expedites the formation of acceptor defects which are compensated, thereby lowering the dark current and enhancing the ultraviolet photosensitivity.  相似文献   
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