多发性肌炎的超微结构观察

应用电子显微镜对３５例多发性肌炎肌活检标本进行观察，见纤维有不同程度变性，坏死及再生。间质有炎细胞浸润，毛细血管基底膜增厚或形成复层，内皮细胞肿胀，部分内皮细胞及淋巴细胞胞质内发现管网状包含体。文中对本病的病因及发病机理进行了讨论。     

多发性肌炎的超微结构观察

多发性肌炎属自身免疫性疾病,主要临床表现为受累骨骼肌疼痛、无力。有关本病的临床及病理组织学已有广泛研究,但超微结构观察资料不多。我们在1988～1992年遇到7例,其中男性3例,女性4例,年龄7～55岁,平均28岁,病程2个月至4年,平均1年。入院时均有肢体肌肉无力、肌肉疼痛或触压痛,4例有肌肉萎缩,肌电图检查示肌源性损害。     

线粒体肌病的超微结构观察

线粒体肌病为一少见疾病。本文报告７例,其临床表现可分为两种类型;以四肢骨骼受受侵为主６例;以眼外肌受侵为主１例。７例均进行肌细胞活检,电镜观察显示肌膜下和肌原纤维内线粒体数量明显增多,形态也有改变,线粒体嵴异常,基质内含有晶格状或类晶格状包含体;肌纤维内糖原颗粒及脂滴增加。本文还结合文献对线粒体肌病的诊断标准及病因和发病机制进行了探讨。     

脂质沉积性肌病的电镜观察

脂质沉积性肌病的电镜观察刘健１吴保仁２黄梅１谭庆荣２（１．第四军医大学电镜室，西安７１００３２２．西京医院神经内科）脂质沉积性肌病是由于长链脂肪酸代谢障碍，致脂质在肌纤维中沉积而引起的疾病。１９７３年，Ｅｎｇｅｌ等首先报导了肉毒碱缺陷所致的脂质沉积性...     

进行性肌营养不良症的超微结构观察

进行性肌营养不良症是一组遗传性原发性肌病。一般根据病变肌群和临床特点将其分为若干类型,其共同的临床表现为进行性肌无力,严重者最终可致瘫痪。有关本病的生化酶学、组织形态学及肌电图的变化已有广泛研究,本文仅就超微结构变化作初步探讨。1.材料与方法41例进行性肌营养不良症患者,均为西京医院神经内科就诊病人,其中男性32例,女性9例,年龄4～40岁,平均17.1岁。临床分型:假肥大型27例,肢带型8例,面肩肱型3例,肌强直型3例。病程一年以下者1例,2～5年21例,6～10年13例,11年以上6例。肌肉取材部位为股四头肌、腓肠肌、肱二头肌和胫骨前肌,以股四头肌和腓肠肌占多数。     

Ⅱ型糖原蓄积病的电镜诊断

Ⅱ型糖原蓄积病是一种比较少见的代谢障碍性疾病。根据发病的迟早 ,分为婴儿型及迟发型[1,2 ,3] 。在迟发型中 ,根据发病年龄不同 ,又可分儿童型及成人型。在婴儿型 ,全身多种组织有糖原沉积 ,尤其是心肌、骨骼肌及肝脏受累最严重。在儿童型 ,除骨骼肌受累外 ,心、肝等脏器是否有病变以及病变的程度在不同的病例表现不一致。在成人型 ,病变主要侵犯骨骼肌。本文报告 5例 型糖原蓄积病患者骨骼肌超微结构变化。5例中男性 3例 ,女性 2例 ,年龄为 2岁～ 2 5岁 ,其中婴儿型及儿童型各两例 ,成人型 1例 ,病程 4个月至 6年不等。主要临床表现和有…