单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病的超微结构及免疫电镜研究

目的：探讨电镜及免疫电镜方法在单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病包括轻链沉积病(Light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloidosis,AL)诊断中的作用。方法：对我院1994．1～2002．12间接受的肾活检病例进行系统的电镜观察,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链(κ、λ)的免疫电镜标记。结果：7例符合LCDD的诊断,45例符合AL的诊断。LCDD肾活检组织电镜下可见肾小管基底膜(TBM)外侧、肾小球基底膜(GBM)内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁基底膜外侧的点状、颗粒状电子致密物质沉积,其中2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布;免疫电镜标记,颗粒状物质被单种轻链标记,其中,κ轻链5例,λ轻链2例。AL肾活检组织电镜下可见肾小球系膜区、GBM及小动脉壁基底膜上的细纤维物质呈团片状或束状分布,其中15例早期病例表现系膜区或,及GBM的细纤维呈节段性分布;15例早期AL的免疫电镜标记结果,细纤维被单种轻链标记,其中,κ轻链4例,λ轻链11例。结论：肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查,免疫电镜检查对肾脏早期LCDD及早期AL的确诊具有不可替代的作用。     

肾组织内特殊有形结构形成的肾脏病的电镜诊断

本研究对我院电镜室收集的12,332例肾活检标本进行透射电镜观察,对超微结构表现特殊有形结构或形成特殊形态沉积的肾脏病进行超微病理特点分析,根据电镜在其病理诊断中的作用分为三类:分别为决定性诊断作用、重要诊断价值和辅助参考作用。结果显示,肾组织内特殊有形结构形成的肾脏病占肾活检病例的1.65%,其中,以淀粉样变为最常见,其次为冷球蛋白血症肾损害。电镜检查对于大多数超微结构表现特殊有形结构的肾脏病的诊断具有重要诊断价值;尤其是对于早期淀粉样变、纤维样和免疫触须样肾小球病、致密物沉积病和Fabry氏病的诊断具有决定性诊断作用。     

移植小球肾病的肾小球超微结构研究

关于移植小球肾病的超微结构研究,在国内未见报告,本文着重对3例尸体肾移植三年后,因移植肾功能衰竭而被切除的肾脏,分别作了光镜、电镜以及免疫萤光的检查,并结合文献对本病与其它型小球肾炎的区别加以讨论。结果与讨论:本文3例均为移植小球肾病,例1比较典型(见图1),虽有报告在1例肺肾综合征患者肾小球基底膜内疏板也有电子透光性物质沉积而增宽,我们认为这种特异性病变仍是与其它类型小球肾炎的主要区别。例2、3为膜增殖性小球肾炎(Ⅰ型)的改变,并有局灶性节段性硬化和新月体形成。电镜下可见系膜细胞     

肾淀粉样变的超微结构观察与分析

系统性淀粉样变性，是指人体各种器官或组织内出现淀粉样物沉着的一种病变。肾脏是最易受累的器官之一，后期可导致肾功能衰竭。肾淀粉样变的诊断依赖于肾活检组织的病理学检查，电镜观察是具有重要诊断价值的检测方法。本文应用透射电镜技术对临床2例肾淀粉样变病人肾穿活检组织进行了电镜观察与分析，以利于丰富临床肾淀粉样变的电镜诊断内容。     

冷球蛋白血症肾损害的超微结构特征及其诊断意义

为探讨冷球蛋白血症肾损害的超微结构特征及其在本病诊断中的作用,对冷球蛋白血症肾损害的肾活检标本进行系统的电镜超微结构观察,并分析其临床、病理特点及超微结构的改变。12例冷球蛋白血症肾损害病例中,原发性冷球蛋白血症5倒,继发性冷球蛋白血症7例。膜增生性肾小球肾炎是其最常见的病理类型。其次为非典型膜性肾病及毛细血管内增生性肾小球肾炎;可见肾小球内皮细胞下及毛细血管腔内大量嗜复红蛋白沉积形成白金耳或微血栓样结构。电镜检查可见肾小球内的电子致密物形成多种有形结构,包括微管状、纤维状、晶格样及颗粒样结构等,主要分布于肾小球内皮细胞下及毛细血管腔内,也可见于上皮细胞下、基底膜内及系膜区;并可见毛细血管腔内含大量吞噬溶酶体的单核细胞浸润。肾组织内形成特殊有形结构的电子致密沉积物是冷球蛋白血症肾损害的突出超微结构特征,在冷球蛋白血症肾损害的诊断中具有重要意义。     

天疱疮皮肤的电子显微镜观察

天疱疮系一种较罕见的皮肤病,目前多认为属自体免疫性疾病。迄今尚未见到有关这种病的电镜观察材料。本文介绍对天疱疮损害处皮肤的电镜观察结果。病历摘要:患者男性,38岁。临床皮检及病理组织学均诊断为寻常性天疱疮。血清检查IgG45.30mg/ml,IgA3.32mg/ml,IgM1mg/ml。一、表皮棘层超微病变的电镜观察在表皮之基底层上方发生棘层松解,未见炎细胞浸润。在早期损害处不但相邻棘细胞之间(非桥粒区)的间隙开始增宽,而且桥粒区棘细胞之间的间隙也明显增宽,宽达50nm(正常为20nm),间隙中粘合物质的密度减低、     

肾移植受者BK病毒感染的电镜超微病理观察

BK病毒相关性肾病是BK病毒在肾组织内激活和大量复制而导致肾小管间质损害为主的肾病，该病是影响肾移植患者远期生存和移植肾功能丧失的重要因素。尿液Decoy细胞的检测是临床上诊断BK病毒感染的无创检查手段之一，以往研究多集中在尿液中病毒DNA的检测以及尿液Decoy细胞的光镜观察，而对Decoy细胞的超微结构研究报道较少。肾活检组织的电镜检查在受感染的肾小管上皮细胞内观察到BK病毒颗粒是诊断BK病毒相关性肾病的方法之一。本研究通过透射电镜观察了尿液Decoy细胞和肾组织内BK病毒的超微结构特征。BK病毒直径30～40 nm、大小均一、核心呈中高电子密度、无包膜，呈微晶矩阵或松散集落排列。本研究显示，透射电镜观察BK病毒相关性肾病患者尿沉渣中Decoy细胞的BK病毒检出率高于肾活检组织(由于肾活检取材有限)。尿沉渣电镜检查是一种无创的、可重复的检查方法，对于移植肾BK病毒感染的诊断及其动态监测均具有重要作用。     

电镜在肾小球疾病诊断中的应用

电镜检查在肾活检诊断中具有重要的作用，与常规组织学观察，免疫组化检查一起构成了各种肾小球疾病诊断的基础。我们自１９８０年以来已接收肾活检电镜标本３５００余例，在肾脏病的治疗和研究中发挥了重要的作用。本文对如何做好肾活检的电镜诊断，肾小球的超微结构和基本病变，电镜在肾小球疾病中的诊断作用以及免疫电镜在肾小球疾病研究及诊断中的价值等进行了介绍和讨论。     

电镜检查在小儿肾活检病理诊断中的作用

应用常规电镜技术对329例小儿肾活检病例进行了检查。结果表明：在小儿肾活检病例中，通过电镜检查可对微小病变性肾小球病、薄基底膜肾病、Alport综合征、早期膜性肾病等做出明确诊断；电镜检查还可提示部分肾小球疾病的病因，如lgA肾病、乙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等。因此，电镜检查是小儿肾活检病理诊断中一种必要的手段。     

电子致密物沉积病的超微结构观察

电子致密物沉积病（dense deposit disease,DDD）是一种罕见的肾小球慢性疾病。本文对5例DDD的超微结构进行观察，并结合临床及HE、染色（PAS、PASM－Masson）、免疫组化（IgG、IgM、IgA、C3、C1q、HBsAg、HBcAg）结果进行分析。结果显示：DDD的临床表现及组织形态学均具有多样性。5例中临床表现2例为肾病综合症，2例为慢性肾炎综合征，1例为急性肾功不全。形态学改变3例为膜增殖性肾小球肾炎（MPGN），1例系膜增生伴局灶节段膜增殖（MePGN伴sMPGN），1例弥漫系膜增生性肾小球肾炎（MePGN）。电镜下肾小球基底膜弥漫性增厚，层内见条带状高电子致密物沉积，其中1例伴有内皮下和上皮下沉积物，4例系膜区块状沉积物。免疫组化提示毛细血管袢以C3、IgM沉积为主，系膜区C3沉积，1例乙型肝炎标志物阳性。DDD的发生可能与补体C3的激活并沉积及免疫复合物机制有关，其超微结构的特征性改变对该病的诊断与鉴别诊断具有重要价值。     

间变型室管膜瘤的超微结构诊断

本文通过２例间变型室管膜瘤的光镜、电镜研究,结合文献复习总结了间变形室管膜瘤的电镜诊断和鉴别诊断要点。电镜对本瘤的确诊具有重要价值。     

溶血尿毒综合征患儿的急救及护理

目的：探讨小儿溶血尿毒综合征救护体会。方法：对我院近年收治的15例溶血尿毒综合征（HUS）患儿的临床表现、治疗、护理状况进行总结分析。结果：全部病人均具有HUS的典型临床表现包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭,治疗护理的关键是早期改善肾功能衰竭、纠正贫血和预防出血。结论：医务人员正确及时给予治疗和精心护理是影响预后的关键。     

Fabry病肾脏的超微病理研究

结合临床资料对4例Fabry病进行光镜、电镜观察与分析,探讨Fabry病肾脏的超微病理变化及电镜在其早期诊断中的作用。光镜观察显示肾小球有轻微或呈不同程度局灶节段硬化,在肾小球脏层细胞和肾小管上皮细胞胞质内可观察到数量不等的圆形空泡。这些空泡在半薄切片甲苯胺蓝染色后呈清晰的蓝染颗粒。电镜下可观察到一种特征性的嗜锇“斑马小体”或洋葱皮样小体。小体主要位于肾小球脏层细胞,也可出现在系膜细胞、肾小管上皮细胞、肾问质细胞以及血管内皮细胞和平滑肌细胞胞质内。早期病例只在部分肾小球脏层上皮细胞胞质内观察到嗜锇“斑马小体”。超微病理变化可反应疾病病变程度,特别是可为临床早期诊断提供重要的形态学依据。半薄切片甲苯胺蓝染色在Fabry病诊断中有一定价值。     

电镜诊断学的兴起与发展

电子显微镜用于临床研究和诊断已有四十余年历史，它在这方面所起的作用是重大的，现已成为临床疾病诊断中不可缺少的重要工具之一，并已建立了新兴的电镜诊断学。目前认为要发展电镜诊断学，必须加强三个平台的建设，走联合道路，组成相应的电镜诊断中心，做到优势互补，一定能为我国电镜诊断学的发展作出新贡献。     

先天性大疱性表皮松解症的超微病理诊断

目的：应用电镜观察先天性大疱性表皮松解症（EB）的超微结构特点并进行分类诊断。方法：按电镜常规进行标本制备,应用透射电镜对22例EB的皮肤活检进行超微结构观察。结果：超微病理诊断单纯型（EBS）15例,交界型（JEB）1例,营养不良型（DEB）6例。EBS的表皮基底层见水疱和裂隙样结构,基底层细胞变性及空泡形成,张力丝断裂、缩短及凝聚。JEB的水泡在基底膜的透明板,半桥粒发育不良、数目减少。DEB水疱位于真皮内,锚纤维缩短、减少。结论：电镜超微病理观察对EB的分类诊断有重要的辅助诊断价值。     

线状体肌病的超微结构观察(附一例报告)

本文报告1例线状体肌病的临床表现,通过肌肉病理活检,组织化学和超微结构观察,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床和病理特点。本例临床表现特点为：自婴幼儿期出现肌无力,病情进展非常缓慢,以近端肢体受累为主,血清酶学无明显变化,肌电图显示以近端肌源性损害为主,肌肉病理改变为肌组织纤维组织增生,部分肌纤维轻度萎缩,PTAH示肌纤维横切面蓝色小体,未见肌纤维坏死;超微结构观察可见肌纤维内有大量的线状体异常聚集,伴周围肌原纤维萎缩和断裂,空区还见大量的线粒体堆积,未见类晶体结构。上述病变肌细胞主要超微结构特征再次证实肌肉病理活检的电镜检查是诊断线状体肌病的重要手段。     

儿童遗传代谢性肝病的超微病理学观察

目的:观察儿童遗传代谢性肝病的肝组织超微病理学改变特征,结合临床资料探讨电镜检查在诊断该类疾病中的作用.方法:收集2016年7月-2020年10月以肝大、肝功能不良等为主要临床表现,临床怀疑为遗传代谢性肝病的72例肝穿刺活检标本,电镜观察肝组织的超微结构改变.结果:遗传代谢性肝病患儿均有不同程度的肝大、肝酶升高等表现....     

Chediak-Higashi综合征的骨髓细胞超微结构观察

应用电镜对两例Chediak-Higashi综合征患儿的骨髓细胞进行了观察。观察结果表明其典型异常改变为胞装内含有许多大小不等电子致密颗粒,多较正常者大．其直径可连正常者的10倍以上。偶见吞噬体．胞策内细胞器变性及大的泡状结构．内含絮状物．电镜的检查对该病的确诊有重要的意义。     

肾脏鳞状细胞癌一例电镜观察

用电镜方法观察了一例已经甲醛固定的肾肿瘤标本,以明确诊断。发现光镜下所见的肿瘤组织内横纹肌肉瘤样细胞,电镜下可见其胞浆内有较多的张力原纤维,未见肌丝,癌细胞间可见成串的桥粒。电镜诊断为（肾脏）鳞状细胞癌。