Ⅱ型糖原蓄积病一例报告及其超微病理诊断

Ⅱ型糖原蓄积病是一种较罕见遗传性糖原代谢障碍性疾病，国内少见报道，主要通过病理检查诊断，其超微病理改变具明显特征性。报道一病例如下。     

糖原累积病Ⅰ型肝脏组织的超微结构观察

用透射电镜观察一例经治疗后糖原累积病Ⅰ型（GSD-Ⅰ）患儿肝组织的超微结构,发现肝细胞内有大量α-糖原颗粒聚集,并可见缺乏糖原的糖酵解区及脂滴。肝星形细胞（HSC）中有大量脂滴沉积。此结果说明,GSD-Ⅰ型患者可通过糖酵解取得部分能量,故经治疗后患者的肝功能可基本恢复正常。     

鲤鱼骨骼肌的超微结构及其病理改变

有关鱼类骨骼肌超微结构及其病理变化,目前国内尚未见报导。多种疾病能引起骨骼肌的损伤,影响鱼的发育甚至死亡,造成减产。为此,我们对患痘疮病的鲤鱼轴上肌与其同位正常肌肉进行了比较研究。取天津地区养鱼池中正常与患痘疮病的鲤鱼轴上肌,常规固定,脱水和包埋,超切,双梁色后电镜观察,结果看到: 1.正常鲤鱼轴上肌与人类的骨骼肌超微结构相似,(图1.×5700)。不同的是肌节长只有1.7-2.0μm;相邻两条粗肌丝的间距是25-30nm;肌浆网在Z线位置上膨大形成终池,并在此与横小管组成三联体(图2.→指处×11000)。     

脾气虚证骨骼肌线粒体超微结构图像分析研究

脾气虚证大白鼠骨骼肌的超微结构变化已作了观察研究,发现线粒体数显著减少,其结构改变表现为肿胀、嵴断裂、空泡化等。本文对线粒体的超微结构作进一步图像分析。实验动物Wistar大白鼠,取正常组、脾气虚证组、四君子汤复健组和自然恢复组的骨骼肌用4％戊二醛固定液作前固定,1％四氧化锇固定液后固定,Epon 812包埋。LKB V型超薄切片机切半薄和超薄切片,半薄切片作光学显微镜观察和修块定位,超薄切片用醋酸铀、柠檬酸铅双重染色,日立H-500透射电镜观察照相,Joyce-Loebl μMAGISCAN图像分析仪对四个组线粒体的面积、周长、长度、宽度(见图1)以及长度与宽度之比进行测定、统计分析,对四个组的上述参数分别作t测验。     

桑树花叶型萎缩病病变细胞的超微结构观察

利用电子显微镜的超薄切片技术,观察植物细胞的病理变化,是一项正在逐步被国内外学者专家掌握,运用的基本工作。它有助于确定植物病原在细胞内的位置及细胞内含物质的病理变化,并可为深入地、有机理地研究植物病害的微观形态,搞清寄主细胞之间的关系,提供有力的依据。从桑树花叶型萎缩病病变细胞的超微结构中可以较清楚地观察到球状与杆状病毒粒子[图1,2]。病变细胞表现为细胞内叶绿体受到严重破坏,片层结构破碎,淀粉粒异常膨大,并有一部分淀粉粒因叶绿体质膜的破坏而散乱地充斥在细胞质内[图3],感病植株韧皮部的细胞壁比正常细胞明显增厚,感病的筛管细     

电子致密物沉积病的超微结构观察

电子致密物沉积病（dense deposit disease,DDD）是一种罕见的肾小球慢性疾病。本文对5例DDD的超微结构进行观察，并结合临床及HE、染色（PAS、PASM－Masson）、免疫组化（IgG、IgM、IgA、C3、C1q、HBsAg、HBcAg）结果进行分析。结果显示：DDD的临床表现及组织形态学均具有多样性。5例中临床表现2例为肾病综合症，2例为慢性肾炎综合征，1例为急性肾功不全。形态学改变3例为膜增殖性肾小球肾炎（MPGN），1例系膜增生伴局灶节段膜增殖（MePGN伴sMPGN），1例弥漫系膜增生性肾小球肾炎（MePGN）。电镜下肾小球基底膜弥漫性增厚，层内见条带状高电子致密物沉积，其中1例伴有内皮下和上皮下沉积物，4例系膜区块状沉积物。免疫组化提示毛细血管袢以C3、IgM沉积为主，系膜区C3沉积，1例乙型肝炎标志物阳性。DDD的发生可能与补体C3的激活并沉积及免疫复合物机制有关，其超微结构的特征性改变对该病的诊断与鉴别诊断具有重要价值。     

Ⅱ型糖原蓄积病的电镜诊断

Ⅱ型糖原蓄积病是一种比较少见的代谢障碍性疾病。根据发病的迟早 ,分为婴儿型及迟发型[1,2 ,3] 。在迟发型中 ,根据发病年龄不同 ,又可分儿童型及成人型。在婴儿型 ,全身多种组织有糖原沉积 ,尤其是心肌、骨骼肌及肝脏受累最严重。在儿童型 ,除骨骼肌受累外 ,心、肝等脏器是否有病变以及病变的程度在不同的病例表现不一致。在成人型 ,病变主要侵犯骨骼肌。本文报告 5例 型糖原蓄积病患者骨骼肌超微结构变化。5例中男性 3例 ,女性 2例 ,年龄为 2岁～ 2 5岁 ,其中婴儿型及儿童型各两例 ,成人型 1例 ,病程 4个月至 6年不等。主要临床表现和有…     

附睾胚胎型横纹肌肉瘤的超微结构观察

附睾作为睾丸的附件之一 ,发生肿瘤几率较低 ,恶性肿瘤更为罕见 ,我们报道 1例原发于附睾的低分化小细胞肉瘤 ,经免疫组织化学染色和超微结构观察证实为横纹肌肉瘤。患者男性 ,1 6岁 ,学生。 1 997年 8月发现左侧阴囊肿物 1周 ,鸡蛋大 ,无疼痛伴坠胀感。临床以鞘膜积液、睾丸肿瘤收住院。体检一般情况良好 ,无特殊发现。仅见左侧阴囊较右侧明显增大 ,手触右侧睾丸及附睾形态大小质地无异常 ,左侧睾丸区触及 5 cm× 4cm× 3cm卵圆形实性肿物 ,表面光滑 ,质中等硬 ,无触痛 ,睾丸与附睾分辨不清。 B超显示 ,右侧睾丸 3.4cm× 2 .6 cm,左侧睾丸…     

McArdle病的超微结构观察

本文报道两例Ｖ型糖元沉积性肌病的肌活检超微形态改变，光镜下见肌纤维中呈现的ＰＡＳ染色阳性的颗粒状沉积物质，肌磷酸化酶染色阴性。电镜检查可区别为三种形态学改变：（一）肌膜下及肌原纤维间有多量游离糖颗粒沉积；（二）在完全破坏的纤维中，糖元颗粒聚集成圆球形和不规则形；（三）出现众多的空泡，其间见残存的细胞碎片和散在稀疏的糖元粒沉积。     

Ⅰ型糖原储积病患者肝的超微结构改变

糖原储积病Ⅰ型,为遗传性代谢障碍疾病。本文着重报告本病肝细胞超微结构改变特点。材料为2例患儿肝活检标本。经戊二醛、O_SO_4双固定,按电镜样品制备常规脱水、色埋。I_μ薄切片经甲苯胺兰—Pyronin染色,光镜观察定位。超薄切片用铅、铀双染,国产DXB_2-12型电镜观察。光镜下肝细胞明显肿胀,其大小可为正常肝细胞体积2-3倍,排列如植物细胞样(图I)。部分深染肝细胞胞浆内充满致密物,多数肝细胞内脂滴异常增多,其余肝细胞表现程度不同混肿和颗粒性变。电镜下,光镜所见深染细胞为胞质内糖原颗粒大量堆积,其间伴有糖原自噬泡及小泡状滑面内质网(图2),有的肝细胞胞质内大片糖原高度聚集,形成糖原板块(图3),多数肝细胞胞质内脂滴显著增多,脂滴周围常伴随     

正常人周围神经冷冻复型超微结构观察

本研究利用冷冻复型电镜技术对５例正常人周围神经进行了观察：（１）有髓神经纤维髓鞘以同心圆形式包裹轴索，后者位于中央呈圆柱样。（２）雪旺细胞核膜劈裂面不论ＰＦ面还是ＥＦ面膜蛋白颗粒（ＩＭＰ）均较丰富，核孔数量较多，说明该细胞代谢功能较旺盛；另外其胞膜表面ＩＭＰ呈簇状分布，推断在正常情况下该区域物质代谢较活跃或雪旺细胞具有分泌功能；再者，髓鞘板层与一般生物膜不同，其劈裂面不论是ＰＦ面还是ＥＦ面均罕见ＩＭＰ，推测此为神经冲动呈跳跃式传导和绝缘性传导的物质基础。（３）轴索内亚细胞结构可见微丝、微管，二者除具有支架作用外，还参与轴浆物质运转等许多重要的神经生理活动。（４）沿神经纤维纵向劈裂面可见相邻雪旺细胞膜内陷相贴，形成轴索外系膜。     

线粒体肌病的超微结构观察

线粒体肌病为一少见疾病。本文报告７例,其临床表现可分为两种类型;以四肢骨骼受受侵为主６例;以眼外肌受侵为主１例。７例均进行肌细胞活检,电镜观察显示肌膜下和肌原纤维内线粒体数量明显增多,形态也有改变,线粒体嵴异常,基质内含有晶格状或类晶格状包含体;肌纤维内糖原颗粒及脂滴增加。本文还结合文献对线粒体肌病的诊断标准及病因和发病机制进行了探讨。     

进行性肌营养不良症的超微结构观察

进行性肌营养不良症是一组遗传性原发性肌病。一般根据病变肌群和临床特点将其分为若干类型,其共同的临床表现为进行性肌无力,严重者最终可致瘫痪。有关本病的生化酶学、组织形态学及肌电图的变化已有广泛研究,本文仅就超微结构变化作初步探讨。1.材料与方法41例进行性肌营养不良症患者,均为西京医院神经内科就诊病人,其中男性32例,女性9例,年龄4～40岁,平均17.1岁。临床分型:假肥大型27例,肢带型8例,面肩肱型3例,肌强直型3例。病程一年以下者1例,2～5年21例,6～10年13例,11年以上6例。肌肉取材部位为股四头肌、腓肠肌、肱二头肌和胫骨前肌,以股四头肌和腓肠肌占多数。     

正常人周围神经冷冻复超微结构观察

本研究利用冷冻复型电镜技术对５例正常人周围神经进行了观察：（１）有髓 同心圆形式包裹轴索，后者位于中央呈圆柱样。（２）雪旺细胞核膜劈裂面不论ＰＦ面还是ＥＦ面膜蛋白颗粒（ＩＭＰ）均较丰富，核孔数量较多，说明核细胞代谢功能较旺盛；另外其胞膜表面ＩＭＰ呈簇状分布，推断在正常情况下该区域物质代谢较活跃或雪旺细胞具有分泌功能；再者，髓鞘板层与一般生物膜不同，其劈裂面不论是ＰＦ面还是ＥＦ面均罕见ＩＭＰ，推测此     

间变型室管膜瘤的超微结构诊断

本文通过２例间变型室管膜瘤的光镜、电镜研究,结合文献复习总结了间变形室管膜瘤的电镜诊断和鉴别诊断要点。电镜对本瘤的确诊具有重要价值。     

移植用供体肺Ⅱ型肺泡上皮细胞碱性磷酸酶的研究

用敏感的指标选择优良的保存液，最大可能地延长肺脏保存时间，可缓解肺移植手术时供体肺不足的状况。酶细胞化学反应敏感性强．可出现在供体肺的病理变化之前。因此，研究保存后供体肺的碱性磷酸酶（ALP）的超微结构变化．探讨ALP是否作为一种敏感的检测指标，具有一定的意义。     

糖尿病大鼠肺的超微结构观察

糖尿病发病率近年来逐年增加，其合并症严重影响患者生活质量，其中对心、脑及肾脏等器官的影响已有大量研究。自20世纪70年代起人们发现糖尿病患者肺的气体弥散功能发生障碍，但对于糖尿病的肺组织有无损伤尚不十分清楚。本研究采用自发的2型糖尿病（otsuka long-evans tokushima fatty rat，OLETF）大鼠模型，用透射电镜观察OLETF大鼠肺组织，探讨糖尿病肺组织的超微结构变化。     

勒-雪氏病超微结构观察及诊断

本文对2例临床诊断怀疑为勒雪氏病患者活检组织超微结构进行观察诊断,并就其临床表现,超微结构诊断及电镜活检样品制备进行讨论.