重症肌无力52例临床疗效分析

目的 探讨重症肌无力治疗方法与疗效,为临床治疗提供依据。方法 采取抗胆碱脂酶类药物溴比斯的明、极化液联合新斯的明和免疫抑制剂等对症治疗。结果 本组52例患者经过临床治疗,显效36例,有效11例,无效5例,总有效率92.16%。结论 了解引发重症肌无力症状的诱因,了解病情,才能采取相应的预防措施和积极治疗方法,从而避免或减少重症肌无力症状的反复,达到治愈的目的。     

重症肌无力合并癫痫临床诊断分析

目的探讨重症肌无力合并癫痫患者的治疗方法。方法对2006年10月至2010年10月间,在我院进行重症肌无力合并癫痫治疗的20例患者临床转归以及实验检查结果进行分析总结。结果 20例重症肌无力合并癫痫患者在癫痫发作后检查ECG,16例出现异常现象,并有全身强直阵挛发作等外部反应。结论重症肌无力合并癫痫患者死亡率较高,在原来治疗的基础上,通过大剂量激素冲击,或者免疫球蛋白治疗或者吡啶斯的明加量、血浆置换以及胸腺切除等可以进行治疗。     

静注人免疫球蛋白唾液酸含量测定方法的建立及初步应用

目的建立静注人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulins,IVIG)唾液酸含量的测定方法,并用该方法对国内外IVIG制品唾液酸含量进行检测。方法根据《中国药典》三部(2015版)和《欧洲药典》8.0中的相关内容建立唾液酸含量检测的方法,对方法中的检测波长、反应体系、沸水浴时间及样品检测浓度进行优化,并验证该方法的线性范围、精密性及准确性。采用建立的方法检测国内外7个厂家的21批IVIG制品唾液酸含量,并进行比较。结果最适检测波长为580 nm;最佳N-乙酰神经氨酸(N-acetylneuraminicacid,NANA)标准品、间苯二酚反应液、异戊醇的加入量分别为0.2、0.5、0.5 ml;最佳沸水浴时间为30 min;最佳样品检测浓度为2 mg/ml。NANA标准品在5~80μg/ml浓度范围内,与A580值呈良好的线性关系,相关系数(R2)=0.998;5批IVIG制品检测结果的相对标准偏差(relative standard deviation,RSD)平均值为3.72%,同一批IVIG制品于3个不同时间检测结果的RSD值为3.1%;IVIG样品的加标回收率为(98.5±7.9)%。不同厂家的IVIG制品唾液酸含量存在较大差异。结论本研究建立的方法具有良好的精密性及准确性,可用于IVIG唾液酸含量的检测。     

中西药结合治疗重症肌无力30例

目的探讨中西医结合治疗重症肌无力的临床疗效。方法:60例眼肌型重症肌无力患儿随机分为治疗组和对照组,对照组30例采用泼泥松、吡啶斯的明治疗,治疗组在采用泼泥松、吡啶斯的明治疗的基础上加用中药补中益气汤治疗,将两组的疗效情况进行比较分析。结果:对所有病例在治疗前和治疗后5—6周进行评分,两组治疗后经临床绝对评分和相对评分所见治疗组临床疗效明显优于对照组(p<0.01),且治疗组复发率也明显低于对照组。结论:中西医结合治疗组,见效快、缓解完全、疗效稳定、不易复发。值得临床推广。     

重症肌无力患者电视胸腔镜胸腺扩大切除术围手术期护理

目的探讨重症肌无力患者胸腔镜下胸腺扩大切除术的围手术期护理经验。方法分析总结72例重症肌无力患者进行胸腔镜胸腺切除术和胸腺扩大切除术的围术期护理特点。结果 72例患者无手术及住院死亡,术后3例出现肌无力危象,所有患者出院时症状均有明显改善。结论术前控制呼吸道感染,改善肺功能;术后加强呼吸道护理,合理有效地使用抗胆碱酯酶药物,正确预防、判断及处理肌无力危象、胆碱能危象是护理关键,也是减少并发症,提高手术成功率的保证。     

Th17及IL-17与实验性自身免疫性重症肌无力发病过程的相关性

目的探讨Th17及其相关因子IL-17与实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)发病过程的相关性。方法建立EAMG大鼠模型及CFA对照组,分别于两发病时相(早期发病高峰和晚期发病高峰),采用ELISA法检测血清以及淋巴细胞培养上清中IL-17的含量;流式细胞仪检测CD4+IL-17+淋巴细胞含量;3H增殖试验检测淋巴细胞的增殖能力;B-ELISPOT法检测B细胞的抗体分泌情况。结果与CFA组相比,EAMG组大鼠血清、淋巴细胞培养上清中IL-17的表达以及CD4+IL-17+淋巴细胞含量在早期发病时相差异均无统计学意义;而在晚期发病时相则均明显增多。与非刺激组相比,IL-17的刺激对CFA和EAMG组淋巴细胞的增殖能力及B细胞抗体分泌水平,在早期发病时相均无明显影响;而在晚期发病时相,EAMG组均明显升高。结论Th17及其相关因子IL-17参与大鼠EAMG的晚期发病时相,并促进疾病的发展。     

无肌松药麻醉技术在重症肌无力胸腺切除术中的应用(附一例报告)

目的研究无肌松药麻醉技术在重症肌无力胸腺切除术中的应用。方法取我院近期对1例重症肌无力病人施行胸腺切除术时,采用无肌松药麻醉技术进行治疗。结果患者采用无肌松药麻醉技术后28d,患者痊愈出院。结论无肌松药全凭静脉麻醉技术可安全应用于重症肌无力胸腺瘤切除术,能避免肌松药使用后可能出现的不良反应,值得临床借鉴。     

转化生长因子-β在骨髓间充质干细胞治疗实验性自身免疫性重症肌无力机制中的作用

目的探讨转化生长因子-β(TGF-β)在骨髓间充质干细胞(BMSCs)治疗实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)机制中的作用。方法分离培养健康Lewis大鼠BMSCs,并进行大量体外扩增;以大鼠来源的乙酰胆碱受体(R-AChR)2次免疫Lewis大鼠,建立EAMG模型;第2次免疫的同时,经尾静脉移植BMSCs,1×107个/只,依据Lennon评分标准,进行体重测量和临床体征评定。并通过体外实验进一步探讨TGF-β在治疗EAMG过程中的具体机制。结果BMSCs移植明显缓解了EAMG的临床症状,临床评分及体重变化差异均有统计学意义,表明治疗有效;体外实验结果显示,BMSCs能通过TGF-β的分泌影响AChR特异性Th17/Treg细胞亚群的分布及其相关因子的分泌,以anti-TGF-β抗体封闭后,这种调节作用在一定程度上被抑制。结论BMSCs通过细胞因子TGF-β,能在一定程度上调节AChR特异性Th17/Treg细胞亚群的平衡,从而起到治疗EAMG的作用。     

新型静注人免疫球蛋白的制备及鉴定

目的制备新型静注人免疫球蛋白(IVIG),并对其质量进行鉴定。方法采用超滤浓缩法制备了8批10%IVIG制品,以甘氨酸代替糖类作为稳定剂的主要配方,并优化其浓度(12~18 g/L)。检测10%IVIG制品的总体质量、Ig G亚类分布、Fc活性及稳定性。结果最佳甘氨酸浓度为15 g/L。10%IVIG制品的总体质量均合格,Ig G亚类分布及Fc活性均与5%IVIG制品相似,且该制品在25℃存放6个月和2~8℃存放6年后的总体质量均合格。结论制备的10%IVIG质量优良,且具有良好的稳定性。     

辅助性CD4~+ T细胞亚群失衡在实验性自身免疫性重症肌无力大鼠发病机制中的作用

目的研究实验性自身免疫性重症肌无力(Experimental autoimmune myasthenia gravis,EAMG)大鼠发病过程中辅助性CD4+T细胞亚型的变化。方法将Lewis大鼠分为完全弗氏佐剂(CFA)早、晚期发病时对照相和EAMG早期(初次免疫后13d)、高峰期(初次免疫后50d)发病时相4组,各组分别给予相应的药物后,于发病早期和高峰期分离淋巴细胞,采用流式细胞术检测各组大鼠淋巴细胞中Th1、Th2、Th17和Treg细胞的比例,ELISA法检测淋巴细胞培养上清中各种细胞因子水平。结果在EAMG发病的早期时相,与CFA组比较,EAMG组Th1、Th2、Th17细胞的比例下降,而Treg细胞比例上升;淋巴细胞培养上清中IFNγ和IL-4水平显著下降(P<0.05),IL-6水平显著升高(P<0.05),IL-17和TGF-β水平略升高,但差异无统计学意义(P>0.05)。在EAMG发病的高峰期,与CFA组比较,EAMG组Th1和Th17细胞的比例显著上升(P<0.05),而Th2和Treg细胞的比例显著下降(P<0.05),淋巴细胞培养上清中IFNγ和IL-17水平显著上升(P<0.05),IL-4和TGF-β水平显著下降(P<0.01),IL-6水平略上升,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论在EAMG发生过程中,4种辅助性CD4+T细胞亚型之间的平衡被打破,晚期时相中Th1和Th17细胞比例上升,而Th2和Treg细胞比例下降。     

A Review on the Role of Non-Coding RNAs in the Pathogenesis of Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune condition related to autoantibodies against certain proteins in the postsynaptic membranes in the neuromuscular junction. This disorder has a multifactorial inheritance. The connection between environmental and genetic factors can be established by epigenetic factors, such as microRNAs (miRNAs) and long non-coding RNAs (lncRNAs). XLOC_003810, SNHG16, IFNG-AS1, and MALAT-1 are among the lncRNAs with a possible role in the pathoetiology of MG. Moreover, miR-150-5p, miR-155, miR-146a-5p, miR-20b, miR-21-5p, miR-126, let-7a-5p, and let-7f-5p are among miRNAs whose roles in the pathogenesis of MG has been assessed. In the current review, we summarize the impact of miRNAs and lncRNAs in the development or progression of MG.     

Opposite Regulation of Homer Signal at the NMJ Postsynaptic Micro Domain between Slow- and Fast-Twitch Muscles in an Experimentally Induced Autoimmune Myasthenia Gravis (EAMG) Mouse Model

Accelerated postsynaptic remodelling and disturbance of neuromuscular transmission are common features of autoimmune neurodegenerative diseases. Homer protein isoform expression, crosslinking activity and neuromuscular subcellular localisation are studied in mouse hind limb muscles of an experimentally induced autoimmune model of Myasthenia Gravis (EAMG) and correlated to motor end plate integrity. Soleus (SOL), extensor digitorum longus (EDL) and gastrocnemius (GAS) skeletal muscles are investigated. nAChR membrane clusters were studied to monitor neuromuscular junction (NMJ) integrity. Fibre-type cross-sectional area (CSA) analysis is carried out in order to determine the extent of muscle atrophy. Our findings clearly showed that crosslinking activity of Homer long forms (Homer 1b/c and Homer2a/b) are decreased in slow-twitch and increased in fast-twitch muscle of EAMG whereas the short form of Homer that disrupts Homer crosslinking (Homer1a) is upregulated in slow-twitch muscle only. Densitometry analysis showed a 125% increase in Homer protein expression in EDL, and a 45% decrease in SOL of EAMG mice. In contrast, nAChR fluorescence pixel intensity decreased in endplates of EAMG mice, more distinct in type-I dominant SOL muscle. Morphometric CSA of EAMG vs. control (CTR) revealed a significant reduction in EDL but not in GAS and SOL. Taken together, these results indicate that postsynaptic Homer signalling is impaired in slow-twitch SOL muscle from EAMG mice and provide compelling evidence suggesting a functional coupling between Homer and nAChR, underscoring the key role of Homer in skeletal muscle neurophysiology.     

大剂量丙种球蛋白治疗自身免疫性溶血性贫血的疗效

采用大剂量丙种球蛋白 (IVIg)对 2 8例自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)患儿进行了临床疗效观察 ,结果在改善症状、体征及实验室检测指标等方面均明显优于对照组 ,且无复发病例     

热毒宁注射液治疗小儿咽结合膜热45例疗效观察

目的观察热毒宁注射液治疗小儿咽结合膜热的临床疗效。方法将85例咽结合膜热患儿随机分成治疗组(45例)和对照组(40例),治疗组给予热毒宁注射液治疗,对照组给予炎琥宁粉针剂治疗,疗程均为3～5d,2组均给予常规液体疗法、对症治疗,观察2组疗效。结果治疗组发热持续时间、咽痛持续时间、眼结合膜充血持续时间均较对照组缩短,差异有统计学意义(P<0.01),治疗组总有效率(91.11%)明显高于对照组(72.5%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论热毒宁注射液治疗小儿咽结合膜热疗效满意,安全可靠。     

前列地尔与胰激肽原酶联合治疗糖尿病肾病的疗效

目的观察前列地尔与胰激肽原酶联合治疗糖尿病肾病(DN)的疗效。方法将81名DN患者随机分为联合用药组(前列地尔+胰激肽原酶)和对照组(胰激肽原酶)。比较两组治疗前、后尿微量白蛋白(MAU)、24h尿蛋白定量(24-UP)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、肌酐清除率(Ccr)、全血黏度、血浆黏度及纤维蛋白原含量的变化。结果两组治疗2个月后,MAU、24-UP、BUN、Scr、全血黏度、血浆黏度及纤维蛋白原含量均下降,Ccr均升高,联合用药组治疗后差异更为显著。结论前列地尔与胰激肽原酶联合治疗DN较单独口服胰激肽原酶疗效更理想。     

卡介苗溶菌黏膜免疫调理剂对实验性免疫功能低下小鼠的免疫调节作用

目的观察卡介苗溶菌黏膜免疫调理剂(BCG-b)对实验性免疫功能低下小鼠的免疫调节作用。方法将BALB/c小鼠分为BCG-b高、中、低剂量组,每只分别隔日灌服BCG-b20、5和1U/0.2ml;阳性对照组每只隔日灌服阿胶液0.2ml,阴性对照组每只隔日灌服生理盐水0.2ml;正常对照组不给任何药物。除正常对照组外,其余各组均服药10次,并于首次服药后第14日皮下注射环磷酰胺,100mg/kg,建立免疫功能低下小鼠模型。以碳粒廓清法、血清溶血素测定法及3H-TdR掺入法分别检测各组小鼠单核-巨噬细胞吞噬功能、特异性体液免疫功能以及T淋巴细胞转化功能。结果与阴性对照组相比,BCG-b3个不同剂量组小鼠单核-巨噬细胞的吞噬功能和特异性抗体血清溶血素含量明显提高,小鼠T淋巴细胞转化功能呈双向性调节作用,即高、中剂量表现为抑制作用,低剂量表现为促进作用。结论BCG-b对实验性免疫功能低下小鼠具有明显的免疫调节作用。     

几种润滑剂性能比较及其对ABS熔融加工的影响

对ABS常用的四种润滑剂进行了研究,对其红外光谱、转矩流变性能、熔点和耐热性能进行了对比分析。结果表明:EBS和YY-502A的极性较强,对ABS具有良好的内润滑性能,可用于ABS改性塑料和色母粒的分散和润滑;YY-502A具有双熔点特点,比单一熔点EBS具有更好的颜料分散和预处理功能,克服了低熔点润滑剂在加工初期出现润滑过度的问题;YY-502A的耐热性能优于EBS和YY-5502,是一种稳定性好、综合性能优异的ABS加工改性润滑剂。     

云芝糖肽对乳腺癌患者外周血单个核细胞Toll样受体4的作用

目的探讨云芝糖肽(polysaccharopeptide,PSP)对乳腺癌患者外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclearcell,PBMC)Toll样受体4(Toll-like receptor 4,TLR4)的作用。方法体外分离乳腺癌患者或健康人PBMC,并将其分别分为PSP组(分别加入终浓度为25μg/ml的PSP和终浓度为100μg/ml的PHA)和对照组(只加入终浓度为100μg/ml的PHA),采用TLR4单克隆抗体对各组细胞进行免疫荧光染色。将乳腺癌患者PBMC分为空白对照组、TLR4抗体组、PSP组和PSP+TLR4抗体组,采用Q-PCR检测各组PBMC IL-12、IL-6和TNF-α的表达水平。结果健康志愿者对照组PBMC荧光强度较强,而健康志愿者PSP组PBMC荧光强度较弱;乳腺癌患者PSP组与乳腺癌患者对照组相比,细胞荧光强度更弱。与空白对照组比较,TLR4抗体组PBMC IL-12和组TNF-α的表达水平均显著降低(P<0.05),PSP组PBMC IL-12、IL-6和TNF-α的表达水平均显著上调(P<0.05或<0.01);与PSP和TLR4抗体组比较,PSP+TLR4抗体组PBMC IL-12、IL-6和TNF-α的表达水平均显著上调(P<0.05或<0.01)。结论 TLR4可能是PSP的作用受体之一。     

益赛普治疗类风湿关节炎伴冠心病的临床疗效

目的观察TNFα拮抗剂益赛普治疗类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)伴冠心病的临床疗效。方法选取60例确诊为活动期RA并发冠心病患者,随机分为慢作用药物组(30例,接受慢作用药物治疗,并在整个观察期内保持不变)和益赛普组(30例,在原慢作用药物治疗基础上皮下注射益赛普,每次25 mg,每周2次,持续3个月)。分别于治疗前及治疗12个月后采血,应用全自动荧光偏振免疫分析法测定血清同型半胱氨酸(Homocysteine,HCY)水平;评价临床疗效;经胸超声心动图测定冠状动脉血流储备(Coronary flow reserve,CFR);应用高分辨率B超对所有观察对象的肱动脉进行扫查,测定肱动脉内皮依赖性血管舒张率(Flow-mediated dilation rate,FMD);并记录12个月内发生的心血管疾病、不良反应以及肝肾功能的变化。结果益赛普组治疗后与治疗前比较,患者的血清HCY水平显著下降(P<0.05),CFR和FMD显著升高(P<0.05);慢作用药物组治疗后与治疗前比较,HCY、CFR和FMD均有所下降,但差异无统计学意义(P>0.05);与慢作用药物组比较,经益赛普治疗后,患者血清HCY水平显著下降(P<0.05),CFR和FMD显著升高(P<0.05);益赛普组临床症状缓解有效率明显高于慢作用药物组(P<0.05);12个月内,益赛普组主要心血管疾病发生率与慢作用药物组比较明显降低(P<0.05);两组不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论益赛普可以明显缓解RA患者的临床症状,延缓冠心病的进展,减少心血管危险疾病的发生。