骨髓增生异常综合征实验室检查及诊断技术的研究进展

骨髓增生异常综合征( MDS)是一组由最初的病态造血综合征纯化而来的异质性造血干细胞恶性克隆性疾病,其诊断方法从单纯形态学标准发展为现今的多指标综合诊断,文章对MDS的实验室检查及诊断技术进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征T淋巴细胞异常与克隆造血

目的 了解T淋巴细胞异常在骨髓增生异常综合征(MDS)克隆造血中的作用.方法 对76例MDS患者的染色体核型、T淋巴细胞亚群及激活状态进行分析.结果 正常核型36例,异常核型40例,异常发生率52.6%.40例异常核型中,三体8(+8)24例,占异常核型的60.0%.与健康对照组比较,MDS患者CD+3 CD-19、CD+3 CD-4 CD+8以及CD+3 HLA-DR+细胞百分率显著升高,CD-3(CD16 CD56)+细胞的百分率明显降低.将MDS患者进行核型分组,异常核型组CD+3(CD16 CD56)+细胞的百分率显著高于正常对照组.将+8核型从MDS异常核型中独立出来进行分析,CD+3 CD+4 CD-8细胞的百分率明显低于正常核型以及其他异常组,CD4/CD8的比值明显低于健康对照组.结论 MDS存在T淋巴细胞异常,异常核型MDS可能恶性克隆增殖更为优势,预后更差.+8核型MDS存在更为严重的免疫监视功能下降,导致恶性克隆过度增殖与残存造血过度受抑.     

预见性护理干预对老年骨髓增生异常综合征临床预后的作用评价

目的 探讨预见性护理干预对改善老年骨髓增生异常综合征临床预后的作用.方法 在常规治疗的基础上同时对40例老年骨髓增生异常综合征患者痰病过程中可能出现的贫血、感染、出血等实施针对性护理干预,临床预后判断采用骨髓增生异常综合征的国际预后积分系统(IPPS),比较干预前后积分值变化情况.结果 干预前后预后参数积分值明显改善,差异具有统计学意义(p<0.05).结论 对骨髓增生异常综合征患者实施针对性护理干预,对于延缓病情进展,改善临床预后可起到积极的作用.     

骨髓增生异常综合征(MDS)的实验诊断进展

MDS是一类髓系肿瘤性疾病,表现为骨髓病态造血及无效造血,高风险转化为急性白血病.从1982年FAB分型到2007年维也纳标准,MDS的诊断理念经历了由单一形态学标准向多指标综合诊断的转变.     

HAG预激化疗作为诱导缓解方案治疗老年人急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的临床观察

目的 观察HAG预激化疗作为诱导缓解方案在治疗老年急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多型(MDS-RAEB)患者中的疗效.方法 对应用HAG预激方案治疗的21例AML和9例MDS-RAEB患者(≥60岁)的临床资料进行回顾性总结,包括疾病完全缓解(CR)率、有效率以及不良反应.结果 21例老年AML患者中,HAG诱导缓解的有效率为66.7%(14/21),其中CR率为47.6%(10/21);9例老年MDS-RAEB患者中,CR率为55.6%(5/9):HAG预激化疗的主要不良反应为因骨髓抑制继发的感染,调整化疗方案后所有患者均能耐受.结论 HAG预激化疗作为诱导缓解方案适用于老年AML和MDS-RAEB患者.     

系统性间变性大细胞淋巴瘤骨髓累及的临床病理学研究

目的 探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)骨髓累及的临床病理学特点、免疫学表型及临床生物学行为.方法 回顾性分析34例S-ALCL病例资料,进行骨髓活检(19例)或涂片(15例).其中ALK(+)24例,ALK(-)10例.HE染色、免疫组织化学染色观察病理形态及免疫表型,原位杂交法检测EB病毒.结果 6例(17.6%)S-ALCL存在骨髓累及,均经骨髓活检标本确定,15例患者骨髓涂片中均未见肿瘤累及.ALK(+)ALCL和ALK(-)ALCL骨髓累及的发生率分别为16.7%(4/24)和20.0%(2/10),差异无统计学意义(P=0.3555).与无骨髓累及病例比较,骨髓累及病例的年龄、性别分布差异无统计学意义(P值分别为0.8089和0.3085).骨髓累及者肿瘤细胞以间质性分布为主[83.3%(5/6)].生存分析统计提示伴有骨髓累及的患者预后明显差于无骨髓累及者(P=0.0407).结论 S-ALCL骨髓累及发生率低,与患者的发病年龄、性别及ALK蛋白的表达无相关性.伴有骨髓累及的S-ALCL患者临床预后差,骨髓活检在判断S-ALCL预后中有重要意义.     

以造血系统受累为表现的抗磷脂综合征一例并文献复习

目的 加强对抗磷脂综合征(APS)中造血系统受累临床表现的认识。方法报道1例以造血系统受累为表现的抗磷脂综合征及其诊疗经过,并进行临床特点分析。结果经抗凝、对症治疗后,患者临床症状减轻。结论APS可以造血系统受累为主要临床表现,抗β-2糖蛋白抗体Ⅰ特异性高,具有重要的诊断价值。