DAG方案治疗老年人低增生性急性髓系白血病18例

目的 观察低标准剂量DAG方案治疗老年人低增生性急性髓系白血病(AML)的疗效.方法 柔红霉素(DNR)40 mg/d,静脉注射,第1天至第3天;阿糖胞苷(Ara-C)100 mg/次,1次/12 h,静脉滴注,第1天至第7天;粒细胞集落刺激因子(G-CSF)150μg/d,皮下注射,第1天至第7天,休息14 d,重复化疗,2个疗程后评价疗效.结果 完全缓解(CR)9例(50.0%),部分缓解(PR)5例(27.7%),总有效率77.7%.结论 DAG方案治疗老年人低增生AML疗效显著,值得临床推广应用.     

CAG方案治疗低增生性急性髓系白血病29例

目的 观察CAG方案治疗低增生性急性髓系白血病(AML)的临床疗效.方法 对29例低增生性AML患者采用CAG方案,阿柔比星(Acla)14 mg/m2,第1天至第4天,静脉注射;阿糖胞苷(Ara-C)10 mg/m2,第1天至第14天,每12 h皮下注射;粒细胞集落刺激因子(G-CSF)200μg/m2,第1天至第14天,皮下注射,并于第1次注射Ara-C之前12 h开始使用,最后一次注射Ara-C前12 h停用;当中性粒细胞＞10×109/L时,暂时减少或停用G-CSF.结果 29例患者中完全缓解(CR)14例(48.3%),部分缓解(PR)7例(24.1%),总有效率72.4%,治疗失败(NR)7例,早期死亡1例.结论 CAG方案治疗低增生性AML安全有效,可有效缩短外周血粒细胞减少的时间,降低化疗相关死亡率.     

IA方案治疗急性髓系白血病四例

目的 探讨IA方案治疗急性髓系白血病(AML)的疗效及安全性.方法 对2009年8月至2010年4月采用去甲氧柔红霉素(IDA)联合阿糖胞苷(Ara-C)的IA方案治疗的4例AML患者的临床资料进行回顾分析.结果 4例患者经IA方案治疗后达持续缓解.结论 IA方案适用于初发、缓解后AML的治疗,可作为首选方案,安全性较好.     

去甲氧柔红霉素或柔红霉素联合阿糖胞苷诱导治疗急性髓系白血病的疗效比较

目的 探讨去甲氧柔红霉素(IDA)+阿糖胞苷(Ara-c)(IA方案)及柔红霉素(DRA)+Ara-C(DA方案)诱导治疗急性髓系白血病(AML)的疗效的比较.方法 回顾性分析确诊并行IA方案(IDA每天8～12 mg/m2静脉滴注,第1天至第3天;Ara-C每天100～150 mg/m2,每12 h静脉滴注1次,第1天至第7天)或DA方案(DNR每天40～50 mg/m2静脉滴注,第1天至第3天;Ara-C用法同IA方案)诱导治疗的93例AML患者的临床资料,用SPSS13.0软件包对上述两个组的完全缓解(CR)率、有效率进行分析.结果 IA组和DA组的CR率为72.5%、47.2%(χ2=5.011,P<0.05),有效率为82.5%、77.4%(χ2=0.122,P>0.05).结论 对于急陛髓系白血病的诱导治疗,IA方案较DA方案具有更高的诱导CR率.     

急性髓系白血病细胞免疫表型与疾病复发的关系

目的 探讨急性髓系白血病(AML)细胞免疫表型与疾病复发的关系.方法 采用回顾性方法,对54例经标准化疗至少2个疗程达完全缓解的AML(非M3)患者的四色流式细胞术细胞免疫表型结果进行分析,评估22例复发AML患者发病时白血病细胞CD7、CD19、CD56、CD34、CD117、HLA-DR、CD11b、CD14、CD15、CD33、CD13的表达,同时与32例非复发AML患者的免疫表型进行对比.结果 22例复发患者AML抗原表达情况:CD7 27.3%,CD19 28.6%,CD56 81.8%,CD34 68.2%,CD117 90.0%,HLA-DR85.7%,CD11b 27.3%,CD14 14.3%,CD15 16.7%,CD33 95.5%,CD13 90.9%;32例非复发AML患者抗原表达情况:CD7 32.0%,CD19 8.0%,CD56 35.7%,CD34 64.0%,CD117 81.0%,HLA-DR91.3%,CD11b 43.5%,CD14 20.8%,CD15 28.6%.CD33 91.3%,CD13 92.0%;CD56表达与复发相关(RR=8.1,95%CI=1.2～53.2,P=0.021),其余各抗原与复发无相关性(P>0.05).结论 AML发病时白血病细胞CD56表达与疾病复发密切相关.     

HAG预激化疗作为诱导缓解方案治疗老年人急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的临床观察

目的 观察HAG预激化疗作为诱导缓解方案在治疗老年急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多型(MDS-RAEB)患者中的疗效.方法 对应用HAG预激方案治疗的21例AML和9例MDS-RAEB患者(≥60岁)的临床资料进行回顾性总结,包括疾病完全缓解(CR)率、有效率以及不良反应.结果 21例老年AML患者中,HAG诱导缓解的有效率为66.7%(14/21),其中CR率为47.6%(10/21);9例老年MDS-RAEB患者中,CR率为55.6%(5/9):HAG预激化疗的主要不良反应为因骨髓抑制继发的感染,调整化疗方案后所有患者均能耐受.结论 HAG预激化疗作为诱导缓解方案适用于老年AML和MDS-RAEB患者.     

以附件浸润为首发的急性髓系白血病一例并文献复习

目的 报道1例以子宫附件浸润为首发的急性髓系白血病(AML),评价预后并进行文献复习.方法 采用MICM标准确诊.形态学包括骨髓涂片、细胞化学染色、组织活检、免疫组织化学,流式细胞术分析免疫表型和RHG显带技术进行细胞遗传学分析.结果 该例患者确诊为AML-M2型.结论 AML可能有特殊的临床表现和细胞遗传学改变.     

伴NPM1基因突变的成年人急性髓系白血病临床研究

目的 探讨我国成年伴NPM1基因突变的急性髓系白血病患者(NPMc+AML)的临床特点,初步探讨定期定性检测该突变在早期判断AML复发中的意义.方法 采用聚合酶链反应(PCR)-毛细管电泳法对95例成年初治AML患者检测NPM1突变情况,并选取其中5例完全缓解患者定期检测该突变.结果 95例成年AML患者NPM1突变发生率为29.5%(28/95);≥40岁患者突变发生率[40.0%(22/55)]明显高于＜40岁患者[15.0%(6/40)](λ 2=6.963,P=0.012);正常核型AML患者突变发生率[51.1%(24/47)]明显高于异常核型患者[8.3%(4/48)](λ2=20.860,P=0.000).AML患者发生NPM1突变以M5[72.7%(16/22)]、M2[36.3%(8/22)]常见,在具有重现性染色体异常的AML中,未发现该突变.NPMc+AML患者白细胞、血小板计数及乳酸脱氢酶水平均明显高于NPMc-AML组(t值分别为4.132、4.603、4.069,均P＜0.05).NPMc+AML患者完全缓解率、无复发生存率及总生存率均明显高于NPMc-AML患者(λ2值分别为10.448、4.146、4.384,均P＜0.05).定期检测的患者血液学复发前1.5～2.0个月草新出现NPM1基因突变.结论 NPM1基因突变在成年AML患者中,尤其是正常核型AML患者中有较高的发生率,临床表现为患者年龄偏大,白细胞计数、血小板计数、乳酸脱氢酶均较高,NPM1基因突变是成年AML患者预后良好的指标.定期定性监测该突变可早期判断AML复发.     

老年急性髓细胞白血病的临床、生物学特征及治疗进展

急性髓细胞白血病(AML)的诸多预后不良因素中,年龄≥60岁是一个重要的不良预后指标.原因除了与老年患者本身的生理特点有关,更重要的是由于其白血病细胞的生物学特征与青年患者显著不同.现就老年AML患者的临床、生物学特征及在此基础上的治疗进展进行综述.     

急性髓系白血病合并自身免疫性溶血性贫血二例

目的 在临床诊断急性髓系白血病(AML)且需输血治疗的患者中行抗人球蛋白试验(Coombs试验),筛查AML合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)病例,保障输血安全.方法 输血前抽取EDTA抗凝静脉血3 ml送检,且同时检测直接Coombs试验和间接Coombs试验.结果 在AML需输血治疗的患者中发现2例患者直接Coombs试验阳性.结论 AML合并AIHA病例临床少见,但为提高临床医疗安全,Coombs试验筛查是必要的.     

髓系白血病-1的基因研究进展

抗凋亡基因髓样细胞白血病—1( MCL-1)属bcl-2基因家族中成员之一,其表达产物MCL-1蛋白在细胞凋亡调节与血液系统恶性肿瘤的发病过程中起重要作用。文章就MCL-1基因及MCL-1蛋白的特点、MCL-1蛋白在血液系统恶性肿瘤中的作用、MCL-1基因、蛋白与其他凋亡调节因子关系的研究进展进行综述。     

治疗急性早幼粒细胞白血病的几个问题

急性早幼粒细胞白血病(APL)为急性髓系白血病的一个亚型,以进展快,易发生弥散性血管内凝血(DIC)和死亡率高为特征.95%以上APL患者有典型染色体易位t(15;17)形成PMLRARα融合基因.1986年以来,中国首创以全反式维甲酸(ATRA)和亚砷酸(ATO)治疗APL,使APL的转归大大改观,成为仅用药物可治愈的AML.结合作者经验讨论治疗APL中的有关问题.     

家族性急性髓系白血病的早现遗传

目的 探讨家族型急性髓系白血病(AML)的早现遗传现象.方法 收集文献报道的家族性AML家系资料并进行统计学分析.结果 7个家系共46例AML患者,第1、2、3代患者的平均发病年龄(-x±s)分别为(51.93±12.85)、(26.94±14.42)、(11.27±12.20)岁,第2代平均发病年龄较第1代提前24.19岁,第3代平均发病年龄较第1代提前15.67岁,各代之间平均发病年龄差异有统计学意义(P＜0.005).第1代与第2代、第2代与第3代之间累计无病生存率差异有统计学意义(P＜0.0001).结论 早现遗传是家族型AML的特征之一.     

正常核型急性髓系白血病中具有预后意义的基因改变

急性髓系白血病(AML)是一类具有遗传学异质性的疾病,大约40%～49%的成年人AML及25%的儿童AML表现为正常核型,并被归入中危组,但因获得性基因改变,如FLT3突变、NPM突变、CEBPA突变、MLL突变、KIT突变以及BAALC、MN1、ERG1及EVI1基因过表达等,导致了该组患者预后的显著异质性,现就几种常见的分子遗传学异常作简要的综述,讨论其在正常核型AML中预后意义及临床价值.     

急性髓系白血病自体造血干细胞移植后长期生存并正常生育三例

目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)对患者生育功能的影响.方法 回3例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)后长期生存并正常生育的急性髓系白血病(AML)患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例AML患者中,女1例,男2例,接受不含全身放疗预处理方案的auto-HSCT,分别在停止治疗后68、65和65个月生育一健康小孩.结论 育龄期接受HSCT患者的生育问题在制定治疗方案时应引起重视.     

雷公藤红素体外抑制人类急性髓系白血病细胞的实验研究

目的 研究雷公藤红素体外对人类急性髓系白血病(AML)细胞的体外抑制作用.方法 应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法和流式细胞术(FCM)等方法研究雷公藤红素对人类AML细胞的影响.结果 MTT实验显示,与空白组比较,培养不同时间后不同浓度组雷公藤红素的细胞增殖抑制率均明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).FCM检测结果显示,1 μmol/L以上浓度雷公藤红素作用不同时间,AML细胞均可出现凋亡现象,凋亡率明显高于不加药物的对照组(P＜0.01).结论 雷公藤红素对AML有明显的抑制作用,其作用可能与其诱导细胞凋亡有关.     

急性白血病患者静脉注射高剂量阿糖胞苷后血浆阿糖胞苷、阿糖尿苷、细胞内三磷酸阿糖胞苷浓度测定和影响因素分析

目的 检测急性白血病患者静脉注射高剂量阿糖胞苷(Ara-C)后血浆、阿糖尿苷(Ara-U)和细胞内三磷酸阿糖胞苷(Ara-CTP)浓度,对不同Ara-C给药剂量和细胞内外药物浓度间的关系及影响因素进行分析研究.方法 提取75例急性白血病患者首剂静脉注射不同剂量Ara-C(分别为0.5、1.0、2.0g/m2)后单个核细胞和血清,采用不同色谱条件进行反相高效液相色谱法(RP-HPLC)分析.结果 细胞内Ara-CTP检测质量浓度在0.28～18.96μg/ml范围内线性关系良好(r=0.998),检测限为0.28μg/ml;血浆Ara-C和Ara-U的检测限分别为0.0157和1.034μg/ml;27例样本的保存时间超过1.5年,其中11例血浆Ara-C浓度低于检测限(40.7%),36例样本的单个核细胞数＜1.5×106/ml,其中15例细胞内Ara-CTP浓度低于检测限(41.7%);血浆Ara-U和细胞内Ara-CTP浓度随给药剂量增加而增高,血浆Ara-C浓度未随给药剂量增加而增高;年龄＞40岁患者的细胞内Ara-CTP浓度有随年龄增长而增加的趋势.结论 RP-HPLC法用于Ara-C血药浓度和细胞内Ara-CTP水平测定简便、稳定、重复性好.在Ara-C0.5～2.0 g/m2剂量范围内,血浆Ara-U和细胞内Ara-CTP浓度随给药剂量增加而增高.     

慢性粒细胞白血病长期生存26年一例因素分析

患者男性,79岁,于1984年3月9日首次就诊于我科,当时主诉易疲劳1年,发现白细胞(WBC)计数逐渐增高6个月,WBC(17～23)×109/L.初诊时查体:脾于左肋缘下2 cm,余未见阳性体征.血常规:WBC 27×109/L,血红蛋白(Hb)136 g/L,血小板(Plt)210×109/L;白细胞分类:中性粒细胞0.84,淋巴细胞0.11,单核细胞0.02,嗜酸粒细胞0.02,嗜碱粒细胞0.01.     

伊马替尼联合粒细胞集落刺激因子治疗慢性粒细胞白血病11例

目的 研究伊马替尼(IM)联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)降低单药IM疗效欠佳的慢性粒细胞白血病(CML)残留病的疗效.方法 采用IM联合G-CSF治疗11例IM治疗后Ph染色体转阴率≥35%的CML患者.起始治疗量为IM 400或600 mg/d,G-CSF 5μg·kg-1·d-1,皮下注射.白细胞计数≥30×109/L者,延迟或间断使用G-CSF直至白细胞＜20×109/L.治疗过程中定期检测外周血bcr-abl转录水平,治疗6个月后转录水平降低未超过0.5个对数(log)者,停用G-CSF.bcr-abl转录水平持续下降但仍未获得完全分子生物学缓解者,继续使用该方案治疗1～6个月.结果 11例患者中9例出现bcr-abl转录水平的明显下降(包括7例下降＞1个对数和2例下降＞0.5个对数),2例出现bcr-abl转录水平的下降小于0.5个对数.7例下降＞1个对数者,其中2例获得完全分子生物学缓解,5例原为部分细胞遗传学缓解的患者获得完全细胞遗传学缓解.所有患者均能耐受,未出现因不良反应中断治疗和治疗相关性死亡病例.结论 IM联合G-CSF方案治疗单药lM治疗反应欠佳的CML患者有效、安全.     

慢性粒细胞白血病治疗新进展:第52届美国血液学年会热点

慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种起源于造血干细胞的恶性增殖性疾病,以9号和22号染色体异位形成费城染色体(Ph)为特征,该异位形成一种新的bcr-abl融合基因,此基因编码的融合型蛋白能导致髓系造血的异常克隆性增殖.