急性髓系白血病自体造血干细胞移植后长期生存并正常生育三例

目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)对患者生育功能的影响.方法 回3例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)后长期生存并正常生育的急性髓系白血病(AML)患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例AML患者中,女1例,男2例,接受不含全身放疗预处理方案的auto-HSCT,分别在停止治疗后68、65和65个月生育一健康小孩.结论 育龄期接受HSCT患者的生育问题在制定治疗方案时应引起重视.     

供者淋巴细胞输注预防单倍型造血干细胞移植后白血病复发的回顾性分析

目的 观察供者淋巴细胞输注(DLI)对单倍型造血干细胞移植(HSCT)后白血病复发的预防作用,评价其疗效及安全性.方法 对20例白血病患者在单倍型HSCT后进行预防性DLI,观察移植物抗宿主病(GVHD)的发生及长期生存情况.结果 随访25(4～60)个月,20例患者中有11例长期生存,生存率为55%;9例复发死亡;19例患者在接受DLI后出现不同程度的急性GVHD(aGVHD),其中Ⅲ度以上4例,累积发生率22.9%.结论 DLI可预防单倍型HSCT后白血病复发,效果显著,安全性较好.     

异基因造血干细胞移植在慢性粒细胞白血病治疗中仍有一定地位

慢性粒细胞白血病(CML)是成年人常见的白血病,我国CML的年发病率稍低于西方国家.对CML的治疗而言,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)--伊马替尼(imatinb mesylate,IM)的问世是继白消安(myleran,busulfan)、羟基脲(hydroxyurea)、干扰素(IFN-α)、异基因造血干细胞移植(allo-BMT)之后的又一个新的里程碑[1].IM对CML的治疗取得了卓越的治疗效果,其对初治的慢性期CML血液学的缓解率达90%以上,细胞遗传学缓解率可达80%以上,甚至部分病例可获得分子学的缓解(CMoR)[2-3].     

VD方案联合自体造血干细胞移植治疗难治性不分泌型多发性骨髓瘤一例并文献复习

目的 观察硼替佐米+地塞米松(VD)方案联合自体造血干细胞移植(ASCT)治疗一例难治性不分泌型多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效.方法 通过对1例难治性不分泌型MM患者给予VD方案化疗4个周期,在疾病得到有效控制、临床体征改善后,进行ASCT(预处理方案为美法仑200 mg/m2),并对国内外相关文献复习.结果 患者经过化疗达到接近完全缓解(nCR),之后联合ASCT后达到完全缓解(CR).结论 VD方案联合ASCT可明显改善难治性不分泌型MM患者的临床预后.     

急性嗜碱粒细胞白血病二例并文献复习

目的 结合文献复习急性嗜碱粒细胞白血病(ABL)诊断、治疗和预后,探讨其治疗方法.方法 对2例经地西他滨(20 mg/m2,第1天至第5天)治疗的ABL患者进行回顾性分析并复习相关文献.结果 2例患者经骨髓象及甲苯胺蓝染色、免疫分型及染色体等检查诊断为ABL,治疗后临床症状改善但未达完全缓解.结论 ABL为罕见的造血系统恶性肿瘤,骨髓甲苯胺蓝染色、免疫分型及电镜对其诊断具有特异性,目前尚无理想的治疗方法,疗效较差,预后不良.地西他滨及其他药物对ABL的疗效尚需进一步的评价.     

慢性粒—单核细胞白血病合并Sweet综合征转化为急性白血病一例并文献复习

目的 提高对慢性粒—单核细胞白血病(CMML)合并Sweet综合征的认识。方法回顾性分析1例CMML合并皮肤疱疹患者资料,取皮肤活检进行病理检测,并给予DA、CAG方案等化疗。结果病理诊断为CMML合并Sweet综合征,单用皮质激素治疗效果不佳,CAG方案使CMML获得完全缓解,皮疹得到有效控制。3个月后Sweet综合征复发,CMML进展为急性单核细胞白血病。结论CMML合并Sweet综合征罕见,高度提示短期内进展为急性白血病。     

非血缘脐血造血干细胞移植的现状

脐血是骨髓和外周血干细胞以外的新的干细胞主要来源,脐血移植特别是非血缘脐血移植( UCBT)的数量逐年增加。UCBT存在的主要问题在于脐血的造血干/祖细胞(HSC/HPC)数量少,可能导致植入延迟或植入失败。临床上采用多种方法来提高脐血HSC/HPC的数量,包括双份脐血输注、减低强度的预处理、体内体外扩增脐血细胞、同时输注单倍体血缘供者CD34+细胞或间充质干细胞( MSC)、或将脐血细胞直接注入骨髓等,取得了良好的疗效。UCBT将会成为更多患者的治疗选择。     

以附件浸润为首发的急性髓系白血病一例并文献复习

目的 报道1例以子宫附件浸润为首发的急性髓系白血病(AML),评价预后并进行文献复习.方法 采用MICM标准确诊.形态学包括骨髓涂片、细胞化学染色、组织活检、免疫组织化学,流式细胞术分析免疫表型和RHG显带技术进行细胞遗传学分析.结果 该例患者确诊为AML-M2型.结论 AML可能有特殊的临床表现和细胞遗传学改变.     

非清髓性异基因造血干细胞移植后早期自然杀伤细胞的重建

目的 研究非清髓性异基因造血干细胞移植(NAST)后早期自然杀伤(NK)细胞的重建情况.方法 分别用流式细胞术直接免疫荧光法、T细胞活化实验、四甲基偶氮唑蓝比色(MTT)法检测10例NAST后白血病患者及10位健康对照者细胞表面标志及体外免疫功能.结果 移植后28～35 d,患者外周血CD+3、CD+4细胞比例降低,分别为(2.03±15.60)%和(22.69±12.29)%,CD+8细胞比例正常或增高,平均为(29.26±8.99)%;T细胞对有丝分裂原反应减低,其增殖反应刺激指数为94.60±44.87;NK细胞比例在正常范围或增高,为(18.77±9.11)%;NK细胞表面IL-2R表达阳性率增高,平均为(3.71±2.23)%,和正常对照组的(2.05±0.94)%相比差异有统计学意义(t=2.116,P=0.044);部分患者NK细胞活性明显增强,移植组与健康对照组分别为(25.30±12.39)%和(16.60±3.53)%(t=2.135,P=0.047).结论 NK细胞在NAST后早期即恢复,当特异性免疫功能仍低下时,它可能在机体抗感染和抗肿瘤中发挥着重要作用.     

相关黏附分子在造血干细胞移植中归巢作用的研究进展

造血干细胞移植( HSCT)是治疗血液系统疾病、恶性肿瘤及部分遗传性疾病的有效方法。在HSCT过程中,造血干／祖细胞(HS/PC)归巢到造血组织是实现造血功能重建的前提。而HS／PC和骨髓基质的黏附分子(AM)对归巢起到了至关重要的作用。现在就相关AM在HSCT中归巢作用机制的研究进展作一综述。     

间充质干细胞在造血干细胞移植中的应用

间充质干细胞是一种能够从各种人成体组织分离出来的非造血多能干细胞,近年来,许多研究表明间充质干细胞具有免疫调节能力及促进组织重建等功能.就其在造血干细胞移植中的应用,如急慢性移植物抗宿主病(GVHD)、GVHD造成的移植失败、纯红细胞再生障碍性贫血及免疫性血小板减少性紫癜、出血性膀胱炎作以综述.     

以下肢静脉血栓为主要表现的成年人急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的 提高对初发急性淋巴细胞白血病(ALL)静脉血栓形成机制及其治疗的认识.方法 分析1例以下肢静脉血栓为主要表现的成年ALL病例资料并复习相关文献.结果 该患者予VCDLP方案化疗并联合低分子肝素治疗后达完伞缓解,患肢水肿明显减轻.结论 以静脉血栓形成为主要表现的成年人ALL非常罕见,可由多种原因导致.在安全有效的抗凝治疗支持下,可不必停用左旋门冬酰胺酶等化疗药物,临床医生处理血栓形成应根据美国胸科医师学会指南,个体化治疗.     

JAK2V617F阳性慢性中性粒细胞白血病一例并文献复习

目的 分析慢性中性粒细胞白血病的临床特点和诊断,提高对该病的认识.方法 报告一例慢性中性粒细胞白血病的临床特点、治疗及预后,并进行文献复习.结果 该患者以巨脾,显著白细胞升高为临床特征;血常规中性粒细胞比例大于80%;JAK2/V617F阳性;bcr-abl p190阴性,bcr-ablp210阴性,bcr-abl p230阴性;N-ALP阳性率89%,积分275.对HA方案及羟基脲维持化疗敏感.随访27个月患者病情平稳.结论 辅助检查对于明确诊断慢性中性粒细胞白血病至关重要,关键在于排除相类似的几种骨髓增殖性肿瘤和类白血病反应.     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

目的 探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)临床特点,提高对该病的认识。方法结合文献复习对1例APMF患者的临床资料进行分析,为该病的诊断和鉴别诊断提供思路。结果APMF起病急,进展较快,以贫血、出血、感染为主要临床表现,脾大不明显,外周血呈全血细胞减少,可见原始细胞,红细胞形态多正常;骨髓穿刺易干抽,骨髓活检示骨髓中粒系、红系、巨核系三系增殖异常,可见病态造血,伴有显著骨髓纤维化。结论APMF是一种全髓增殖伴有明显骨髓纤维化的疾病,由于骨髓纤维化引起的骨髓液抽吸困难,故诊断有赖于骨髓活组织检查。     

急性嗜酸性粒细胞白血病一例临床特点分析

目的 研究急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点,结合文献探讨急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断及鉴别诊断.方法 报道1例病例并运用实验室检查、骨髓细胞形态检查结合临床表现分析急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点.结果 白细胞正常,轻度贫血,血小板减少,外周血及骨髓嗜酸性细胞明显增多日.左移,骨髓原始细胞增多.结论 急性嗜酸性粒细胞白血病临床表现不典型,外周血白细胞不增高,根据骨髓细胞形态可诊断.     

急性髓系白血病细胞免疫表型与疾病复发的关系

目的 探讨急性髓系白血病(AML)细胞免疫表型与疾病复发的关系.方法 采用回顾性方法,对54例经标准化疗至少2个疗程达完全缓解的AML(非M3)患者的四色流式细胞术细胞免疫表型结果进行分析,评估22例复发AML患者发病时白血病细胞CD7、CD19、CD56、CD34、CD117、HLA-DR、CD11b、CD14、CD15、CD33、CD13的表达,同时与32例非复发AML患者的免疫表型进行对比.结果 22例复发患者AML抗原表达情况:CD7 27.3%,CD19 28.6%,CD56 81.8%,CD34 68.2%,CD117 90.0%,HLA-DR85.7%,CD11b 27.3%,CD14 14.3%,CD15 16.7%,CD33 95.5%,CD13 90.9%;32例非复发AML患者抗原表达情况:CD7 32.0%,CD19 8.0%,CD56 35.7%,CD34 64.0%,CD117 81.0%,HLA-DR91.3%,CD11b 43.5%,CD14 20.8%,CD15 28.6%.CD33 91.3%,CD13 92.0%;CD56表达与复发相关(RR=8.1,95%CI=1.2～53.2,P=0.021),其余各抗原与复发无相关性(P>0.05).结论 AML发病时白血病细胞CD56表达与疾病复发密切相关.     

Ph阴性伴Y染色体缺失的不典型慢性粒细胞白血病一例并文献复习

目的 对一例Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型慢性粒细胞白血病(CML)患者进行荧光原位杂交(FISH)分析,以检测其是否存在隐蔽的bcr-abl基因重排,排除bcr-abl融合基因假阴性可能,验证其Y染色体缺失的异常核型.方法 采用位点特异性探针GLPbcr-abl(绿/红)额外信号(ES)探针检测bcr-abl基因重排;采用着丝粒探针CSP 18/CSP X/CSP Y(蓝/绿/红)检测Y染色体缺失.结果 GLP bcr-abl ES探针计数200个间期细胞,100%为两红、两绿信号,Ph染色体为阴性;着丝粒CSP 18/CSPX/CSP Y探针计数200个间期细胞,67%细胞为两蓝一绿信号,色信号丢失,存在Y染色体缺失.结合其病情特点,Y染色体缺失为后天获得性.该例Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型CML患者预后差.结论 Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型CML患者病情进展凶险,预后差;FISH技术检测染色体异常特异、可靠,有助于对不典型CML患者确诊,关于不典型CML患者的分子生物学本质有待进一步病例积累及研究揭示.     

慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤一例并文献复习

目的 提高对慢性中性粒细胞白血病(CNL)合并多发性骨髓瘤(MM)这种罕见血液病的认识.方法 对1例CNL合并MM患者的临床资料进行分析总结,并复习国内外相关文献.结果 CNL合并MM可能来源1个克隆或是2个克隆,给予羟基脲、干扰素联合T-VAD方案(沙利度胺、长春地辛、多柔比星、地塞米松)治疗有效.结论 CNL与MM并存很罕见,其相关性和治疗方法需要进一步明确.     

GMED方案诱导治疗急性淋巴细胞白血病晚期复发患者再次缓解一例

患者女,23岁,主因"确诊急性髓系白血病(AML)4年,复发6个月"于2010年6月第23次入院.4年前,患者因"心悸、乏力半个月,上肢痛3 d,加重伴发热1 d"于2006年3月18日入院.     

巴利昔单抗在ABO血型不合造血干细胞移植中的应用

总结了对3例白血病患者进行的ABO血型不合同胞供者异基因外周血造血干细胞移植,应用巴利昔单抗加强预防GVHD(graft-versus-host disease),增加造血干细胞的输入剂量并观察其不良反应及对症护理.3例患者中,2例在应用时出现了轻微的畏寒、寒战,体温波动在37.0～37.5℃;1例出现皮疹、恶心;1例用后出现便秘;无过敏性休克、支气管痉挛、肺水肿等严重副作用的发生.3例患者造血均顺利重建,无1例发生急慢性溶血,无1例发生红系造血延迟或纯红再障,无1例需要输血,无严重急慢性GVHD的发生,无1例发生感染.认为做好充分的预防措施及严密的监测护理,能顺利完成巴利昔单抗的应用过程,增加造血干细胞的输入剂量,避免或减少ABO血型不合移植后红系造血延迟或纯红再障的发生,不增加急慢性GVHD和感染的发生率.