原发肠道NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对NK/T淋巴瘤的认识.方法 报道1例原发于肠道的NK/T淋巴瘤的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论.结果 患者经3次肠镜及免疫组织化学确诊,肿瘤细胞免疫表型为CD+56、CD+45RO、CD+3,CD-20、CD-5、CD-79a,经EPOCH及Hyper-CVAD化疗无缓解,诊断3个月后死亡.结论 NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高,进展快.易误诊,预后差.     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

目的 分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤( ALCL)的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数(IPI)、乳酸脱氢酶(LDH)检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶(ALK)、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例(68.2％),ALK-7例(31.8％);AILK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义(x2 =4.618,P= 0.032);15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关(r= -0.581,P= 0.006;r=0.458,P=0.032)。ALK+病例较ALK-病例GranzymeB(x2=0.11,P=0.74)、TIA-1( x2= 0.01,P=0.92)的表达率高,但差异无统计学意义(P＞0.05)。有效率为54.5％(12/22),其中完全缓解率为18.2％(4/22);全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1％( 13/22),2年生存率为50.0％(11/22)。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

EPOCH方案治疗老年人外周T细胞淋巴瘤的临床研究

目的 评价EPOCH方案治疗老年外周T细胞淋巴瘤( PTCL)患者的临床疗效和不良反应.方法 对经病理确诊为PTCL老年患者28例,采用EPOCH方案治疗:依托泊苷50 mg/m2、表柔比星12mg/m2、长春新碱0.4mg/m2溶解于0.9%NaCl溶液持续静脉滴注,第1天至第4天;环磷酰胺750 mg/m2静脉滴注,第5天;泼尼松60 mg/m2口服,第1天至第5天,每21 d为1个疗程.依据WHO标准进行疗效和安全性分析和评估.结果 28例患者共完成85个疗程EPOCH方案化疗,中位化疗2个疗程,完全缓解(CR)15例,部分缓解(PR)5例,总有效(OR)率71.4%(20/28),总体平均生存时间20个月.初治患者CR率64.7%(11/17),PR率23.5%(4/17),OR率88.2%(15/17),明显高于诱导化疗失败的难治性患者[分别为36.4%(4/11)、9.1%(1/11)和45.5%(5/11)].两组OR率比较差异有统计学意义(λ2=5.99,P＜0.05),且初治患者平均生存时间长于难治性患者(24个月与13个月).EPOCH方案化疗的主要毒副作用为骨髓抑制,其中Ⅲ～Ⅳ度粒细胞和血小板减少的发生率分别为53.6%(15/28)和50.0%(14/28),非血液毒性发生率较低,初治与难治性患者的不良反应发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 EPOCH方案是治疗老年PTCL患者有效而且耐受性较好的化疗方案.     

非特指型外周T细胞淋巴瘤FGR和TP73基因改变的研究

目的 研究非特指型外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)中FGR和TP73的基因改变,验证前期基于芯片的比较基因组杂交(a-CGH)研究结果,为PTCL-NOS的发生、发展提供科学依据.方法 间期双色荧光原位杂交(FISH)技术检测34例PTCL-NOS(其中19例经过a-CGH检测)中FGR和TP73的基因改变,所用探针为缺口平移法自制的FGR和TP73特异位点探针以及商品化1号染色体着丝粒探针(CEP1).结果 34例中出现基因改变者7例(20.6%),其中FGR扩增1例,TP73扩增2例;FGR和TP73同时出现基因改变4例(11.8%),其中同时杂合性缺失(LOH)1例,同时扩增3例.CEP1扩增4例(11.8%),与TP73/FGR基因扩增同时存在.Kaplan-Meier生存分析显示基因改变组较基因无改变组以及TP73改变组较TP73无改变组均有预后不良的趋势,但差异无统计学意义(均P>0.05).结论 FISH结果部分验证了前期a-CGH的研究发现;淋巴瘤相关基因FGR和TP73改变以及1号染色体多倍体可能在PTCL-NOS的发生、发展中起着重要的作用.     

系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

目的 探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)的临床特征和预后相关因素.方法 回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料.30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例.化疗方案主要为CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主.结果 30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0%(18/30)、73.3%(22/30)和60.O%(18/30);乳酸脱氢酶(LDH)升高者占46.7%(14/30);间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)+18例(60.0%),其发病年龄小于ALK-者(u=3.92,P=0.001).单因素分析显示ALKˉ及LDH升高是重要的预后不良因素.结论 S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好.但ALK-、LDH升高者预后不良.治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益.     

鼻腔自然杀伤/T细胞淋巴瘤放射治疗的疗效和影响因素

目的 回顾分析鼻腔自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤的放射治疗效果,并分析其预后因素.方法 回顾分析9年间接受放射治疗的62例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床资料和疗效,单因素分析采用Kaplan-Meier法,多因素分析用COX比例风险模型.结果 全组中位生存时间69.7个月(95%CI为63.0～78.0个月),3、5年总生存率分别为66.1%和46.8%,远处转移导致治疗失败占61.8%.T淋巴细胞CD3升高组和降低组的中位生存时间分别为72.6个月和39.6个月,两组比较差异有统计学意义(x2=4.9309,P=0.0264).多因素分析表明,修正后国际预后指数(IPI)为0～1(x2=7.5266,P=0.0061)、CD3升高(x2=9.0912,P=0.0266)和治疗结束达到CR(x2=9.0912,P=0.0106)是影响鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗总生存的有利预后因素.结论 放射治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤疗效肯定,但远处转移治疗失败率高,全身治疗仍具有重要地位;修正后IPI为0～1、CD3升高、治疗结束达到CR是影响鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗总生存的有利预后因素.     

Choi和Hans分型在弥漫大B细胞淋巴瘤预后评价中的意义

目的 探讨Choi和Hans分型在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)预后评价中的意义.方法 收集山西省肿瘤医院病理科有详细随访资料的DLBCL 99例,用免疫组织化学EnVision法检测bcl-2、bel-6、CD10、FOXP1、GCET1、MUM-1的表达情况.根据Choi和Hans两种分类法分别将所有病例分型.其中35例应用荧光原位杂交技术检测bcl-6基因重排情况.结果 按Hans分类法生发中心B细胞(GCB)型21例,非GCB(nonGCB)型78例;按Choi分类法GCB型23例,nonGCB型76例.GCB型生存率明显优于nonGCB型,差异有统计学意义(P=0.000).FOXP1蛋白阳性表达与预后呈负相关(P=0.011),GCET1阳性表达则与预后呈正相关(P=0.027).在35例DLBCL患者中.bcl-6基因重排阳性高发于nonGCB型患者,bcl-6基因重排与bcl-6蛋白的表达没有明显相关性.结论 Choi和Hans两种分类法免疫分型GCB型预后都优于nonGCB型.bcl-6、FOXP1、GCET1的表达与预后有相关性.Choi及Hans分类法对DLBCL的免疫分型、临床预后估计均有应用价值.     

自体外周血干细胞加激活骨髓联合移植治疗T细胞淋巴瘤的诱导移植物抗宿主病

目的 研究自体造血干细胞( APBSC)加激活骨髓(ABM)联合移植治疗淋巴瘤过程中ABM诱导移植物抗宿主病(GVHD)的作用。方法一例T免疫母细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者行APBSC+ABM联合移植治疗,观察皮疹、腹泻及黄疸的发生。结果皮肤出现Ⅰ～Ⅱ度GVHD改变,无腹泻及黄疸,已无瘤生存13年。结论APBSC加ABM联合移植能诱导GVHD,并获得长期无病生存的疗效。     

改良VDLP方案治疗难治复发NK/T细胞淋巴瘤13例

目的 观察以左旋门冬酰胺酶为主的改良VDLP方案治疗难治复发NK/T细胞淋巴瘤的疗效及不良反应.方法 13例难治复发NK/T细胞淋巴瘤患者,治疗方案均选用改良VDLP方案:长春新碱1.4 mg·m-2·d-1,第1天;左旋门冬酰胺酶6000 U·m-2·d-1,第1天至第7天;多柔比星或表柔比星30 mg·m-2·d-1,第1天至第3天,泼尼松40mg·m-2·d-1,第1天至第7天.21 d为1个周期,所有患者均接受2～6个周期,中位3.5个周期,病灶局限的患者,化疗后加用侵犯野放疗.结果 13例患者中,总有效率61.5%(8例),完全缓解46.1%(6例),部分缓解7.6%(1例),病情稳定7.6%(1例),进展38.5%(5例).中位随访27(13～51)个月,全组预期3年生存率为63.4%;主要不良反应为骨髓抑制,Ⅲ～Ⅳ度粒细胞减少占30.4%,无治疗相关死亡.结论 以左旋门冬酰胺酶为主的VDLP方案治疗复发难治的NK/T细胞淋巴瘤患者疗效好,不良反应小且耐受性好,值得临床推荐使用.     

无骨髓及血液累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对不伴有外周血及骨髓累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)的认识.方法 报道1例罕见的无骨髓血液累及的皮肤原发B-LBL病例的诊断和鉴别诊断过程,并结合文献复习讨论.结果 患者经手术切除行病理组织学活检和免疫组织化学检测示瘤细胞TdT+、CDd+79a、PAX5+,确诊B-LBL;遂榆杳外周血及骨髓,提示均无异常改变.诊断为皮肤原发的B-LBL.结论 皮肤原发B-LBL可不伴有外周血和骨髓病变,易造成临床误诊,需引起病理医生和外科医生的重视.     

造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤的进展

The general chemotherapy for Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) featuring an active invasion has less curative effect and worse prognosis in comparison with that for B-cell non-Hodgkin's lymphoma (NHL). Studies in recent years suggest that hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has better curative effect on the PTCL; however, it is significant to do more studies on some aspects such as the methodology, punctuality, preconditioning, and pretreatment intensity of the transplantation, which are crucial to the curative effect.     

原发性骨淋巴瘤的影像学及临床病理特征

原发性骨淋巴瘤(PLB)为非霍奇金淋巴瘤(NHL),是一类罕见的结外淋巴瘤,占所有NHL的1%、结外淋巴瘤的5%、原发于骨的恶性肿瘤的7%.目前公认的PLB诊断标准为:肿瘤局限于单骨,临床和影像学检查未发现有其他系统病灶;病理组织学上确诊骨病灶为淋巴瘤;就诊时只有局部浸润,或至少在原发灶出现6个月后才有远处骨骼和其他部位的转移.由于PLB表现的多样性和异质性,且发病率较低,导致诊断困难,现分析归纳其临床病理及影像学特征,以提高认识,降低误诊和漏诊率.     

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤研究进展

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种特殊类型,具有独特的临床表现及病理学、分子生物学特征.目前尚无标准的治疗方案,回顾性分析表明第三代的化疗方案优于CHOP方案,利妥昔单抗的应用缓解了这种差异,是否需要接受联合放疗尚无定论.未来将脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层显像(FDG-PET)用于PMBCL的疗效评估,如果能提供可靠的预后信息,就可以减轻治疗强度.     

中剂量依托泊苷联合粒细胞集落刺激因子动员恶性淋巴瘤的外周血造血干/祖细胞

目的 观察中剂量依托泊苷(VP16)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)在恶性淋巴瘤患者动员采集自体外周血造血干/祖细胞的有效性和安全性.方法 31例恶性淋巴瘤患者(非霍奇金淋巴瘤30例,霍奇金淋巴瘤1例),VP16 1.2 g/m2分3 d静脉滴注,外周血白细胞降至最低点时给予G-CSF每天5μg/kg,分2次,皮下注射,直至采集结束.结果 VP16应用后12 d(10～15 d)开始采集外周血造血干/祖细胞,获得单个核细胞(MNC)7.8×108/kg[(5.2～11.3)×108/kg],CD+34细胞7.2×106/kg[(5.3～13.1)×106/kg] 18例患者采集1次,13例采集2次.所有患者移植后均恢复造血,外周血粒细胞＞0.5×109/L的中位时间为12 d(9～18 d),血小板＞20×109/L的中位时间为14d(10～21 d).患者无严重不良反应结论中剂量VP16和G-CSF动员恶性淋巴瘤患者外周血干/祖细胞有效、安全,可获得满意的动员采集效果.     

MUM1/IRF4在滤泡性淋巴瘤中的表达及其临床病理意义

目的 探讨MUM1/IRF4在滤泡性淋巴瘤(FL)中的表达情况及临床病理意义.方法 对96例FL患者标本进行MUM1、CD10、bcl-2、bcl-6、Ki-67免疫组织化学染色,并与患者的临床资料和病理学特征比较.结果 MUM1在96例FL中总的阳性率为59.2%(58/96),其中1～2级组阳性率为36.2%(19/51),3级组阳性率为86.4%(39/45)(x2=24.406,P<0.001).68.9%伴有弥漫成分的FL患者MUM1阳性(x2=8.161,P=0.004).MUM1和CD10的表达呈负相关,83.3%的CD10阴性病例表达MUM1(x1=12.649,P<0.001).MUM1阳性者核分裂和Ki-67标记指数高于MUM1阴性者(t=-3.852、t=-4.610,P<0.001).结论 MUM1可作为FL分型的标志物.MUM1阳性的FL可能为类似非生发中心B细胞分化特征的高度恶性淋巴瘤.