以下肢静脉血栓为主要表现的成年人急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的 提高对初发急性淋巴细胞白血病(ALL)静脉血栓形成机制及其治疗的认识.方法 分析1例以下肢静脉血栓为主要表现的成年ALL病例资料并复习相关文献.结果 该患者予VCDLP方案化疗并联合低分子肝素治疗后达完伞缓解,患肢水肿明显减轻.结论 以静脉血栓形成为主要表现的成年人ALL非常罕见,可由多种原因导致.在安全有效的抗凝治疗支持下,可不必停用左旋门冬酰胺酶等化疗药物,临床医生处理血栓形成应根据美国胸科医师学会指南,个体化治疗.     

成年人伴CD2表达B系急性淋巴细胞白血病免疫表型特征分析

目的 了解成年人伴CD2表达B系急性淋巴细胞白血病(CD+2 B-ALL)的免疫表型特征,为临床诊断、治疗及预后判断提供依据.方法 应用流式细胞术及多种单克降抗体检测18例成年人CD+2B-ALL及68例CD-2 B-ALL患者的免疫表型,并对其结果进行分析比较.结果 CD+2 B-ALL的发病年龄明显小于CD-2 B-ALL,18例成年人CD+2 B-ALL的大部分表面标志物与CD-2 B-ALL相似,其中CD10表达水平[(73.78±26.67)%]高于CD-2 B-ALL[(52.84±35.25)%],差异有统计学意义(t=2.35,P<0.05),CD33表达水平[(15.46±27.41)%]则低于CD-2 B-ALL[(31.15±27.72)%],差异有统计学意义(t=2.16,P<0.05);所有B-ALL患者都高表达CD34,阳性表达率分别为72.2%(13/18)和80.9%(55/68),差异无统计学意义(χ2=0.64,P>0.05).CD+2 B-ALL的CD20阳性率明显低于CD-2 B-ALL,差异有统计学意义(χ2=11.38,P<0.05).CD+2 B-ALL伴髓系抗原(CD13或CD33)表达率为44.4%(8/18),明显低于CD-2 B-ALL的72.1%(49/68),差异有统计学意义(χ2=4.86,P<0.05).结论 成年人CD+2 B-ALL与CD-2 B-ALL具有相似的免疫表型,主要来源于造血干细胞的恶性转化,CD+2 B-ALL伴髓系抗原(CD13、CD33)及CD20表达明显低于CD2 B-ALL,提示成年人CD+2 B-ALL可能有较好的预后.     

改良的德国多中心成年人急性淋巴细胞白血病研究组方案临床应用研究

目的 分析改良的德国多中心成年人急性淋巴细胞白血病研究组(GMALL)方案治疗成年人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和安全性.方法 2005年1月至2009年12月共37例新诊断的ALL患者,接受改良的GMALL方案单纯化疗,对其进行回顾性分析,并与同期接受该院常规方案治疗的44例成年ALL患者进行对比分析.结果 改良GMALL方案的累积完全缓解(CR)率为89.2%(33/37),1、2、3及4年累积总生存(0S)率分别为77.5%、48.0%、40.0%和40.0%.主要不良反应为3～4级血液学毒性和感染,不良反应易于控制,治疗相关死亡率低.改良GMALL方案组的OS优于该院常规方案组.结论 改良的GMALL方案治疗成年人ALL疗效满意,不良反应可以耐受,值得临床推广.     

GMED方案诱导治疗急性淋巴细胞白血病晚期复发患者再次缓解一例

患者女,23岁,主因确诊急性髓系白血病(AML)4年,复发6个月于2010年6月第23次入院.4年前,患者因心悸、乏力半个月,上肢痛3 d,加重伴发热1 d于2006年3月18日入院.     

FLAG方案治疗难治及复发急性淋巴细胞白血病13例

目的 观察氟达拉滨(Flu)、阿糖胞苷（Ara-C）及粒细胞集落刺激因子(G-CSF)(FLAG方案)治疗复发及难治性急性淋巴细胞白血病( ALL)的临床疗效及安全性。方法对13例复发及难治性ALL患者给予1～3个疗程FLAG方案化疗,观察其疗效及患者不良反应。结果FLAG方案治疗总有效(OR)率为76.92％(10/13)。患者主要不良反应为骨髓抑制和继发感染。结论FLAG方案对于复发及难治性ALL患者是一种有效的治疗选择,不良反应大多能够耐受。     

Hyper CVAD B方案治疗难治性和复发性急性淋巴细胞白血病12例

目的 观察Hyper CVAD B方案治疗难治性和复发性急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及患者不良反应.方法 选择12例难治性复发性ALL患者,应用Hyper CVAD B方案,具体根据患者年龄、体表面积、合并症进行调整用药剂量和用药间期,若1个疗程未达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR),则进行第2个疗程,方案同前,2个疗程未达CR则换用其他方案.结果 12例患者中获得CR8例,PR 2例,NR 2例,总有效率83.3%.主要的不良反应是骨髓抑制、胃肠道反应、口腔溃疡,无严重的心肝肾功能改变和神经系统并发症.结论 Hyper CVAD B方案可作为难治性和复发性ALL的挽救治疗方案,患者不良反应可耐受.     

CD20在成年人急性B淋巴细胞白血病中的表达及其临床意义

目的 检测CD20在成年人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的表达,探讨其与临床特点的相关性.方法 回顾性总结分析96例成年B-ALL患者CD20表达情况,结合其临床特性和治疗转归进行分析.结果 96例成年B-ALL患者中,CD20阳性29例(30.20%),CD20阴性67例(69.79%).CD20阳性组与阴性组男女比分别为1.42∶1和1.79∶1(x2=0.27,P＞0.05),中位年龄分别为28岁与23岁,肝脾及淋巴结浸润比例分别为44.83%和41.38%、40.30%和35.82%,髓系抗原表达比例分别为51.72%与56.72%,Ph染色体和bcr-abl融合基因阳性比例分别为24.14%与28.36%,4周内完全缓解率分别为73.08%与68.85%,差异均无统计学意义(P值均＞0.05).在复发率和3年总体生存率上,CD20阳性组分别为54.55%与14.80%,CD20阴性组分别为29.63%与37.30%,两组间差异有统计学意义(x2=0.42,x2=5.31;P值均＜0.05).结论 CD20在成年人B-ALL表达与临床特点无相关性,但对判断患者的预后有一定的指导意义.     

序贯诱导法治疗高危急性非淋巴细胞白血病

目的 探讨小剂量HA(LD-HA)方案及标准方案序贯诱导法治疗高危急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的疗效.方法 对50例不适合常规诱导的高危ANLL患者(LD-HA组)进行了序贯诱导.第1个周期诱导方案为LD-HA,首次诱导仍未缓解者,更换为标准方案(DA或HA)诱导.选择同期以DA或HA方案诱导治疗的23例ANLL患者(DA/HA组)作为对照,最多诱导2个周期.结果 LD-HA组患者完全缓解率为80.0%(40/50),诱导过程死亡2例;中位无瘤生存时间为19.6个月,中位生存时间为12.2个月;1、3、5年生存率分别为57.0%、24.1%、18.8%.DA/HA组共17例完全缓解,缓解率为73.9%;中位无瘤生存时间为19.8个月,中位生存时间为12.1个月;1、3、5年生存率分别为56.58%、27.1%、27.1%,两组相比,1、3、5年生存率差异无统计学意义(x2值分别为0.009、0.237、1.807,P值均＞0.05).结论 以LD-HA及标准方案序贯诱导高危ANLL患者,可获得较高的完全缓解率及长期生存率.     

大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病血药浓度及不良反应观察

目的 探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的血药浓度与患者不良反应的关系.方法 分析12例完全缓解期的ALL患者HD-MTX化疗后不良反应.结果 HD-MTX化疗后患者以骨髓抑制(7/12)、胃肠道反应(8/12)、肝损害(5/12)为常见的不良反应.化疗后24 hMTX血药浓度为(23.688±9.607)μmol/L,经甲酰四氢叶酸钙(CF)解救后,44、68 h血药浓度降低为(0.338±0.247)μmol/L,(0.045±0.033)μmol/L.结论 HD-MTX治疗时保证充分水化、碱化,正确使用CF解救是保证HD-MTX方案顺利进行的关键因素.     

慢性粒—单核细胞白血病合并Sweet综合征转化为急性白血病一例并文献复习

目的 提高对慢性粒—单核细胞白血病(CMML)合并Sweet综合征的认识。方法回顾性分析1例CMML合并皮肤疱疹患者资料,取皮肤活检进行病理检测,并给予DA、CAG方案等化疗。结果病理诊断为CMML合并Sweet综合征,单用皮质激素治疗效果不佳,CAG方案使CMML获得完全缓解,皮疹得到有效控制。3个月后Sweet综合征复发,CMML进展为急性单核细胞白血病。结论CMML合并Sweet综合征罕见,高度提示短期内进展为急性白血病。     

伴NPM1基因突变的成年人急性髓系白血病临床研究

目的 探讨我国成年伴NPM1基因突变的急性髓系白血病患者(NPMc+AML)的临床特点,初步探讨定期定性检测该突变在早期判断AML复发中的意义.方法 采用聚合酶链反应(PCR)-毛细管电泳法对95例成年初治AML患者检测NPM1突变情况,并选取其中5例完全缓解患者定期检测该突变.结果 95例成年AML患者NPM1突变发生率为29.5%(28/95);≥40岁患者突变发生率[40.0%(22/55)]明显高于＜40岁患者[15.0%(6/40)](λ 2=6.963,P=0.012);正常核型AML患者突变发生率[51.1%(24/47)]明显高于异常核型患者[8.3%(4/48)](λ2=20.860,P=0.000).AML患者发生NPM1突变以M5[72.7%(16/22)]、M2[36.3%(8/22)]常见,在具有重现性染色体异常的AML中,未发现该突变.NPMc+AML患者白细胞、血小板计数及乳酸脱氢酶水平均明显高于NPMc-AML组(t值分别为4.132、4.603、4.069,均P＜0.05).NPMc+AML患者完全缓解率、无复发生存率及总生存率均明显高于NPMc-AML患者(λ2值分别为10.448、4.146、4.384,均P＜0.05).定期检测的患者血液学复发前1.5～2.0个月草新出现NPM1基因突变.结论 NPM1基因突变在成年AML患者中,尤其是正常核型AML患者中有较高的发生率,临床表现为患者年龄偏大,白细胞计数、血小板计数、乳酸脱氢酶均较高,NPM1基因突变是成年AML患者预后良好的指标.定期定性监测该突变可早期判断AML复发.     

雷公藤红素体外抑制人类急性髓系白血病细胞的实验研究

目的 研究雷公藤红素体外对人类急性髓系白血病(AML)细胞的体外抑制作用.方法 应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法和流式细胞术(FCM)等方法研究雷公藤红素对人类AML细胞的影响.结果 MTT实验显示,与空白组比较,培养不同时间后不同浓度组雷公藤红素的细胞增殖抑制率均明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).FCM检测结果显示,1 μmol/L以上浓度雷公藤红素作用不同时间,AML细胞均可出现凋亡现象,凋亡率明显高于不加药物的对照组(P＜0.01).结论 雷公藤红素对AML有明显的抑制作用,其作用可能与其诱导细胞凋亡有关.     

乙酰肝素酶Arg307Lys多态性与成年人急性白血病发病风险的关系

目的 探讨乙酰肝素酶( HPSE) Arg307Lys多态性与成年人急性白血病发病风险的关系。方法按照1:1配对病例对照研究方法,选择中国北方地区100例急性髓系白血病(AML)和25例急性淋巴细胞白血病(ALL)患者为病例组,100名中国北方地区健康人为对照组,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性( PCR-RFLP)方法检测观察对象外周血HPSE Arg307Lys基因多态性。结果成年ALL病例组和对照组Lys/Lys、Arg/Lys、Arg/Arg基因型分布频率分别为80％、16％、4％和75％、23％、2％,两组比较差异无统计学意义(x2= 0.07,P= 0.79; x2= 0,08,P= 0.78)。AML病例组Lys/Lys、Arg/Lys、Arg/Arg基因型频率分别为85％、14％、1％,与对照组比较差异无统计学意义(x2=3.03,P=0.08;x2=3.15,P=0.08)。携带HPSE Arg307Lys突变基因(AA/AA+AG)的个体不增加AML及ALL的发病风险(AML:x2= 3.13,P=0.07,OR= 1.89,95％CI 0.93～3.83;AL：x 2=0.27,P=0.60,OR= 1.33,95 ％CI 0.45～ 3.90)。结论HPSE Arg307Lys与中国北方地区急性白血病的发生可能无关。     

急性嗜酸性粒细胞白血病一例临床特点分析

目的 研究急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点,结合文献探讨急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断及鉴别诊断.方法 报道1例病例并运用实验室检查、骨髓细胞形态检查结合临床表现分析急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点.结果 白细胞正常,轻度贫血,血小板减少,外周血及骨髓嗜酸性细胞明显增多日.左移,骨髓原始细胞增多.结论 急性嗜酸性粒细胞白血病临床表现不典型,外周血白细胞不增高,根据骨髓细胞形态可诊断.     

急性髓系白血病合并自身免疫性溶血性贫血二例

目的 在临床诊断急性髓系白血病(AML)且需输血治疗的患者中行抗人球蛋白试验(Coombs试验),筛查AML合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)病例,保障输血安全.方法 输血前抽取EDTA抗凝静脉血3 ml送检,且同时检测直接Coombs试验和间接Coombs试验.结果 在AML需输血治疗的患者中发现2例患者直接Coombs试验阳性.结论 AML合并AIHA病例临床少见,但为提高临床医疗安全,Coombs试验筛查是必要的.     

左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的不良反应及防治

目的 探讨左旋门冬酰胺酶(L-ASP)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的不良反应及可行的防治方法.方法 对50例ALL患儿应用L-ASP治疗的171个疗程进行回顾分析.结果 171个疗程中有77个疗程中出现1种或1种以上不良反应:过敏反应6例次(12%)(维持期)、凝血功能障碍13例次(26%)(诱导缓解期20%,维持期6%)、胰腺炎4例次(8%)(诱导缓解期)、药物性肝炎23例次(46%)(诱导缓解期16%,维持期30%)、胃肠反应40例次(80%)(诱导缓解期60%,维持期20%),高血糖症9例次(18%)(诱导缓解期6%,维持期12%),经及时正确防治无一例死亡.结论 积极预防可减少L-ASP的不良反应,保证化疗顺利进行;及时诊断和处理可减少严重并发症的发生,提高ALL患儿的无病生存率.     

CD+4CD+25调节性T细胞在小儿急性白血病发病中的作用

目的 观察CD+4 CD+25调节性T(Treg)细胞在急性白血病患儿及非白血病患儿外周血中的变化,研究CD+4 CD+25 Treg细胞在小儿急性白血病发病中的作用.方法 采用流式细胞术检测急性白血病初诊患儿组20例及非白血病患儿对照组20例外周血CD+4 CD+25 Treg细胞的数量及比例.结果 初诊患儿组及对照组外周血CD+4 CD+25 CD-127 Treg细胞占CD+4 T细胞的比例分别为(11.57±1.04)%和(6.75±0.75)%,在初诊患儿组高于对照组(t=16.808,P<0.001).结论 急性白血病患儿外周血中CD+4 CD+25 CD-127 Treg细胞数量升高,提示CD+4 CD+25 Treg细胞可能在白血病的发生、发展中起一定作用.     

G-csF在急性粒细胞白血病化疗中的应用

重组人集落细胞刺激因子能够提高急性粒细胞白血病的缓解率,减少感染,为白血病的治愈创造了条件。     

IA方案治疗急性髓系白血病四例

目的 探讨IA方案治疗急性髓系白血病(AML)的疗效及安全性.方法 对2009年8月至2010年4月采用去甲氧柔红霉素(IDA)联合阿糖胞苷(Ara-C)的IA方案治疗的4例AML患者的临床资料进行回顾分析.结果 4例患者经IA方案治疗后达持续缓解.结论 IA方案适用于初发、缓解后AML的治疗,可作为首选方案,安全性较好.     

以附件浸润为首发的急性髓系白血病一例并文献复习

目的 报道1例以子宫附件浸润为首发的急性髓系白血病(AML),评价预后并进行文献复习.方法 采用MICM标准确诊.形态学包括骨髓涂片、细胞化学染色、组织活检、免疫组织化学,流式细胞术分析免疫表型和RHG显带技术进行细胞遗传学分析.结果 该例患者确诊为AML-M2型.结论 AML可能有特殊的临床表现和细胞遗传学改变.