IA方案治疗急性髓系白血病四例

目的 探讨IA方案治疗急性髓系白血病(AML)的疗效及安全性.方法 对2009年8月至2010年4月采用去甲氧柔红霉素(IDA)联合阿糖胞苷(Ara-C)的IA方案治疗的4例AML患者的临床资料进行回顾分析.结果 4例患者经IA方案治疗后达持续缓解.结论 IA方案适用于初发、缓解后AML的治疗,可作为首选方案,安全性较好.     

小剂量阿糖胞苷姑息治疗65岁以上老年人急性髓系白血病32例

目的 分析小剂量阿糖胞苷(Ara-C)治疗65岁以上老年人急性髓系白血病(AML)的临床疗效.方法 回顾性分析32例65岁以上老年AML患者的临床资料,包括基础疾病、主要症状、临床特征、骨髓象、外周血、染色体、免疫分型、应用小剂量Ara-C化疗效果等.Ara-C 15 mg/m2,皮下注射,2次/d.结果 32例老年患者中,完全缓解(CR)3例(93%),部分缓解(PR)19例(58.3%),总有效率68.6%;FLT3-ITD阳性的患者疗效差,有染色体复杂异位的患者疗效差.结论 小剂量Ara-C姑息性治疗65岁以上AML患者有一定疗效,在一定程度上可以提高患者的生活质量,延长生存期.     

急性髓系白血病自体造血干细胞移植后长期生存并正常生育三例

目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)对患者生育功能的影响.方法 回3例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)后长期生存并正常生育的急性髓系白血病(AML)患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例AML患者中,女1例,男2例,接受不含全身放疗预处理方案的auto-HSCT,分别在停止治疗后68、65和65个月生育一健康小孩.结论 育龄期接受HSCT患者的生育问题在制定治疗方案时应引起重视.     

HAG预激化疗作为诱导缓解方案治疗老年人急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的临床观察

目的 观察HAG预激化疗作为诱导缓解方案在治疗老年急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多型(MDS-RAEB)患者中的疗效.方法 对应用HAG预激方案治疗的21例AML和9例MDS-RAEB患者(≥60岁)的临床资料进行回顾性总结,包括疾病完全缓解(CR)率、有效率以及不良反应.结果 21例老年AML患者中,HAG诱导缓解的有效率为66.7%(14/21),其中CR率为47.6%(10/21);9例老年MDS-RAEB患者中,CR率为55.6%(5/9):HAG预激化疗的主要不良反应为因骨髓抑制继发的感染,调整化疗方案后所有患者均能耐受.结论 HAG预激化疗作为诱导缓解方案适用于老年AML和MDS-RAEB患者.     

CAG方案治疗低增生性急性髓系白血病29例

目的 观察CAG方案治疗低增生性急性髓系白血病(AML)的临床疗效.方法 对29例低增生性AML患者采用CAG方案,阿柔比星(Acla)14 mg/m2,第1天至第4天,静脉注射;阿糖胞苷(Ara-C)10 mg/m2,第1天至第14天,每12 h皮下注射;粒细胞集落刺激因子(G-CSF)200μg/m2,第1天至第14天,皮下注射,并于第1次注射Ara-C之前12 h开始使用,最后一次注射Ara-C前12 h停用;当中性粒细胞＞10×109/L时,暂时减少或停用G-CSF.结果 29例患者中完全缓解(CR)14例(48.3%),部分缓解(PR)7例(24.1%),总有效率72.4%,治疗失败(NR)7例,早期死亡1例.结论 CAG方案治疗低增生性AML安全有效,可有效缩短外周血粒细胞减少的时间,降低化疗相关死亡率.     

t(8;21)急性髓系白血病患者MICM分型及预后的回顾性分析

目的 分析t(8;21)急性髓系白血病(AML)患者的细胞形态学、免疫表型、遗传学、分子生物学(MICM)分型及临床治疗疗效.方法 运用瑞特染色法、FAB细胞形态分类标准、流式细胞术(FCM)直接免疫荧光标记技术、遗传学染色体吉姆萨显带技术及RT-PCR技术对70例确认有t(8;21)与AML1-ETO融合基因双阳性的AML患者及70例正常染色体核型的AML患者进行分析和比较.结果 70例t(8;21)AML患者中M11例,M2 64例,M4 3例,无法分型的急性白血病(AL)2例;免疫表型分析发现CD13、CD33、CD34、CD117高表达,40%表达CD19,11%表达CD15,10%表达CD11b,7%表达CD7;遗传学显示50%的t(8;21)AML患者有附加染色体异常,主要为性染色体丢失、9q-及超二倍体;RT-PCR检测AML1-ETO融合基因100%阳性.CD+19t(8;21)AML患者完全缓解(CR)率72%,CD+19伴CD+7t(8;21)AML患者CR率为0,正常核型CR率31%.结论 t(8;21)AML患者主要在M2中集中出现,附加染色体异常较多见.CD19表达较高,而CD7表达极低,CD34、CD117高表达,这些抗原的表达可能与核型密切相关.CD+19是预后良好的指标,但同时出现CD+7,则预后不良.     

老年急性髓细胞白血病的临床、生物学特征及治疗进展

急性髓细胞白血病(AML)的诸多预后不良因素中,年龄≥60岁是一个重要的不良预后指标.原因除了与老年患者本身的生理特点有关,更重要的是由于其白血病细胞的生物学特征与青年患者显著不同.现就老年AML患者的临床、生物学特征及在此基础上的治疗进展进行综述.     

伴NPM1基因突变的成年人急性髓系白血病临床研究

目的 探讨我国成年伴NPM1基因突变的急性髓系白血病患者(NPMc+AML)的临床特点,初步探讨定期定性检测该突变在早期判断AML复发中的意义.方法 采用聚合酶链反应(PCR)-毛细管电泳法对95例成年初治AML患者检测NPM1突变情况,并选取其中5例完全缓解患者定期检测该突变.结果 95例成年AML患者NPM1突变发生率为29.5%(28/95);≥40岁患者突变发生率[40.0%(22/55)]明显高于＜40岁患者[15.0%(6/40)](λ 2=6.963,P=0.012);正常核型AML患者突变发生率[51.1%(24/47)]明显高于异常核型患者[8.3%(4/48)](λ2=20.860,P=0.000).AML患者发生NPM1突变以M5[72.7%(16/22)]、M2[36.3%(8/22)]常见,在具有重现性染色体异常的AML中,未发现该突变.NPMc+AML患者白细胞、血小板计数及乳酸脱氢酶水平均明显高于NPMc-AML组(t值分别为4.132、4.603、4.069,均P＜0.05).NPMc+AML患者完全缓解率、无复发生存率及总生存率均明显高于NPMc-AML患者(λ2值分别为10.448、4.146、4.384,均P＜0.05).定期检测的患者血液学复发前1.5～2.0个月草新出现NPM1基因突变.结论 NPM1基因突变在成年AML患者中,尤其是正常核型AML患者中有较高的发生率,临床表现为患者年龄偏大,白细胞计数、血小板计数、乳酸脱氢酶均较高,NPM1基因突变是成年AML患者预后良好的指标.定期定性监测该突变可早期判断AML复发.     

急性白血病造血干细胞移植后胸壁粒细胞肉瘤复发一例并文献复习

目的 观察急性白血病造血干细胞移植(HSCT)后孤立性胸壁粒细胞肉瘤(GS)复发的临床特点.方法 回顾性分析1例急性髓系白血病(AML)患者异基因HSCT(allo-HSCT)后3年并发孤立性胸壁GS的临床资料.结果 患者胸部CT发现心膈角处肿物,经手术发现肿物原发于胸壁,切除后病理诊断为GS,经化疗以及局部放疗后治愈,目前无复发迹象,仍在定期随访中.结论 化疗联合局部放疗是治疗髓外孤立性GS的较好的方法,对于AML-HSCT的患者,需要注意髓外复发病灶的检测.     

DAG方案治疗老年人低增生性急性髓系白血病18例

目的 观察低标准剂量DAG方案治疗老年人低增生性急性髓系白血病(AML)的疗效.方法 柔红霉素(DNR)40 mg/d,静脉注射,第1天至第3天;阿糖胞苷(Ara-C)100 mg/次,1次/12 h,静脉滴注,第1天至第7天;粒细胞集落刺激因子(G-CSF)150μg/d,皮下注射,第1天至第7天,休息14 d,重复化疗,2个疗程后评价疗效.结果 完全缓解(CR)9例(50.0%),部分缓解(PR)5例(27.7%),总有效率77.7%.结论 DAG方案治疗老年人低增生AML疗效显著,值得临床推广应用.     

家族性急性髓系白血病的早现遗传

目的 探讨家族型急性髓系白血病(AML)的早现遗传现象.方法 收集文献报道的家族性AML家系资料并进行统计学分析.结果 7个家系共46例AML患者,第1、2、3代患者的平均发病年龄(-x±s)分别为(51.93±12.85)、(26.94±14.42)、(11.27±12.20)岁,第2代平均发病年龄较第1代提前24.19岁,第3代平均发病年龄较第1代提前15.67岁,各代之间平均发病年龄差异有统计学意义(P＜0.005).第1代与第2代、第2代与第3代之间累计无病生存率差异有统计学意义(P＜0.0001).结论 早现遗传是家族型AML的特征之一.     

正常核型急性髓系白血病中具有预后意义的基因改变

急性髓系白血病(AML)是一类具有遗传学异质性的疾病,大约40%～49%的成年人AML及25%的儿童AML表现为正常核型,并被归入中危组,但因获得性基因改变,如FLT3突变、NPM突变、CEBPA突变、MLL突变、KIT突变以及BAALC、MN1、ERG1及EVI1基因过表达等,导致了该组患者预后的显著异质性,现就几种常见的分子遗传学异常作简要的综述,讨论其在正常核型AML中预后意义及临床价值.     

氟达拉滨化疗后继发单纯红细胞再生障碍性贫血三例并文献复习

目的 研究氟达拉滨继发单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点及治疗方法.方法 回顾分析3例氟达拉滨继发PRCA病例资料,并复习相关文献.结果 3例在化疗后1～6个疗程出现PRCA,需要输血治疗,并需要停止原发病的治疗.结论 氟达拉滨继发PRCA,一旦出现,通常治疗困难,并会延误原发病的治疗.目前有用利妥昔单抗治疗成功的报道.氟达拉滨导致PRCA的机制目前还不清楚,需要进一步研究.     

去甲氧柔红霉素或柔红霉素联合阿糖胞苷诱导治疗急性髓系白血病的疗效比较

目的 探讨去甲氧柔红霉素(IDA)+阿糖胞苷(Ara-c)(IA方案)及柔红霉素(DRA)+Ara-C(DA方案)诱导治疗急性髓系白血病(AML)的疗效的比较.方法 回顾性分析确诊并行IA方案(IDA每天8～12 mg/m2静脉滴注,第1天至第3天;Ara-C每天100～150 mg/m2,每12 h静脉滴注1次,第1天至第7天)或DA方案(DNR每天40～50 mg/m2静脉滴注,第1天至第3天;Ara-C用法同IA方案)诱导治疗的93例AML患者的临床资料,用SPSS13.0软件包对上述两个组的完全缓解(CR)率、有效率进行分析.结果 IA组和DA组的CR率为72.5%、47.2%(χ2=5.011,P<0.05),有效率为82.5%、77.4%(χ2=0.122,P>0.05).结论 对于急陛髓系白血病的诱导治疗,IA方案较DA方案具有更高的诱导CR率.     

急性髓系白血病细胞免疫表型与疾病复发的关系

目的 探讨急性髓系白血病(AML)细胞免疫表型与疾病复发的关系.方法 采用回顾性方法,对54例经标准化疗至少2个疗程达完全缓解的AML(非M3)患者的四色流式细胞术细胞免疫表型结果进行分析,评估22例复发AML患者发病时白血病细胞CD7、CD19、CD56、CD34、CD117、HLA-DR、CD11b、CD14、CD15、CD33、CD13的表达,同时与32例非复发AML患者的免疫表型进行对比.结果 22例复发患者AML抗原表达情况:CD7 27.3%,CD19 28.6%,CD56 81.8%,CD34 68.2%,CD117 90.0%,HLA-DR85.7%,CD11b 27.3%,CD14 14.3%,CD15 16.7%,CD33 95.5%,CD13 90.9%;32例非复发AML患者抗原表达情况:CD7 32.0%,CD19 8.0%,CD56 35.7%,CD34 64.0%,CD117 81.0%,HLA-DR91.3%,CD11b 43.5%,CD14 20.8%,CD15 28.6%.CD33 91.3%,CD13 92.0%;CD56表达与复发相关(RR=8.1,95%CI=1.2～53.2,P=0.021),其余各抗原与复发无相关性(P>0.05).结论 AML发病时白血病细胞CD56表达与疾病复发密切相关.     

以下肢静脉血栓为主要表现的成年人急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的 提高对初发急性淋巴细胞白血病(ALL)静脉血栓形成机制及其治疗的认识.方法 分析1例以下肢静脉血栓为主要表现的成年ALL病例资料并复习相关文献.结果 该患者予VCDLP方案化疗并联合低分子肝素治疗后达完伞缓解,患肢水肿明显减轻.结论 以静脉血栓形成为主要表现的成年人ALL非常罕见,可由多种原因导致.在安全有效的抗凝治疗支持下,可不必停用左旋门冬酰胺酶等化疗药物,临床医生处理血栓形成应根据美国胸科医师学会指南,个体化治疗.     

治疗急性早幼粒细胞白血病的几个问题

急性早幼粒细胞白血病(APL)为急性髓系白血病的一个亚型,以进展快,易发生弥散性血管内凝血(DIC)和死亡率高为特征.95%以上APL患者有典型染色体易位t(15;17)形成PMLRARα融合基因.1986年以来,中国首创以全反式维甲酸(ATRA)和亚砷酸(ATO)治疗APL,使APL的转归大大改观,成为仅用药物可治愈的AML.结合作者经验讨论治疗APL中的有关问题.     

乙酰肝素酶Arg307Lys多态性与成年人急性白血病发病风险的关系

目的 探讨乙酰肝素酶( HPSE) Arg307Lys多态性与成年人急性白血病发病风险的关系。方法按照1:1配对病例对照研究方法,选择中国北方地区100例急性髓系白血病(AML)和25例急性淋巴细胞白血病(ALL)患者为病例组,100名中国北方地区健康人为对照组,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性( PCR-RFLP)方法检测观察对象外周血HPSE Arg307Lys基因多态性。结果成年ALL病例组和对照组Lys/Lys、Arg/Lys、Arg/Arg基因型分布频率分别为80％、16％、4％和75％、23％、2％,两组比较差异无统计学意义(x2= 0.07,P= 0.79; x2= 0,08,P= 0.78)。AML病例组Lys/Lys、Arg/Lys、Arg/Arg基因型频率分别为85％、14％、1％,与对照组比较差异无统计学意义(x2=3.03,P=0.08;x2=3.15,P=0.08)。携带HPSE Arg307Lys突变基因(AA/AA+AG)的个体不增加AML及ALL的发病风险(AML:x2= 3.13,P=0.07,OR= 1.89,95％CI 0.93～3.83;AL：x 2=0.27,P=0.60,OR= 1.33,95 ％CI 0.45～ 3.90)。结论HPSE Arg307Lys与中国北方地区急性白血病的发生可能无关。     

丹红注射液治疗糖尿病合并椎基底动脉供血不足40例临床观察

目的 观察丹红注射液治疗糖尿病合并椎基底动脉供血不足的临床疗效.方法 将80例患者随机分为2组.在基础治疗同时治疗组40例加用丹红注射液治疗;对照组40例加用灯盏花素注射液治疗.治疗14 d后观察2组临床疗效和脑血流速度的变化.结果 治疗组总有效率为97.50%,对照组95.00%,2组疗效相当(P>0.05);2组病例椎基底动脉平均血流速度均明显改善,且治疗组增加椎动脉和基底动脉平均血流速度较对照组明显(P<0.05).结论 丹红注射液治疗糖尿病合并椎基底动脉供血不足疗效显著.     

雷公藤红素体外抑制人类急性髓系白血病细胞的实验研究

目的 研究雷公藤红素体外对人类急性髓系白血病(AML)细胞的体外抑制作用.方法 应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法和流式细胞术(FCM)等方法研究雷公藤红素对人类AML细胞的影响.结果 MTT实验显示,与空白组比较,培养不同时间后不同浓度组雷公藤红素的细胞增殖抑制率均明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).FCM检测结果显示,1 μmol/L以上浓度雷公藤红素作用不同时间,AML细胞均可出现凋亡现象,凋亡率明显高于不加药物的对照组(P＜0.01).结论 雷公藤红素对AML有明显的抑制作用,其作用可能与其诱导细胞凋亡有关.