t(8;21)急性髓系白血病患者MICM分型及预后的回顾性分析

目的 分析t(8;21)急性髓系白血病(AML)患者的细胞形态学、免疫表型、遗传学、分子生物学(MICM)分型及临床治疗疗效.方法 运用瑞特染色法、FAB细胞形态分类标准、流式细胞术(FCM)直接免疫荧光标记技术、遗传学染色体吉姆萨显带技术及RT-PCR技术对70例确认有t(8;21)与AML1-ETO融合基因双阳性的AML患者及70例正常染色体核型的AML患者进行分析和比较.结果 70例t(8;21)AML患者中M11例,M2 64例,M4 3例,无法分型的急性白血病(AL)2例;免疫表型分析发现CD13、CD33、CD34、CD117高表达,40%表达CD19,11%表达CD15,10%表达CD11b,7%表达CD7;遗传学显示50%的t(8;21)AML患者有附加染色体异常,主要为性染色体丢失、9q-及超二倍体;RT-PCR检测AML1-ETO融合基因100%阳性.CD+19t(8;21)AML患者完全缓解(CR)率72%,CD+19伴CD+7t(8;21)AML患者CR率为0,正常核型CR率31%.结论 t(8;21)AML患者主要在M2中集中出现,附加染色体异常较多见.CD19表达较高,而CD7表达极低,CD34、CD117高表达,这些抗原的表达可能与核型密切相关.CD+19是预后良好的指标,但同时出现CD+7,则预后不良.     

GMED方案诱导治疗急性淋巴细胞白血病晚期复发患者再次缓解一例

患者女,23岁,主因"确诊急性髓系白血病(AML)4年,复发6个月"于2010年6月第23次入院.4年前,患者因"心悸、乏力半个月,上肢痛3 d,加重伴发热1 d"于2006年3月18日入院.     

伊马替尼联合粒细胞集落刺激因子治疗慢性粒细胞白血病11例

目的 研究伊马替尼(IM)联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)降低单药IM疗效欠佳的慢性粒细胞白血病(CML)残留病的疗效.方法 采用IM联合G-CSF治疗11例IM治疗后Ph染色体转阴率≥35%的CML患者.起始治疗量为IM 400或600 mg/d,G-CSF 5μg·kg-1·d-1,皮下注射.白细胞计数≥30×109/L者,延迟或间断使用G-CSF直至白细胞＜20×109/L.治疗过程中定期检测外周血bcr-abl转录水平,治疗6个月后转录水平降低未超过0.5个对数(log)者,停用G-CSF.bcr-abl转录水平持续下降但仍未获得完全分子生物学缓解者,继续使用该方案治疗1～6个月.结果 11例患者中9例出现bcr-abl转录水平的明显下降(包括7例下降＞1个对数和2例下降＞0.5个对数),2例出现bcr-abl转录水平的下降小于0.5个对数.7例下降＞1个对数者,其中2例获得完全分子生物学缓解,5例原为部分细胞遗传学缓解的患者获得完全细胞遗传学缓解.所有患者均能耐受,未出现因不良反应中断治疗和治疗相关性死亡病例.结论 IM联合G-CSF方案治疗单药lM治疗反应欠佳的CML患者有效、安全.     

家族性急性髓系白血病的早现遗传

目的 探讨家族型急性髓系白血病(AML)的早现遗传现象.方法 收集文献报道的家族性AML家系资料并进行统计学分析.结果 7个家系共46例AML患者,第1、2、3代患者的平均发病年龄(-x±s)分别为(51.93±12.85)、(26.94±14.42)、(11.27±12.20)岁,第2代平均发病年龄较第1代提前24.19岁,第3代平均发病年龄较第1代提前15.67岁,各代之间平均发病年龄差异有统计学意义(P＜0.005).第1代与第2代、第2代与第3代之间累计无病生存率差异有统计学意义(P＜0.0001).结论 早现遗传是家族型AML的特征之一.     

伴EB病毒感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征四例

目的 探讨伴EB病毒(EBV)感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征.方法 分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料,并文献复习.结果 3例患者初诊为EBV继发HPS,4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤.临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症,浅表淋巴结肿大不明显,3例患者存在肝功能异常.4例患者抗EBV治疗后EBV-DNA均无明显下降.4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托泊苷或氟达拉滨治疗HPS,其中1例患者在激素减量过程中复发,规范化疗后HPS得以控制.结论 伴EBV感染的淋巴瘤继发HPS易被误诊为单纯EBV感染继发HPS.临床抗病毒效果欠佳或治疗过程中出现HPS反复需要警惕潜在淋巴瘤可能,需要多次取材送病理检查,甚至进行PET-CT检查积极寻找原发病,此类疾病的治疗原则是在积极治疗控制HPS后立即开始针对淋巴瘤的规范化疗.     

急性髓系白血病自体造血干细胞移植后长期生存并正常生育三例

目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)对患者生育功能的影响.方法 回3例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)后长期生存并正常生育的急性髓系白血病(AML)患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例AML患者中,女1例,男2例,接受不含全身放疗预处理方案的auto-HSCT,分别在停止治疗后68、65和65个月生育一健康小孩.结论 育龄期接受HSCT患者的生育问题在制定治疗方案时应引起重视.     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

目的 探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)临床特点,提高对该病的认识。方法结合文献复习对1例APMF患者的临床资料进行分析,为该病的诊断和鉴别诊断提供思路。结果APMF起病急,进展较快,以贫血、出血、感染为主要临床表现,脾大不明显,外周血呈全血细胞减少,可见原始细胞,红细胞形态多正常;骨髓穿刺易干抽,骨髓活检示骨髓中粒系、红系、巨核系三系增殖异常,可见病态造血,伴有显著骨髓纤维化。结论APMF是一种全髓增殖伴有明显骨髓纤维化的疾病,由于骨髓纤维化引起的骨髓液抽吸困难,故诊断有赖于骨髓活组织检查。     

急性嗜碱粒细胞白血病二例并文献复习

目的 结合文献复习急性嗜碱粒细胞白血病(ABL)诊断、治疗和预后,探讨其治疗方法.方法 对2例经地西他滨(20 mg/m2,第1天至第5天)治疗的ABL患者进行回顾性分析并复习相关文献.结果 2例患者经骨髓象及甲苯胺蓝染色、免疫分型及染色体等检查诊断为ABL,治疗后临床症状改善但未达完全缓解.结论 ABL为罕见的造血系统恶性肿瘤,骨髓甲苯胺蓝染色、免疫分型及电镜对其诊断具有特异性,目前尚无理想的治疗方法,疗效较差,预后不良.地西他滨及其他药物对ABL的疗效尚需进一步的评价.     

无牙颌患者戴不同厚度的上腭托对连续发[n]音时下颌位置的影响

目的:研究不同厚度的上腭托对无牙颌患者连续发[n]音时下颌位置的影响.方法:10名无牙颌患者,平均年龄为76.4岁.每一个患者按照随机原则,在不戴上腭托(对照组)和分别戴用3 mm、5 mm的上腭托时,用K7下颌运动轨迹描记仪记录下颌的位置,包括连续发[n]音4 s时下颌的位置和下颌息止颌位.结果:不戴上腭托(对照组)连续发[n]音时,垂直向的颌间距离的平均值为(1.69±1.26)mm,前后向的平均值为(1.74±1.18)mm,戴入实验上腭托后,在垂直向和水平向的颌间距离都稍有增加,但差异无统计学意义.不戴实验上腭托(即对照组)的息止颌位时,在垂直方向和水平方向的颌间距离的平均值分别是(2.91±2.28)mm和(2.56±1.88)mm,戴入实验上腭托后,在垂直向和水平向的颌间距离都稍有减小,即戴3 mm上腭托分别为(2.52±1.88)mm和(2.46±1.64)mm;戴5 mm上腭托的颌间距离分别为(2.45±1.70)mm和(2.22±1.31)mm,但差异无统计学意义.结论:总义齿患者连续发[n]音时,戴不同厚度的上腭托对下颌的颌间距离没有显著影响;总义齿患者戴不同厚度的上腭托对下颌息止颌位没有明显影响.     

急性嗜酸性粒细胞白血病一例临床特点分析

目的 研究急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点,结合文献探讨急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断及鉴别诊断.方法 报道1例病例并运用实验室检查、骨髓细胞形态检查结合临床表现分析急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点.结果 白细胞正常,轻度贫血,血小板减少,外周血及骨髓嗜酸性细胞明显增多日.左移,骨髓原始细胞增多.结论 急性嗜酸性粒细胞白血病临床表现不典型,外周血白细胞不增高,根据骨髓细胞形态可诊断.     

Ph阴性伴Y染色体缺失的不典型慢性粒细胞白血病一例并文献复习

目的 对一例Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型慢性粒细胞白血病(CML)患者进行荧光原位杂交(FISH)分析,以检测其是否存在隐蔽的bcr-abl基因重排,排除bcr-abl融合基因假阴性可能,验证其Y染色体缺失的异常核型.方法 采用位点特异性探针GLPbcr-abl(绿/红)额外信号(ES)探针检测bcr-abl基因重排;采用着丝粒探针CSP 18/CSP X/CSP Y(蓝/绿/红)检测Y染色体缺失.结果 GLP bcr-abl ES探针计数200个间期细胞,100%为两红、两绿信号,Ph染色体为阴性;着丝粒CSP 18/CSPX/CSP Y探针计数200个间期细胞,67%细胞为两蓝一绿信号,色信号丢失,存在Y染色体缺失.结合其病情特点,Y染色体缺失为后天获得性.该例Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型CML患者预后差.结论 Ph阴性、bcr-abl融合基因阴性伴Y染色体缺失的不典型CML患者病情进展凶险,预后差;FISH技术检测染色体异常特异、可靠,有助于对不典型CML患者确诊,关于不典型CML患者的分子生物学本质有待进一步病例积累及研究揭示.     

HAG预激化疗作为诱导缓解方案治疗老年人急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的临床观察

目的 观察HAG预激化疗作为诱导缓解方案在治疗老年急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多型(MDS-RAEB)患者中的疗效.方法 对应用HAG预激方案治疗的21例AML和9例MDS-RAEB患者(≥60岁)的临床资料进行回顾性总结,包括疾病完全缓解(CR)率、有效率以及不良反应.结果 21例老年AML患者中,HAG诱导缓解的有效率为66.7%(14/21),其中CR率为47.6%(10/21);9例老年MDS-RAEB患者中,CR率为55.6%(5/9):HAG预激化疗的主要不良反应为因骨髓抑制继发的感染,调整化疗方案后所有患者均能耐受.结论 HAG预激化疗作为诱导缓解方案适用于老年AML和MDS-RAEB患者.     

绝经15年巨大子宫肌瘤变性1例报告

1 临床资料 患者,女性,67岁,因尿频2年余,腹胀不适1年余加重3 d于2010年3月16日入院.该患绝经15年,2年前无诱因出现尿频症状,夜尿增多,每晚2～3次.一年前出现腹胀不适伴腰痛,每日排便2～3次,排气无明显改变,能够忍受,未行任何诊治.1 d前于本院门诊行超声检查发现盆腔内一巨大混杂偏低回声暗区,门诊以"盆腹腔肿物"收入院.既往史:脂脂瘤手术30年,阑尾切除术20年.     

正常核型急性髓系白血病中具有预后意义的基因改变

急性髓系白血病(AML)是一类具有遗传学异质性的疾病,大约40%～49%的成年人AML及25%的儿童AML表现为正常核型,并被归入中危组,但因获得性基因改变,如FLT3突变、NPM突变、CEBPA突变、MLL突变、KIT突变以及BAALC、MN1、ERG1及EVI1基因过表达等,导致了该组患者预后的显著异质性,现就几种常见的分子遗传学异常作简要的综述,讨论其在正常核型AML中预后意义及临床价值.     

G5振动排痰仪在慢性阻塞性肺病患者排痰护理中的应用

目的 探讨G5振动排痰仪与人工叩背排痰法在老年慢性阻塞性肺病(COPD)患者中的排痰护理效果.方法 将80例COPD患者随机分为G5振动排痰仪机械叩击组(简称机械组)和人工叩击组(简称人工组).比较2组患者排痰护理7 d前后日排痰量、血气分析值和体温、血常规恢复正常天数.结果 排痰护理前两组日排痰量、O2、CO2无明显差异(P＞0.05).排痰护理1周后,两组日排痰量均明显减少;O2明显升高、CO2明显降低(P＜0.01).而机械组与人工组比较,日排痰量明显减少、O2升高和CO2降低幅度比人工组明显(P＜0.01).患者体温和血常规恢复正常天数机械组比人工组明显缩短(P＜0.01).患者排痰效果经等级资料的Ridit分析,机械组明显优于人工组(P＜0.05).结论 G5振动排痰仪对COPD患者排痰的效果和改善缺氧状态明显优于人工叩击排痰法,具有一定的临床推广价值.     

工控系统新星——中小型DCS系统

本文介绍了近年出现的一种技术先进、结构灵活、规模可变、价格低廉的新型集散控制系统,我们称之为中小型DCS系统或规模可变的DCS系统.并把它与传统的大型集散控制系统作了比较,希望引起大家的关注.     

雷公藤红素体外抑制人类急性髓系白血病细胞的实验研究

目的 研究雷公藤红素体外对人类急性髓系白血病(AML)细胞的体外抑制作用.方法 应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法和流式细胞术(FCM)等方法研究雷公藤红素对人类AML细胞的影响.结果 MTT实验显示,与空白组比较,培养不同时间后不同浓度组雷公藤红素的细胞增殖抑制率均明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).FCM检测结果显示,1 μmol/L以上浓度雷公藤红素作用不同时间,AML细胞均可出现凋亡现象,凋亡率明显高于不加药物的对照组(P＜0.01).结论 雷公藤红素对AML有明显的抑制作用,其作用可能与其诱导细胞凋亡有关.     

伴NPM1基因突变的成年人急性髓系白血病临床研究

目的 探讨我国成年伴NPM1基因突变的急性髓系白血病患者(NPMc+AML)的临床特点,初步探讨定期定性检测该突变在早期判断AML复发中的意义.方法 采用聚合酶链反应(PCR)-毛细管电泳法对95例成年初治AML患者检测NPM1突变情况,并选取其中5例完全缓解患者定期检测该突变.结果 95例成年AML患者NPM1突变发生率为29.5%(28/95);≥40岁患者突变发生率[40.0%(22/55)]明显高于＜40岁患者[15.0%(6/40)](λ 2=6.963,P=0.012);正常核型AML患者突变发生率[51.1%(24/47)]明显高于异常核型患者[8.3%(4/48)](λ2=20.860,P=0.000).AML患者发生NPM1突变以M5[72.7%(16/22)]、M2[36.3%(8/22)]常见,在具有重现性染色体异常的AML中,未发现该突变.NPMc+AML患者白细胞、血小板计数及乳酸脱氢酶水平均明显高于NPMc-AML组(t值分别为4.132、4.603、4.069,均P＜0.05).NPMc+AML患者完全缓解率、无复发生存率及总生存率均明显高于NPMc-AML患者(λ2值分别为10.448、4.146、4.384,均P＜0.05).定期检测的患者血液学复发前1.5～2.0个月草新出现NPM1基因突变.结论 NPM1基因突变在成年AML患者中,尤其是正常核型AML患者中有较高的发生率,临床表现为患者年龄偏大,白细胞计数、血小板计数、乳酸脱氢酶均较高,NPM1基因突变是成年AML患者预后良好的指标.定期定性监测该突变可早期判断AML复发.     

GIS在国内旅游业中的应用现状及展望

概述了GIS的组成和功能,在此基础上分析了GIS在国内旅游业中的应用现状.分析发现国内旅游业中的应用研究取得了较大发展,包括GIS和其他技术融合、GIS在旅游空间布局及规划、GIS在旅游辅助制图,GIS在生态旅游中的应用4个方面.研究存在的问题包括:TGIS大多侧重于旅游相关信息的查询功能,未充分发挥GIS在空间分析和数据处理方面的强大功能;TGIS的研究对象以旅游资源居多,对旅游者的研究相对较少;现有模型大多不具有空间和时间的可移植性,导致TGIS在适应环境变化及对重大影响的突发事件进行预测预报的能力极弱;系统数据更新缓慢.未来TGIS的关注点将很可能从旅游资源向旅游者发生偏移,并且在TGIS决策应变能力、模型构建等其他方向的理论研究和应用实践将会得到加强.     

乳腺淋巴瘤一例

患者女,40岁.40 d前出现右乳疼痛,自检发现右乳一肿物,约鹌鹑蛋大小,于当地医院就诊,予以抗感染、中药治疗(具体药物及用量不详),效果不佳.20 d前,自觉右乳肿物逐渐增大,现肿物约卵黄大小,有肿胀感,有触痛,右腋下可触及肿大淋巴结.患者就诊于我院.查体:双乳不对称,右乳肿胀明显,乳晕周围2 cm范围皮肤呈淡红色,轻度水肿,双侧乳头未见明显异常.右乳外象限可以触及9 cm×8 cm大小的肿块,表面欠光滑,活动度差,有触痛.右腋下可触及肿大淋巴结,大小约4 cm×3 cm,无触痛.左侧乳房及左侧腋窝未触及明显异常.