噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例

目的 提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)诊断及治疗的认识.方法 总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效,并进行分析讨论.结果 HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少,实验室检查异常包括高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症,骨髓涂片可见噬血细胞.接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效,但疗效短暂.结论 HLH病情凶险,预后差,提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识,有利于加强HLH的早期诊断和治疗,依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率,但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后.方法 对21010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习.结果 6例患者中有3例死亡;2例接受地寨米松(DXM)+依托泊苷(VP16)治疗,早期疗效明显;1例疟原虫感染患者治疗后明显好转.结论 HLH病情凶险,死亡率高,早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后.     

支气管髓细胞肉瘤一例并文献复习

目的 提高对髓细胞肉瘤(MS)的起病方式、临床病理特点、诊断及治疗的认识。方法结合文献对1例支气管MS患者的临床资料、病理特点、免疫表型及治疗进行分析。结果肺MS是一种罕见肿瘤,本例为非白血病性MS,病变同时累及皮肤及支气管,临床表现为皮下结节、咳嗽及呼吸困难,CT示右肺门高密度阴影,肺不张,伴胸膜尾征。通过纤维支气管镜及皮肤活组织检查明确诊断MS,免疫组织化学MPO、CD43、LCA及CD99为阳性,而CD3、CD20及CD15为阴性。予以DA等方案化疗。结论MS发病率低,起病多种多样,临床表现不典型,病理常规形态学观察误诊率高,结合免疫组织化学是确诊的主要依据。治疗主要按照急性髓细胞白血病的方案予以系统化疗,为达到长期无病生存,在化疗取得完全缓解后可尽早行干细胞移植。     

涎腺嗜酸细胞腺瘤和嗜酸细胞腺癌的临床病理分析

目的:探讨涎腺嗜酸细胞肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗和预后.方法:对23例嗜酸细胞腺瘤、15例嗜酸细胞腺癌的临床特点、病理表现及组织化学、免疫组织化学和电子显微镜观察结果进行观察、分析,同时对所有病例进行随访,分析患者的治疗和预后.结果:嗜酸细胞腺瘤多发生于腮腺(95.6%),23例患者经局部切除后均无复发,诊断主要依赖组织病理学检查,即肿瘤由嗜酸细胞构成,包膜完整.嗜酸细胞腺癌亦为腮腺多发,是一种恶性程度较高的涎腺肿瘤,局部复发(50%)、区域淋巴结转移(50%)和远处转移率(28.6%)都较高,根治性手术是首选治疗方案,该肿瘤的诊断除依据常规病理特点外,组织化学、免疫组织化学和电子显微镜观察均可证明嗜酸细胞胞浆颗粒为大量线粒体,可辅助诊断,其中免疫组织化学方法因特异性强、简单易行更加适用.结论:涎腺嗜酸细胞肿瘤较少见,嗜酸细胞腺瘤预后较好,肿瘤切除后很少复发;嗜酸细胞腺癌预后差,根治性手术是首选治疗方案,肿瘤诊断主要依靠组织病理学检查,线粒体免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断.     

卵巢交界性肿瘤及Ⅰ期上皮性卵巢癌143例临床分析

目的:比较卵巢交界性肿瘤及1期上皮性卵巢癌的临床病理特征,探讨鉴别于交界性肿瘤的早期上皮性卵巢癌的高危因素.方法:回顾性分析2002年11月至2010年5月于北京大学人民医院妇科诊治的143例卵巢交界性肿瘤(91例,borderline ovarian tumor,BOT组)和Ⅰ期上皮性卵巢癌患者(52例,epithelial ovarian carcinoma,EOC组),比较两组患者的临床病理特征.结果:BOT组患者发病年龄显著低于Ⅰ期卵巢癌患者[(41.16±14.95)岁vs.(50.90±14.37)岁,P<0.01],Ⅰ期卵巢癌患者中绝经患者占42.3%(22/52),有恶性肿瘤家族史患者占26.9%(14/52),均显著高于BOT组患者的23.1%(21/91,P=0.016)和13.2%(12/91,P=0.04).术前阴道彩色超声检查提示两组间肿物大小差异无统计学意义,但卵巢癌组患者肿物实性部分明显大于BOT组(P<0.01).两组间血清学肿瘤标记物(CA125,CA199,CP2,CEA)阳性率差异无统计学意义,但在CP2升高的患者中,Ⅰ期卵巢癌患者CP2值升高幅度显著高于BOT组(256.99 kU/L vs.116.59 kU/L,P=0.028).两组间肿物组织病理类型有显著不同,交界性肿瘤中以浆液性和黏液性肿瘤为主(90.1%,82/91),而Ⅰ期卵巢癌患者中浆液性和黏液性肿瘤仅占44.2%(23/52),但其他病理类型(如子宫内膜样癌、透明细胞癌和混合性上皮癌)比例明显增高(P<0.01).结论:早期上皮性卵巢癌与卵巢交界性肿瘤虽临床表现相似,但早期卵巢癌患者的发病年龄、绝经与否、恶性肿瘤家族史、超声检查提示的卵巢肿物实性部分大小、血清学肿瘤标记物的升高幅度(特别是CP2的升高程度)以及组织病理类型均有别于交界性肿瘤,这些临床病理特征可能有助于临床医师在术前对两种疾病进行鉴别诊断.     

原发性乳腺肉瘤67例临床治疗分析

目的:探讨原发乳腺肉瘤的合理治疗模式.方法:对1995 年2 月至2000年12月收治的67例乳腺肉瘤的临床资料和治疗情况进行回顾性分析.67例乳腺肉瘤患者分实验组40例(分叶状囊肉瘤组)和对照组27例(非分叶状囊肉瘤组),病理高分级(Ⅲ级以上)和(或)肿瘤直径的≥5CM患者分单纯手术组21例和综合治疗组25例,比较两者之间的近期生存率.结果:实验组和对照组1年、3年、5年总体生存率(OS)分别为:100%、97.50%、80.00%.和96.30%、74.07%、44.44%.实验组和对照组1年、3年、5年OS对比有统计学意义.非分叶状囊肉瘤组中单纯手术组和综合治疗组1年、3年、5年OS分别为:95.23%、71.43%、42.85%和100%、92.00%、72.00%.1年、3年OS对比无统计学意义,5年OS对比有统计学意义.结论:原发于乳腺的分叶状囊肉瘤单纯手术治疗疗效较好,非分叶状囊肉瘤预后较差;病理高分级(Ⅲ级以上)和(或)肿瘤直径的≥5CM乳腺肉瘤患者单纯手术治疗疗效较差,综合治疗可改善预后.     

两种组织脱钙法对免疫组织化学染色影响比较

目的:了解1%(体积分数)盐酸和10%(体积分数)硝酸脱钙液对多种抗原免疫组织化学染色效果的影响.方法:选择伴有灶状钙化的软组织标本包括甲状腺乳头状癌、乳腺癌、前列腺癌、结肠癌和淋巴结各3例,骨组织标本包括活检和尸检病例共9例,将样本分为3组,一组分别用10%(体积分数)硝酸处理24、42和48 h,另一组分别用1%(体积分数)盐酸处理1、2和3 h,还有一组不用酸处理作为对照组,同时进行多种抗原免疫组织化学染色,其中乳腺癌组织作ER、PR和Ki-67染色,甲状腺癌组织作TTF-1染色,前列腺癌作34βE12和P504s染色,结肠癌作AE1/AE3、P504s和Ki-67染色,淋巴结作CD3、CD20和Ki-67染色,骨组织作CD3、CD20、CD68、CD235a、MPO、Ki-67、AE1/AE3和TTF-1染色.结果:伴有钙化的软组织和骨组织内多种抗原免疫组织化学染色阳性程度均随酸处理时间的延长而有不同程度的下降,骨组织对酸处理的耐受力比软组织强;不同抗原对酸处理的敏感性不同,TTF-1和Ki-67最为敏感,ER、CD3、和CD20耐受性较好.结论:大多数情况下,盐酸和硝酸处理都会降低组织免疫组织化学染色的敏感性,但是对不同抗原的影响程度不同.大块骨组织可以采用10%(体积分数)硝酸脱钙,软组织比例较高的骨组织和骨髓活检组织尽可能使用1%(体积分数)盐酸脱钙.     

急性嗜酸性粒细胞白血病一例临床特点分析

目的 研究急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点,结合文献探讨急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断及鉴别诊断.方法 报道1例病例并运用实验室检查、骨髓细胞形态检查结合临床表现分析急性嗜酸性粒细胞白血病临床特点.结果 白细胞正常,轻度贫血,血小板减少,外周血及骨髓嗜酸性细胞明显增多日.左移,骨髓原始细胞增多.结论 急性嗜酸性粒细胞白血病临床表现不典型,外周血白细胞不增高,根据骨髓细胞形态可诊断.     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

目的 分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤( ALCL)的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数(IPI)、乳酸脱氢酶(LDH)检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶(ALK)、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例(68.2％),ALK-7例(31.8％);AILK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义(x2 =4.618,P= 0.032);15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关(r= -0.581,P= 0.006;r=0.458,P=0.032)。ALK+病例较ALK-病例GranzymeB(x2=0.11,P=0.74)、TIA-1( x2= 0.01,P=0.92)的表达率高,但差异无统计学意义(P＞0.05)。有效率为54.5％(12/22),其中完全缓解率为18.2％(4/22);全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1％( 13/22),2年生存率为50.0％(11/22)。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

系统性间变性大细胞淋巴瘤骨髓累及的临床病理学研究

目的 探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)骨髓累及的临床病理学特点、免疫学表型及临床生物学行为.方法 回顾性分析34例S-ALCL病例资料,进行骨髓活检(19例)或涂片(15例).其中ALK(+)24例,ALK(-)10例.HE染色、免疫组织化学染色观察病理形态及免疫表型,原位杂交法检测EB病毒.结果 6例(17.6%)S-ALCL存在骨髓累及,均经骨髓活检标本确定,15例患者骨髓涂片中均未见肿瘤累及.ALK(+)ALCL和ALK(-)ALCL骨髓累及的发生率分别为16.7%(4/24)和20.0%(2/10),差异无统计学意义(P=0.3555).与无骨髓累及病例比较,骨髓累及病例的年龄、性别分布差异无统计学意义(P值分别为0.8089和0.3085).骨髓累及者肿瘤细胞以间质性分布为主[83.3%(5/6)].生存分析统计提示伴有骨髓累及的患者预后明显差于无骨髓累及者(P=0.0407).结论 S-ALCL骨髓累及发生率低,与患者的发病年龄、性别及ALK蛋白的表达无相关性.伴有骨髓累及的S-ALCL患者临床预后差,骨髓活检在判断S-ALCL预后中有重要意义.     

儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床病理学及分子遗传学特点

目的 分析总结中国儿童各类型侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床病理学及分子遗传学特点,为其诊断的标准化提供依据.方法 收集97例儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤石蜡包埋组织标本,包括伯基特淋巴瘤(BL)81例、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)8例、介于BL和DLBCL间的不能分类的B细胞淋巴瘤(BL/DLBCL)8例,利用免疫组织化学技术和间期荧光原位杂交(FISH)技术检测其免疫表型和分子遗传学特征.结果 BL的bcl-2和MUM1的阳性率分别为3%(2/66)和17%(12/71),DLBCL分别为50%(4/8)和63%(5/8),BL/DLBCL分别为50%(4/8)和63%(5/8).BL、DLBCL和BL/DLBCL的Ki-67平均值分别为(93±4.4)%、(83±14.3)%和(80±11.5)%.BL、DLBCL和BL/DLBCL的c-myc基因易位的比例分别为98%(79/81)、38%(3/8)和50%(4/8).38%(3/8)的DLBCL和25%(2/8)的BL/DLBCL存在bcl-6基因的多拷贝,BL与DLBCL之间、BL与BL/DLBCL之间bcl-2、MUM1和Ki-67平均值的差异及c-myc基因易位和bcl-6基因多拷贝的差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的诊断和分型需要综合分析形态学、免疫表型和分子遗传学特征.儿童BL/DLBCL可能是DLBCL的一个亚型.CD10+、bcl-6+、bcl-2-、Ki-67＞90%、伴有IGH/c-myc重排、不伴有bcl-2和bcl-6重排时,支持BL的诊断;bcl-2+、Ki-67为50%～90%,同时伴有bcl-6基因的多拷贝时,支持DLBCL或BL/DLBCL的诊断.     

原发性结外淋巴瘤241例临床特点及误诊原因分析

目的 分析原发性结外淋巴瘤的发病及临床特点,总结应对误诊策略.方法 回顾分析2001年1月至2010年4月收治的241例原发性结外淋巴瘤的病例资料.结果 发病率最高的年龄段为51～60岁,男女比例为1.4∶1;前三位常见发病部位为消化道(50.62%),咽淋巴环(14.52%),脾(6.22%);最常见的病理类型为弥漫大B细胞型(58.91%);首发症状多表现为原发器官的肿大及原发部位肿物形成(67.63%).结论 原发性结外淋巴瘤临床表现不特异,应提高警惕,避免误诊.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病14例临床分析

目的 加深对侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)临床与实验室特点的认识.方法 回顾性分析14例ANKL患者的临床资料.结果 ANKL临床多表现为高热,热峰≥38.6℃,肝、脾大,淋巴结肿大;血细胞减少,肝功能及凝血功能异常;血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平升高.骨髓中可发现一群免疫表型为CD+2、CD+56、HLA-DR(+)、CD-3的异常细胞;疾病在诊断时多已累及全身,短期内出现全身多系统、多脏器衰竭至死亡.结论 ANKL是一组临床进展迅速的恶性血液系统疾病,预后差,死亡率高.骨髓异常细胞免疫表型检测有助于诊断.     

MUM1/IRF4在滤泡性淋巴瘤中的表达及其临床病理意义

目的 探讨MUM1/IRF4在滤泡性淋巴瘤(FL)中的表达情况及临床病理意义.方法 对96例FL患者标本进行MUM1、CD10、bcl-2、bcl-6、Ki-67免疫组织化学染色,并与患者的临床资料和病理学特征比较.结果 MUM1在96例FL中总的阳性率为59.2%(58/96),其中1～2级组阳性率为36.2%(19/51),3级组阳性率为86.4%(39/45)(x2=24.406,P<0.001).68.9%伴有弥漫成分的FL患者MUM1阳性(x2=8.161,P=0.004).MUM1和CD10的表达呈负相关,83.3%的CD10阴性病例表达MUM1(x1=12.649,P<0.001).MUM1阳性者核分裂和Ki-67标记指数高于MUM1阴性者(t=-3.852、t=-4.610,P<0.001).结论 MUM1可作为FL分型的标志物.MUM1阳性的FL可能为类似非生发中心B细胞分化特征的高度恶性淋巴瘤.     

老年性心肌梗死综合征临床特点分析

目的:总结分析32例老年性心肌梗死综合征患者临床特点.方法:361例老年性急性心肌梗塞患者中的PS患者38例患者的一般资料,分析一般资料,包括年龄,性别比,治疗方法等与PS发生的关系,总结PS临床表现,心电图资料,实验室检查.结果:男性和女性发病无明显差异,年龄越大,PS发生率越高,PS发生与出发AMI治疗患者的治疗方法无显著关系,其临床表现、心电图及实验室检查指标有一定的特殊性.结论:老年性心肌梗死综合症的发生较为复杂,与性别、治疗方法、梗死部位等无明显关系,表现多样,易于误诊,因此对其发病表现的详细了解,EOS等指标的观测对PS的确诊有着重要的意义.     

中国流式细胞术急性白血病免疫表型分析应用现状的调查

目的 研究中国（未包含香港、澳门和台湾地区）流式细胞术( FCM)急性白血病免疫分 型的应用现状,为制定FCM急性白血病免疫分型指南提供依据。方法检索中国医院知识仓库(CHKD)期刊全文库1994年至2009年公开发表的有关FCM急性白血病免疫分型方面的论文,并采用GraphPad Prism 4进行统计学分析。结果 中国FCM急性白血病免疫分型论文数呈逐年上升趋势,地区分布上逐渐由大城市到周边中小城市,论文数排在前3位的地区依次为北京、江苏和广东。在标本处理方面,采用单个核细胞标记和全血标记溶血洗涤者分别占34.2％( 113/330)和65.8％(217/330)。单色、双色、三色及四色荧光标记者分别占15.4％(53/344)、13.7％(47/344)、54.1％( 186/344)和16.3％(56/344)。荧光抗体数量从＜10个到＞20个不等,其中多数在11～ 16个,占48.6％(167/344)。在数据获取和分析方面,采用FSC/SSC和CD45/SSC设门者分别占32.6％(102/313)和67.4％(211/313)。淋系、髓系和胞质抗原表达的阳性判断标准尚不统一,淋系、髓系以≥20％为主,分别占64.8％(223/344)和95.4％(328/344)。胞质抗原以≥10％为主,占61.2％( 156/255)。结论中国FCM急性白血病免疫表型分析在标本处理、设门方法、数据获取及分析等方面均形成了共识。在抗体数量和组合、抗原阳性判定标准方面还存在一定的差异。     

原发结内外周T细胞淋巴瘤19例临床特征及预后分析

目的 分析原发结内外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的临床特点、治疗和预后.方法 回顾性分析19例原发结内PTCL患者的临床资料、治疗反应以及预后因素.结果 19例患者中位发病年龄54岁,男女比例2.17∶1,其中94.7%(18/19)为Ⅲ～Ⅳ期,84.2%(16/19)有B症状,84.2%(16/19)有结外器官受累,57.9%(11/19)有骨髓浸润.化疗完全缓解(CR)率36.8%(7/19),2年总生存(OS)率47.4%,2年无进展生存(PFS)率25%.预后分析显示,结外侵犯数量(EN)≥2个、美国东部肿瘤协作组(ECOG)体能状态评分≥2分、国际预后指数(IPI)评分＞2分以及β2-微球蛋白(βrMG)升高为不良预后因素.结论 原发结内PTCL是一类高度侵袭的异质性T细胞淋巴瘤,化疗效果差,多项因素提示不良预后.     

血液病相关颅内出血的临床和影像学特点分析

目的 分析血液病相关颅内出血(ICH)的临床和影像学特点,提高临床医师的认识.方法 1998年1月至2010年5月发生的与原发血液病相关的ICH病例31例,回顾性分析其基础疾病、临床和影像学表现以及导致死亡的危险因素.结果 发生ICH的血液病以急性髓细胞白血病(AML)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)多见,分别为13例和6例,多表现为头痛、烦躁、恶性呕吐和意识障碍,缺乏定位体征,影像学表现以渗血为主,CT与MRI诊断的符合率为60%(3/5),头颅MRI的ICH检出率高于CT.总病死率为71%(22/31),发热、白细胞＞5×109/L、血小板＜50×109/L、免疫球蛋白增高、凝血功能异常、全身多部位出血等是ICH的危险因素,具备≥2个危险因素者病死率为86.4%(19/22),显著高于有≤1个危险因素的患者病死率[33.3%(3/9)](x2=8.718,P=0.003).结论 血液病相关ICH是威胁患者生命的严重并发症,头颅MRI有助于提高血液病相关ICH诊断率,发热、白细胞＞5×109/L、血小板＜50×109/L、免疫球蛋白增高、凝血功能异常等多种危险因素并存可导致血液病ICH患者死亡率增加.     

扩张型心肌病55例临床分析

目的:分析扩张型心肌病(DCM)患者的临床特点、鉴别诊断及治疗方法.方法:临床分析56例符合WHO/ISFC DCM诊断标准的症状、体征、检查、治疗、误诊及转归.结果:DCM是除冠心病和高血压性心脏病以外导致心力衰竭的病因之一,提高对本病的认识,早期诊断,减少误诊率,积极治疗,可降低死亡率.结论:超声心电图在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值.DCM的基本治疗以药物为主,主要包括抗心力衰竭、防治各种心律失常及循环栓塞等治疗.非药物治疗方法,在基层医院开展不多,代表了心力衰竭治疗的新的方向.正确的早期治疗对延长患者生命很重要.     

急性白血病245例骨髓细胞形态学诊断结果分析

目的 探讨急性白血病(AL)FAB骨髓细胞形态学分型与临床诊断的相关性,以提高对形态学分型在白血病分型诊断中的认识.方法 对245例AL患者初发时骨髓细胞形态学及组织化学染色FAB分型与WHO分型两种方法对比分析.结果 通过细胞形态学及组织化学染色FAB分型诊断的白血病218例,诊断正确率达89.0%,17例通过细胞形态学难以区分AL的亚型,10例根据WHO分型标准,将原始细胞0.21～0.29,原FAB分型中的骨髓增生异常综合征.难治性贫血伴原始细胞增多转化型(MDS-RAEB-t)划入AL范畴.结论 细胞形态学仍是白血病诊断中最基础和重要的一种诊断手段,是形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型诊断的重要组成部分,结合其他多种诊断技术,综合分析,可以有助于提高AL诊断的准确性.