McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病4例并文献复习

目的总结4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者的临床资料,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习。结果临床特点:4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者均为女性,10岁前起病,均为多骨型骨纤维异样增殖症,主要临床表现为骨痛、骨骼畸形和脆性骨折。其中2例合并甲状腺功能亢进,2例合并周围性性早熟。实验室检查:4例患者均显示低磷血症(0.53~1.03 mmol/L)和高碱性磷酸酶水平(464~1 930 U/L),3例患者血β-1型胶原交联羧基末端肽(β-CTX)水平升高,2例患者血全长成纤维细胞生长因子23(intact FGF23)水平升高。影像学特点:4例患者影像学检查结果均符合骨纤维异常增殖症。其中3例患者有典型的佝偻病表现。4例患者均接受全身骨扫描显像,3例患者全身骨骼多发放射性浓聚区。治疗及转归:经给予活性维生素D、中性磷合剂和双膦酸盐,患者的临床症状和生化异常均显著改善。复习文献发现,患者起病越早,骨骼病变相对越重、血磷越低、骨转换指标升高越明显、血FGF23水平越高。结论 McCuneAlbright综合征合并低血磷性佝偻病是罕见病。对McCune-Albright综合征患者需注意筛查是否合并低血磷性佝偻病,以避免漏诊,改善预后。     

畸形性骨炎伴低血钙、低血磷一例

报道1例畸形性骨炎，又称Paget骨病（Paget's disease，PD）伴低血钙、低血磷病例。患者是围绝经期女性，以骨痛，血碱性磷酸酶增高以及骨骼影像学特征性病变明确诊断为Paget骨病，用唑来膦酸治疗后骨痛减轻，X线片提示多骨损害有好转。但是，不同于典型Paget骨病，该患者血钙、血磷及维生素D水平降低，甲状旁腺素增高。本文结合文献复习，总结分析伴钙、磷代谢异常Paget骨病的临床表现、实验室检查和治疗情况，以期提高临床医师对本病的认识、为临床诊治积累更多经验。     

UASB处理低磷啤酒废水的微生物群落特性

为了探究低磷啤酒废水厌氧处理阶段的微生物种类及群落多样性,将本溪某啤酒厂的低磷特种废水处理工艺中获取的厌氧污泥接种于实验室UASB反应器中,对污泥进行培养驯化直至运行稳定,对低磷厌氧污泥中的细菌和古细菌进行高通量测序分析。UASB系统从启动到稳定历时60 d左右,对COD的去除率在70%以上;系统中污泥的细菌优势菌属为Chlorobium、Longilinea、Methanothrix、Levilinea等,古细菌优势菌属为Methanothrix、Methanobacterium。与常规厌氧污泥相比,低磷啤酒废水处理系统的厌氧污泥中硫化细菌和硫酸盐还原菌的含量较高,为优势菌属。     

双手搐搦-低钙血症-肌酶升高

低钙性肌病是甲状旁腺功能减退症(以下简称甲旁减)的罕见并发症之一。本文报道了1例特发性甲旁减导致肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高。患者为23岁男性,因间断双手搐搦10年入院,入院前2个月有一次癫痫样发作,实验室检查示血钙和甲状旁腺素水平降低,血清CK水平明显升高,给予钙剂及维生素D补充治疗后,随血钙水平上升,CK逐渐下降。本文同时对甲旁减合并肌酶升高的相关文献进行了复习和总结。     

阿德福韦酯致低磷性骨软化症1例及文献回顾

目的 探讨阿德福韦酯（adefovir dipivoxil，ADV）所致低磷性骨软化症的临床特征、发病机制及早期诊断。方法 对1例口服ADV导致的低磷性骨软化症患者的临床资料进行分析及文献回顾。随访观察该患者停药后的临床资料。结果 58岁女性患者因"双足跟疼痛14个月，双下肢、胸骨疼痛4个月"于2016年3月就诊。2010年7月患者因乙肝病毒感染口服拉米夫定（100 mg/d）和ADV（10 mg/d）治疗。用药期间出现足跟、下肢及胸骨疼痛，影像学检查提示骨质疏松、跟骨和股骨上段骨折。2015年4月和11月肝功能检查均发现碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）升高。2016年1月发现血磷（0.23 mmol/L）和25羟维生素D（39.11 nmol/L）降低，停用ADV。2016年3月就诊于四川大学华西医院内分泌科后予补充骨化三醇及钙治疗。2016年6月X线示双侧股骨上段假骨折线消失。随访复查血磷（0.94 mmol/L）和ALP恢复正常。结论 ADV导致的低磷性骨软化症易被漏诊或误诊为骨质疏松症（osteoporosis，OP）、骨肿瘤及强直性脊柱炎。检查电解质能及时发现低磷血症，其他肝功能指标正常时ALP升高需引起注意。血清胱抑素C、尿β2微球蛋白和尿α1微球蛋白有助于早期发现ADV导致的肾损伤。     

长期低负荷运行对污水生物除磷的影响

长期低负荷运行是导致城市污水处理厂生物除磷效率降低的主要原因。低负荷下的好氧延时曝气使聚磷菌细胞内的聚 β -羟基丁酸 (PHB)含量下降 ,导致磷的吸收速率和吸磷量下降 ,从而无法有效地吸收细胞外的磷酸盐合成聚磷 ,最终丧失生物除磷能力。通过有效地调整曝气系统不仅可以降低运行费用 ,而且可以保证生物处理系统的稳定性 ,提高生物除磷的效率。     

储氧面罩在院前低张性低氧血症救治中的应用价值

目的研究储氧面罩吸氧在院前低张性低氧血症救治中的临床价值。方法将82例院前低张性低氧血症患者（轻度52例,中度22例,重度8例）按随机数字表法分为对照组和观察组,每组41例。所有病例均在院前进行救治,常规给予心电、血压、呼吸、动脉血氧饱和度（SaO2）监测,同时快速建立静脉通道。对照组和观察组患者分别佩带普通面罩和储氧面罩,均给予8-10L·min^-1高流量氧气吸入,常规湿化。观察2组患者在吸氧15、30min时SaO2变化及加用便携式呼吸机正压通气的例数。结果 2组患者随吸氧时间的增加SaO2均有不同程度的提升。观察组轻、中度患者吸氧15、30min时SaO2均明显高于对照组（均P〈0.01）;2组重度低张性低氧血症患者给予高流量氧气吸入15min时SaO2比较差异无统计学意义（t=-1.414,P〉0.05）;高流量氧气吸入30min时,观察组SaO2明显高于对照组（t=-9.000,P〈0.01）。对照组中加用便携式呼吸机正压通气患者6例（重度4例,中度2例）,观察组仅1例（重度）加用便携式呼吸机正压通气,2组比较差异有统计学意义（χ^2=3.905,P〈0.05）。结论对于轻、中度低张性低氧血症患者,单一使用储氧面罩吸氧能较快提升SaO2,迅速纠正机体缺氧状态,在院前急救中具有极高的临床价值。对于重度低张性低氧血症患者,在增加吸氧时间的同时,应充分评估机体缺氧严重程度和院前转运路程的远近,在此基础上,可酌情使用便携式呼吸机正压通气,以降低院前急救风险。     

HRT对A/O工艺生化处理低磷污水的影响

磷是微生物生命活动必不可少的元素之一,较低的磷含量会影响微生物的正常生命活动,从而导致污水的处理效果不好等后果。微生物最佳C/P为100:1,但是在不同的条件下,所需要的磷含量肯定也不一样。所以试验通过使用序批式反应器(SBR)探究在磷浓度极低条件下,HRT对缺氧好氧工艺的影响。试验结果表明,低磷含量对COD的去除几乎没有影响,在低负荷的条件下对NH_4~+-N去除的影响也比较有限。反应器进水COD为320mg/L左右,出水COD的浓度为18.07mg/L、去除率为92%。反应器进水NH_4~+-N浓度20.65mg/L左右,出水NH_4~+-N浓度为0.31mg/L,去除率98.47%。在低磷和较高的溶解氧条件下,活性污泥不会发生污泥膨胀,而且活性污泥的沉降性良好。SVI值25左右,低于正常水平。     

术前超声检查对软组织肿瘤相关性低磷骨软化症诊断及术前定位的指导价值

目的探讨术前超声诊断对软组织肿瘤相关性低磷骨软化症病变手术定位切除的指导价值及良恶性病灶成像特征。方法回顾分析北京协和医院2005年1月至2016年6月收治的63例软组织肿瘤相关性低磷骨软化病患者的临床资料及术前超声图像资料,对照手术及病理结果,分析超声图像特征,比较良恶性超声特征差异。结果 63例患者的65个病变全部在术前超声定位下完整切除,病理结果均为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,其中良性病灶56个,中位最大径2.3 cm(1.6~3.3 cm),恶性病灶9个,中位最大径3.0 cm(2.5~5.5 cm),两者差异无统计学意义(P>0.05)。恶性结节钙化和血流信号丰富的比例高于良性结节,差异有统计学意义(100%/62.5%和66.7%/28.57%,P均<0.05)。其他征象如形态、边界、边缘特征、内部回声、回声水平、均匀性差异均无统计学意义(P均>0.05)。良恶性结节的成像模式具有差异(P=0.009),恶性病变66.7%为Ⅰ类,33.3%为Ⅱ类;良性病变80.3%为Ⅱ类和Ⅲ类。结论术前超声定位可以帮助手术完整切除软组织肿瘤相关性低磷骨软化病变,部分超声特征及成像模式对于鉴别良恶性病灶有帮助。     

Maffucci's综合征1例

Maffucci's综合征是先天性中胚层发育不良伴内生性软骨瘤合并血管瘤的罕见疾病,迄今约有200例报道,本文对1例患者进行报道。     

HPLC法测定枸橼酸坦度螺酮片含量和有关物质

采用高效液相色谱法,用Luna C_(18)柱(250×4.6mm,10μm),以乙腈-0.01mol·L~(-1)磷酸二氢钾溶液(35:65,pH3.0)为流动相,流速:1ml/min,柱温:25℃,进样量20μL,检测波长:239nm.在该色谱条件下枸橼酸坦度螺酮和杂质峰达到良好分离(R>1.5),枸橼酸坦度螺酮在1.0~200.0μg·ml~(-1)范围内线性关系良好(r=0.9991);重复性及精密度良好(RSD<2%),3种浓度的平均回收率分别为100.17%、99.03%及99.75%(n=3).方法快速、简便、准确,适用于枸橼酸坦度螺酮片的含量测定和有关物质检查.     

摩梭文化与旅游发展失衡困境下泸沽湖发展路径选择

泸沽湖地区的摩梭母系文化主导了当地的婚姻制度、生活习俗和社会规范。随着该地区旅游业的发展,旅游在促进当地经济和社会发展的同时,也促使摩梭人的家庭结构、婚姻观念、传统建筑、服饰饮食和语言发生改变,传统宗教文化传承陷入困境,民俗节日活动日益商品化。只有正确认识发展旅游与文化保护间的关系,建立旅游发展与文化保护的协调互动机制,实施基于文化与教育优先的可持续发展策略,将文化作为地区旅游业发展的根基并建立起以文化优先的社会经济发展带动机制,才能真正实现泸沽湖地区文化、生态和经济的长远和谐发展。     

Collaboration: a personal report

The paper presents a personal report on an art technology collaboration     

Phumdi proliferation: a case study of Loktak lake,Manipur

Floating mats are locally known as phumdis. They are a heterogeneous mass of soil, vegetation and organic matter at various stages of decomposition. Phumdis play an important role in the ecological processes and functions of the lake ecosystem. The presence of phumdis is the characteristic feature of the Loktak lake, the largest freshwater wetland located in the north‐eastern part of India about 38 km from Imphal city of Manipur. Phumdis cover nearly 50% of the lake. In this paper, an attempt has been made to examine the changes in phumdi area, analyse the factors causing its proliferation and the resultant impacts on the environment. The study is based on remotely sensed data of 1989 and 2002. To examine the factors causing its proliferation, field surveys were conducted and data covered eight villages and 377 households. The results showed that the phumdi area has increased from 1989 to 2002. The main causes for phumdi proliferation were the construction of the Ithai Barrage Dam, increase in athaphum fishing, pollution, growth of settlements on phumdis, etc. It was the human pressure that has aided in the growth of phumdis.     

The conservation of sacred sites: Sarnath, a case study

This article concerns research issues in historic conservation exemplified through a case study of a sacred site in India. It discusses the environmental qualities of Indian sacred spaces characterised by a multiplicity of religions and diffusing into the realm of the secular. An historical survey of religious architecture, myths and legends and participant observations of the many user groups are recommended as research methodologies to be followed when formulating a conservation policy framework.     

An outbreak of respiratory diseases among workers at a water-damaged building--a case report

We describe a military hospital building with severe, repeated and enduring water and mold damage, and the symptoms and diseases found among 14 persons who were employed at the building. The exposure of the employees was evaluated by measuring the serum immunoglobulin G (IgG)-antibodies against eight spieces of mold and yeast common in Finnish water and mold damaged buildings and by sampling airborne viable microbes within the hospital. The most abundant spieces was Sporobolomyces salmonicolor. All but one of the employees reported some building-related symptoms, the most common being a cough which was reported by nine subjects. Four new cases of asthma, confirmed by S. salmonicolor inhalation provocation tests, one of whom was also found to have alveolitis, were found among the hospital personnel. In addition, seven other workers with newly diagnosed rhinitis reacted positively in nasal S. salmonicolor provocation tests. Skin prick tests by Sporobolomyces were negative among all 14 workers. Exposure of the workers to mold and yeast in the indoor air caused an outbreak of occupational diseases, including asthma, rhinitis and alveolitis. The diseases were not immunoglobulin E (IgE)-mediated but might have been borne by some other, as yet unexplained, mechanism.     

以股骨中段病理性骨折为首发表现的成人戈谢病1例

本文报告1例无典型骨损害表现,而以全身骨骼广泛网格样改变为主要特征的成人戈谢病。本文同时通过文献复习进一步总结戈谢病的骨骼受累表现,以及戈谢病临床表型和基因型间的相关性。