脂质沉积性肌病的电镜观察

脂质沉积性肌病的电镜观察刘健１吴保仁２黄梅１谭庆荣２（１．第四军医大学电镜室，西安７１００３２２．西京医院神经内科）脂质沉积性肌病是由于长链脂肪酸代谢障碍，致脂质在肌纤维中沉积而引起的疾病。１９７３年，Ｅｎｇｅｌ等首先报导了肉毒碱缺陷所致的脂质沉积性...     

脂质沉积性肌病2例—治疗前后电镜观察

应用电子显微对两例脂质沉积性肌病肌活检标本进行超微形态学观察。治疗前光镜下见肌纤维内油红Ｏ，苏丹黑Ｂ均呈阳性反应的脂质颗粒，电镜下表现为肌原纤维间及肌膜下平行串珠状或成簇排列的无膜脂肪空泡，其大小较为一致。患者经强的松及核黄素治疗，两周后复查肌活检，光镜下显示正常，电镜下脂肪空泡全部或大部消失，原来被脂肪空泡占据的部分仅留下小片糖元和无定型物质填充。     

线粒体肌病的电镜诊断

线粒体肌病(Mitochondrial myopathy)是一组临床表现不一、发病学上异源性疾病,除骨骼肌外可以累及多个系统(线粒体脑肌病或细胞病),通常根据骨骼肌细胞线粒体的超微结构或生物化学上的异常而确诊。我们在电镜常规诊断中发现1例,报告如下。一、临床资料患者,女,30岁。反复发作性发热,皮疹,肌肉酸疼6个月。体检:T38℃,颅神经(一),四肢肌肉压痛(+),近端肌力5度。无肌萎缩,皮疹已消退(发作时皮疹为散在性、大小不一的风团样皮损)。病理反射(一)。肌电图:所测肌肉为肌源性损害。     

脂质沉积性肌病的电镜超微病理诊断

代谢性肌病中的脂质沉积性肌病（ lipid storage myopathy,LSM）,临床表现缺乏特异性,容易引起误诊。LSM等代谢性肌病的诊断,更多依赖临床表现、生化检查、组织化学及酶组织化学检查等。如果临床取材方法恰当、取材位点准确,通过骨骼肌电镜超微结构观察,可进一步证实肌纤维内是否存在脂质沉积、线粒体结构异常等病变,对线粒体肌病、LSM等肌病的诊断与鉴别诊断具有重要的临床价值;但如果取材不当,则可能导致漏诊,甚至误诊。     

慢性粒细胞性白血病血小板的电镜观察

慢性粒细胞性白血病是一种单克隆骨髓增生性疾病,起源于多能干细胞的肿瘤样转变。尽管发病时血小板数量增多,但仍常伴有出血。本组观察7例慢粒患者血小板,发现其超微结构明显异常:①细胞大小悬殊,多数为2μ以下的小细胞,但同时常见5至10μ的巨大血小板;②多数细胞胞浆致密性改变,而正常应具中等电子密度的     

电镜在肌病诊断中的应用

本文介绍了肌病的基本病理变化和主要超微结构改变，以及电镜诊断中应注意事项。肌病类型繁多而反应方式有限、绝大多数病变缺乏特异性，但一定的病组合格局常有助于鉴别诊断，电镜诊断时要注意综合分析，并密切结合病理组织学及组织化学变化和临床资料。     

肌性斜颈病侧胸锁乳突肌超微结构观察

用透射电镜对8例肌性斜颈患者病侧胸锁乳突肌外观基本正常部分的肌肉进行了观察,发现其肌纤维有超微结构的异常改变。对肌原纤维的异常改变作者已有报道,本文着重讨论线粒体与肌质网的异常改变。线粒体的变化表现为:(1)不同程度的肿胀,可呈不对称性肿胀,其附近的肌原纤维常伴有Z线稀疏甚至完全消失,肌丝纵向劈裂,断裂或溶解消失;(2)数量减少、位置异常,线粒体单个稀疏出现于界限不清的肌原纤维Z线附近,有的与Z线平行排列,形成假Z线;(3)线粒体凝集。(4)出现髓样改变。肌质网异常改变表现为囊状扩张、     

急性硒中毒后肝损伤的电镜观察

急性硒中毒后肝损伤的电镜观察曹晓哲高自芳邢传平刘华福（兰州军区总医院病理科，兰州７３００５０）作为必需营养元素—硒，各国学者对其缺乏的研究进展迅速，发现硒缺乏与克山病、白肌病、缺血性心肌病、高血压、关节炎、衰老、白内障、不孕、肿瘤等疾病有关［１］。随...     

心房粘液瘤的光,电镜观察

心房粘液瘤的光、电镜观察康向华朱平陈淑范（哈尔滨医科大学病理教研室，哈尔滨１５００３６）心脏粘液瘤是心脏原发性肿瘤，约占心脏肿瘤的半数以上。目前有关其组织发生尚有不同观点［１］。本文对１０例心房粘液瘤进行了光镜和电镜观察，试图在超微结构水平进一步探讨...     

Creutzfeldt-Jakob病二例电镜观察

本实验用透射电镜观察了二例Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ）的尸检及活检脑组织。其中一例为死后６天尸检脑组织,电镜下可见神经元及神经胶质细胞明显变性,核染色质块状凝集,核碎裂,可见细胞碎片。另一例为穿刺活检脑组织,因取材过少光镜病理检查只发现脑组织水肿,不能明确诊断,电镜观察二例均少见神经元,神经胶质细胞多见且变性,最突出的表现为脑组织的海绵状界膜空泡变性,有髓神经纤维髓鞘解离并有部分溶解,轴索溶解消失并呈空泡样变性。本实验表明：对临床上表现为进行性痴呆,脑电图广泛异常的病人的组织活检,送检组织过少,一般病理检查不能明确诊断时,电镜检查具有重要意义,即使是死亡６天后的尸检仍可为ＣＪＤ这种疑难和罕见病例的确诊提供有力的证据。     

水稻细菌性条斑病的电镜观察

水稻细菌性条斑病是国内植物检疫对象之一,主要发生于东南亚及我国华南、华中和华东局部地区。在浙江一般在6～9月遇台风或洪涝容易流行,其病原为Xanthomonas eampestris pv.oryzicola。本文报道应用电镜技术研究感病稻侏叶片表面结构及病原菌在叶组织中的存在状态。一、材料和方法:采用盆栽的早稻。由于该病菌易从伤口侵入组织,可用针刺法人工接种经分离培养的细条病病原细菌。当叶片出现典型的暗绿色至黄褐色细条斑,并生有许多露珠状的蜜黄色菌脓时,取样进行常规超     

进行性肌营养不良症的冷冻蚀刻电镜观察

进行性肌营养不良症的冷冻蚀刻电镜观察吴翊钦，梁平，钟秀容，慕容慎行，姚宜卿，王柠（福建医学院电镜室，福州３５０００４）（福建医学院附属一院）Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ）是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病。近年来人们对ＤＭＤ的病因学、生化酶...     

小鼠心房肌分泌心钠素的免疫电镜观察

近来发现,心脏不仅是血液循环的动力器官,而且还具有内分泌功能。例如,有强大利钠、利尿作用的心钠素(ANF)就主要存在于心房肌细胞的特殊颗粒(SG)内。其分泌过程是否与其他内分泌细胞一样,尚不清楚。本实验采用给小鼠钠负荷,以促进ANF分泌;禁水使ANF分泌减少的方法,用免疫电镜技术观察,探讨心房肌细胞分泌ANF的形态学依据。材料和方法:一、动物分组:实验用昆明种小鼠20只,体重29.1±2.6g,随机分为禁水,钠负荷     

小鼠心房肌分泌心钠素的免疫电镜观察

心钠素(ANF)主要存在于心房肌细胞的特殊颗粒(SG)内。本实验采用给小鼠钠负荷,以促进ANF分泌及禁水使ANF分泌减少的方法,采用放射免疫分析法测定血浆ANF浓度,应用免疫电镜技术观察心房肌细胞的超微结构及ANF颗粒的形态改变,探索心房肌细胞ANF分泌的形态学依据。结果显示钠负荷组小鼠血浆ANF浓度(3.91±1.02)显著高于禁水组(2.73±1.20),P<0.05。免疫电镜观察结果表明,禁水5天后,心房肌内具ANF免疫活性的SG主要集中于核两端肌浆带内,高尔基     

一例X连锁肌病伴过度自噬的电镜超微病理观察

目的:报道1例罕见的X连锁肌病伴过度自噬(X-linked myopathy with excessive autophagy,XMEA)的电镜超微病理观察。方法:分析患者的临床资料并对股四头肌进行病理活检电镜超微结构检测。结果:本例患者男性,5岁,因肌无力入院,智力正常,自行从蹲位转换为站位困难,下肢可见萎缩,肌力下降,血清肌酸激酶(CK)值明显升高,>3 000 U·L^-1,心电图正常,心脏传导无异常。股四头肌活检电镜超微结构观察到肌节中和肌膜下有大量聚集自噬体,内含大小不一致密颗粒和糖原颗粒等无定型物质。XMEA临床表现容易误诊为duchenne型肌营养不良和Becker型肌营养不良、包涵体肌病、重度肌无力综合症等肌病,电镜超微结构分析和DNA检测,可避免误诊。     

恶性角化棘皮瘤光,电镜观察

恶性角化棘皮瘤光、电镜观察陈兴，王冠群（鞍山市第四医院，鞍山１１４０３３）角化棘皮瘤（Ｋｅｒａｔｏａｃａｎｔｈｏｍａ）为一种比较少见的良性表皮肿瘤，其命名很多，差异也很大，其临床及病理表现多样，与其他皮肤新生物易于混淆。角化棘皮瘤有单发型、多发型和斑...     

18例HGV感染患者活检肝组织光、电镜观察

为了探讨庚型肝炎病毒（ＨＧＶ）感染的肝组织病变特征，对１８例单纯ＨＧＶＲＮＡ和（或）抗体阳性患者活检肝组织作光、电镜观察。结果显示：１８例ＨＧＶ感染肝组织均呈急性或轻度慢性病毒性肝炎改变，表现为肝细胞肿胀，线粒体扩张，嵴减少或消失，粗面内质网扩张及核蛋白颗粒脱失；汇管区和肝小叶内轻度炎细胞浸润。观察结果表明：ＨＧＶ致肝炎病变可能明显轻于Ａ－Ｅ型肝炎。     

Duchenne型肌营养不良红细胞冷冻断裂电镜观察

应用冷冻断裂电镜技术，对５例Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ的血液标本（ＤＭＤ组）和３例正常标本（对照组）红细胞质膜的蛋白颗粒进行观察。结果表明，对照组和ＤＭＤ组的ＥＦ面膜蛋白颗粒比ＰＦ面少；ＤＭＤ组怀对照组比较，其ＥＦ面和ＰＦ面的膜蛋颗粒均明显减少，并具有显著的统计学意义。     

假肥大型进行性肌营养不良腓肠肌的电镜观察

假肥大型进行性肌营养不良,又称Duchenne氏病(简称DMD),系属性连隐性遗传性疾病,多发生于男性儿童。本文对24例DMD患者腓肠肌活体组织进行了光镜及电镜观察,并作了有关血清生化测定;此外对三例患儿母亲及一例患儿未发病的兄弟作了同样观察。一、观察结果:1.腓肠肌肌纤维有不同程度变性及灶性坏死,肌膜有灶性缺损(见图),肌浆网扩张,线粒体固缩或肿胀,也可见部份肌节破坏。2.可见极少数新生肌纤维,有肌细丝,未形成完整的肌节,肌核个别有坏死固缩;有的核变大,核仁及常染色质明显,但细胞质内或核周区域内核蛋白体极少。3.小血管及毛细血管未见     

线粒体肌病的超微结构观察

线粒体肌病为一少见疾病。本文报告７例,其临床表现可分为两种类型;以四肢骨骼受受侵为主６例;以眼外肌受侵为主１例。７例均进行肌细胞活检,电镜观察显示肌膜下和肌原纤维内线粒体数量明显增多,形态也有改变,线粒体嵴异常,基质内含有晶格状或类晶格状包含体;肌纤维内糖原颗粒及脂滴增加。本文还结合文献对线粒体肌病的诊断标准及病因和发病机制进行了探讨。