中枢神经细胞瘤1例报告并文献复习

中枢神经细胞瘤（CNC）是由J.Hassoun等^[1]于1982年首次报道并命名的一种中枢神经系统非常罕见的神经元良性肿瘤。过去病理学将此归于少突胶质细胞瘤或透明细胞型室管膜瘤。根据2000年WHO神经系统肿瘤分类属于神经元和混合性神元胶质瘤（WHOⅡ级）,少数恶变^[2]。临床大多为病例报道,迄今为止,文献报道只有数百例,其治疗普遍认为以手术为主,但对于术后是否行放疗仍存在着争议。南昌大学第一附属医院于2009年7月诊治第1例CNC,经手术加放疗获得良好疗效,本文将其临床资料并文献复习报告如下。     

胆固醇腹膜炎1例报告并文献复习

目的:探讨胆固醇腹膜炎的临床-MRI诊断。方法:回顾1例胆固醇腹膜炎MRI表现,并联系临床-病理所见和文献资料对其进行总结。结果:右上腹腔肿块MRI平扫显示包膜在所有序列上均为低信号,包膜内T1WI为均匀较高信号,T2WI、FS、DWI显示肿块的远地部分呈高信号,近地部分呈中低信号。增强扫描仅见包膜强化。结论:在T2WI、FS、DWI上,囊性肿块内物质出现与重力相关的信号分层现象,对胆固醇腹膜炎的诊断可能有重要价值。     

异位促肾上腺皮质素综合征2例并文献复习

目的 探讨异位促肾上腺皮质素（ACTH）综合征的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾2例异位ACTH综合征患者的诊断、治疗过程,复习相关文献,提出避免误诊、漏诊的措施.结果 异位ACTH以糖代谢紊乱、高血压、低血钾、水肿等为临床表现;实验室检查表现为血浆皮质醇、ACTH明显增高及严重低血钾、碱中毒;CT可发现大部分肿瘤,手术切除是首选.结论 异位ACTH综合征临床少见,其鉴别诊断困难、肿瘤定位重要,手术切除是最佳治疗方法.     

原发性宫颈恶性淋巴瘤1例报告并文献复习

恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴结或结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,约1/4的来源于结外器官。结外恶性淋巴瘤最常见的部位是胃肠道和皮肤,来源于女性生殖道系统的临床少见,其中以卵巢和宫颈较多见,宫体、阴道和外阴受累仅有个案报道。南昌大学第一附属医院诊断1例原发性宫颈恶性淋巴瘤（primary malignant lymphoma of the cervix,PCL）,现结合文献复习,报告如下。     

Good’s综合征研究现状

1954年R.A.Good首次报道了1例患有胸腺瘤及低丙种球蛋白血症的成年患者,2年后又对这类患者的免疫反应进行临床及实验研究,发现患者有免疫功能缺陷,之后学者将这类患者称之为Good’s综合征。90年代后研究者发现该类患者有B淋巴细胞产生分化障碍,T淋巴细胞功能低下,属于原发性免疫缺陷病。     

胸腔镜手术治疗先天性肺囊性腺瘤样畸形1例并文献复习

<正>先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是指肺发育过程中涉及的支气管树、肺实质、肺动脉供应和肺静脉引流异常的一组先天性肺缺陷性疾病,主要包括先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,     

线粒体脑肌病MELAS型1例报告并文献复习

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS）的临床表现复杂多样,容易误诊,通过分析1例MELAS患者的临床资料,影像学及病理特点,提高诊断准确率,减少误诊,报告如下。     

脓毒性肺栓塞1例并文献复习

目的加强对脓毒性肺栓塞(SPE)的认识,提高对脓毒性肺栓塞的诊治水平,提高预后。方法对1例脓毒性肺栓塞患者的临床表现、实验室检查、影像学特征进行分析及复习相关文献。结果脓毒性肺栓塞主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、咯血;病原体以金黄色葡萄球菌多见;影像学表现缺乏特异性;及时适当的抗生素治疗结合外科手术治疗能改善预后。结论脓毒性肺栓塞是一种少见但严重的疾病,表现缺乏特异性,早期准确诊断、适当抗生素治疗能改善预后。     

外周T细胞淋巴瘤-非特指型2例并文献复习

目的报告2例外周T细胞淋巴瘤-非特指型（peripheral T lymphocytes unspecified,PTCL-U）患者的临床、实验室指标及诊治和预后,以提高对该类疾病的认识。方法对2例PTCL-U患者的病例资料进行分析,并结合国内外相关文献进行复习。结果 PTCL-U临床特点为发热、淋巴结肿大,易侵犯肝、脾、骨髓、皮肤等结外部位和并发噬血细胞综合征。病情进展快,对化疗不敏感,2例均死亡。结论 PTCL-U恶性程度高,进展快,侵袭性强,预后极差,需提高对该病的识别,以期早期诊断和积极治疗。     

口腔颌面部小细胞癌2例并文献复习

目的:探讨口腔颌面部唾液腺小细胞癌的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法:对腮腺及腭部的2例小细胞癌进行临床、病理及免疫组化观察,并复习国内外相关文献,进行总结分析。结果:镜下特点为一致性的小细胞形成的细胞巢,可见腺管样结构。免疫组化:NSE(+),CD56(+),Cg A(-),Syn(-),p63(-),S-100(-),actin(-),calponin(-)。结论:组织学具有小细胞的典型特征,结合两种以上神经内分泌标志表达阳性可诊断为小细胞癌。     

ER、PR阳性乳腺分泌型癌1例报告并文献复习

目的探讨乳腺分泌型癌（secretory carcinoma of the breast,SCB）的临床病理特征,以提高对SCB的认识和病理诊断水平。方法对1例SCB患者的临床表现、组织病理和组织化学染色进行分析和观察,并结合国内外相关文献复习SCB的特点。结果患者为38岁女性,左乳单发肿物。组织病理学形态主要为实性、小管状及小囊腔状结构。肿瘤细胞分2种类型：一种胞浆内含嗜酸性分泌物,另一种胞质淡染甚至呈空泡状。胞浆内外的分泌物对PAS及AB染色呈阳性反应。免疫组化：ER（＋＋＋）、PR（＋＋＋）、E-cad（＋）、EMA（＋）、S-100（-）。结论 SCB是乳腺癌的一个少见类型,诊断主要依据组织病理学观察,虽然手术治疗及预后较好,但仍需要终生随访。     

胸椎孤立性浆细胞瘤1例并文献复习

骨孤立性浆细胞瘤是一种发生于全身骨骼的单克隆浆细胞异常增生性肿瘤，临床较为罕见［1］。现将江西省人民医院诊治1例胸椎孤立性浆细胞瘤报告如下，并文献复习。     

眼缺血综合征合并脑梗死1例并文献复习

眼缺血综合征（ocular ischemic syndrome,OIS）是一类主要由颈动脉严重狭窄或阻塞所致的动脉灌注压过低而引起的眼前、后节缺血病征[1],该病由于表现多样,常因漏诊和误诊导致严重后果.江西省人民医院收治1例OIS合并脑梗死患者,现结合国内外相关文献,对其临床特点及诊断资料进行回顾性分析,报告如下.     

以扩张性心肌病为首发表现的睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报告并文献复习

目的探讨睡眠呼吸暂停低通气综合征（sleep apnea hypopnea syndrome,SAHS）与扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）的关系及相关治疗。方法报告1例以DCM为首发表现的SAHS,并进行相关文献复习。结果依据超声心动图检查、标准多导睡眠仪（PSG）监测结果以及其他相关的临床资料本例患者主要诊断为重度SAHS、DCM以及心功能不全Ⅳ级;应用常规药物治疗心力衰竭,同时行联合双水平气道正压（BiPAP：IPAP1.666 kPa,EPAP 0.686 kPa,RR 12次.min-1,S/T模式）治疗,患者夜间呼吸暂停及低通气消失,心功能明显改善（心功能Ⅱ级）。结论 SAHS和DCM具有一定的关系,单纯抗心力衰竭治疗效果不佳,联合BiPAP治疗效果明显。     

瑞氏综合征1例报告

瑞氏综合征临床较少见,起病快,病死率高。因发病率低,常被误诊为流行性感冒、脑炎、脑膜炎、服药过量或中毒等。笔者现遇1例因乡村医生未能及时诊治该病而致患儿死亡的病例,报告如下。     

肿瘤性骨软化症3例并文献复习

目的分析肿瘤性骨软化症的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析近1年确诊的3例肿瘤性骨软化症患者的临床资料,并复习相关文献。结果 3例患者均表现为全身骨痛、身高缩短和活动困难,实验室检查提示低血磷和高骨转换,影像学检查提示骨质疏松、骨软化和假性骨折,2例经PET-CT等影像学检查、1例经查体发现肿瘤,均予手术切除后病理证实,3例患者术后血磷均显著上升。结论肿瘤性骨软化症有典型临床特点,切除肿瘤后可治愈。及早明确肿瘤位置是关键,仔细查体和PET-CT等影像学检查对肿瘤的发现和定位具有重要意义。     

直肠混合腺神经内分泌癌1例并文献复习

目的：探讨直肠混合腺神经内分泌癌的组织病理学特点和临床表现,提高对本病的认识,更好地指导临床治疗。方法对1例直肠混合腺神经内分泌癌患者手术切除的标本进行常规 HE 染色和免疫组化染色,并复习相关文献。结果肿物位于直肠,距肛门口约3 cm,大小为3．0 cm×2．5 cm×2．0 cm,环绕肠腔呈浸润性生长。镜下肿瘤组织部分呈中到高分化的腺癌图像,部分呈小细胞癌图像,肿瘤侵及肠壁肌层。免疫组织化学标记腺癌部分为 CAM5．2（＋）、CEA（＋）,小细胞癌部分为 CgA（＋）、CD56（＋）、syn（＋）。结论直肠混合腺神经内分泌癌的发病率有升高趋势,正确认识其临床病理特征可以避免漏诊及误诊,并根据不同成分制定合适的治疗方案。     

转移性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的少见亚型,目前被认为是具有侵袭性生物学行为的恶性潜能肿瘤,具有复发和转移能力[1]。2013年11月5日,九江学院附属医院泌尿外科收治1例EAML术后3个月并全身多处转移的患者,现结合文献复习报告如下。1临床资料患者,男,46岁,因左腰部胀痛,间断解淡红色尿1月余,于2013年11月5日入本院。查体:左侧     

MELAS型线粒体脑肌病1例并文献复习

线粒体脑肌病是一组由线粒体结构功能异常导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。根据临床表现不同以及基因突变比例和位置的不同分为四型：线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）、慢性进行性眼外肌瘫痪（CEPO）、Kearns—Sayre综合症（KSS）、肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维（MERRF）。临床上以MELAS最为常见,以血乳酸增高及卒中样发作为特点,其头颅影像学和病理学具特征性的改变。本文报告南昌大学第一附属医院2008年4月2113诊治的1例典型MELAS型线粒体脑肌病并文献复习。     

盆腔骨外尤文氏肉瘤一例报告并文献复习

尤文氏肉瘤即Ewing’s瘤,好发于青少年下肢长管骨,由James Ewing’s于1921年首次报道,该肿瘤高度恶性,转移率高,早期便可经血道至肺或其它脏器,预后差;但该肿瘤对放化疗敏感,结合手术治疗,预后更好。尤文氏肉瘤发病率低,骨外尤文氏肉瘤尤其少见,南昌大学第一附属医院肿瘤科收治1例,现结合文献复习报告如下。