线状体肌病的超微结构观察(附一例报告)

本文报告1例线状体肌病的临床表现,通过肌肉病理活检,组织化学和超微结构观察,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床和病理特点。本例临床表现特点为：自婴幼儿期出现肌无力,病情进展非常缓慢,以近端肢体受累为主,血清酶学无明显变化,肌电图显示以近端肌源性损害为主,肌肉病理改变为肌组织纤维组织增生,部分肌纤维轻度萎缩,PTAH示肌纤维横切面蓝色小体,未见肌纤维坏死;超微结构观察可见肌纤维内有大量的线状体异常聚集,伴周围肌原纤维萎缩和断裂,空区还见大量的线粒体堆积,未见类晶体结构。上述病变肌细胞主要超微结构特征再次证实肌肉病理活检的电镜检查是诊断线状体肌病的重要手段。     

线状体肌病一例报告及超微病理分析

本文报道一例线状体肌病超微病理分析.电镜观察可查见约80％肌纤维细胞胞浆内有大量的线状体积聚,线状体积聚区域形成空区,呈现灶状肌节结构消失,肌丝松解、紊乱或断裂等超微结构病变,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床与超微病理的相关性.     

还原体肌病的电镜诊断(附二例报道)

还原体肌病是一种少见的肌病，其病因及发病机制尚不清楚，现将其超微病理学改变报道如下。     

脂质沉积性肌病的电镜超微病理诊断

代谢性肌病中的脂质沉积性肌病（ lipid storage myopathy,LSM）,临床表现缺乏特异性,容易引起误诊。LSM等代谢性肌病的诊断,更多依赖临床表现、生化检查、组织化学及酶组织化学检查等。如果临床取材方法恰当、取材位点准确,通过骨骼肌电镜超微结构观察,可进一步证实肌纤维内是否存在脂质沉积、线粒体结构异常等病变,对线粒体肌病、LSM等肌病的诊断与鉴别诊断具有重要的临床价值;但如果取材不当,则可能导致漏诊,甚至误诊。     

一例X连锁肌病伴过度自噬的电镜超微病理观察

目的:报道1例罕见的X连锁肌病伴过度自噬(X-linked myopathy with excessive autophagy,XMEA)的电镜超微病理观察。方法:分析患者的临床资料并对股四头肌进行病理活检电镜超微结构检测。结果:本例患者男性,5岁,因肌无力入院,智力正常,自行从蹲位转换为站位困难,下肢可见萎缩,肌力下降,血清肌酸激酶(CK)值明显升高,>3 000 U·L^-1,心电图正常,心脏传导无异常。股四头肌活检电镜超微结构观察到肌节中和肌膜下有大量聚集自噬体,内含大小不一致密颗粒和糖原颗粒等无定型物质。XMEA临床表现容易误诊为duchenne型肌营养不良和Becker型肌营养不良、包涵体肌病、重度肌无力综合症等肌病,电镜超微结构分析和DNA检测,可避免误诊。     

脂质沉积性肌病2例—治疗前后电镜观察

应用电子显微对两例脂质沉积性肌病肌活检标本进行超微形态学观察。治疗前光镜下见肌纤维内油红Ｏ，苏丹黑Ｂ均呈阳性反应的脂质颗粒，电镜下表现为肌原纤维间及肌膜下平行串珠状或成簇排列的无膜脂肪空泡，其大小较为一致。患者经强的松及核黄素治疗，两周后复查肌活检，光镜下显示正常，电镜下脂肪空泡全部或大部消失，原来被脂肪空泡占据的部分仅留下小片糖元和无定型物质填充。     

脂质沉积性肌病的电镜观察

脂质沉积性肌病的电镜观察刘健１吴保仁２黄梅１谭庆荣２（１．第四军医大学电镜室，西安７１００３２２．西京医院神经内科）脂质沉积性肌病是由于长链脂肪酸代谢障碍，致脂质在肌纤维中沉积而引起的疾病。１９７３年，Ｅｎｇｅｌ等首先报导了肉毒碱缺陷所致的脂质沉积性...     

代谢性肌病的超微病理诊断

本文对３例糖原累积病,２例脂质沉积性肌病和３例线粒体肌病共８例代谢性肌病肌活检标本的超微病理改变进行了观察分析,对代谢性肌病的超微病理诊断、鉴别诊断以及某些美丽改变的诊断意义进行了初步探讨。     

小儿肾小球薄基膜病超微病理的研究

肾小球薄基膜病 ( TBMN)是临床常见的肾小球疾病 ,主要症状为反复发作性血尿 ,由于预后良好 ,故又称为良性血尿 ,又称孤立性血尿。血尿是小儿时期常见的肾小球疾病之一 ,临床常诊断为 Ig A肾病 ,因 TBMN的诊断主要依靠电镜 ,基底膜变薄是其特征性改变 ,故病理医生对该病应提高认识尤其要与早期的遗传性肾炎 ( AS)相鉴别 ,以免误诊。在我科 6 6 1例小儿肾活检中 ,9例诊断为 TBMN,占小儿肾活检的 1 .36 %。主要或单纯表现为血尿 (不包括紫癜性肾炎 )的 83例小儿肾活检中 ,9例为 TBMN,TBMN在血尿患儿的发生率为 1 0 .84%。我们对 83…     

肾小球薄基底膜病的超微病理诊断

对1100例肾活检中52例（4.7%）肾小球薄基底膜病（TBMD）进行回顾性总结。52例TBMD中，46例为儿童（88.5%），6例为成人（11.5%）。TBMD电镜下以基底膜弥漫变薄为特征。成人和儿童正常GBM厚度不同，因此诊断TBMD标准亦不相同。对TBMD的诊断必须密切结合临床和病理检查，应符合以下几点：1、临床表现为单纯复发性血尿，2、光镜和免疫荧光正常，3、电镜下无电子致密物沉积，仅表现基底膜弥漫变薄：成人GBM厚度＜250nm，6－10岁儿童GBM厚度＜200nm，5岁以内GBM厚度＜150nm。本文结合文献复习对TBMD的诊断及鉴别诊断进行了探讨。     

散发型包涵体肌炎的临床与病理

包涵体肌为在国内较少报道,本文报告１例散发型包涵体肌为青年男性患者,病程２年,以四肢远端进行性肌无力、肌萎缩为首发症状。生化检查示肌酸激酶（ＣＫ）及其同工酶升高。肌电图示肌原性损伤。肌肉活检发现有边缘着色性空泡,电镜下见肌细胞核中有细丝状包涵物而确诊为包涵体肌炎。本文结合文献,对本病诊断问题加以讨论。     

线粒体肌病超微结构特征研究

目的：结合线粒体肌病超微结构变化的特征，探讨该病的病因和可能的发病机制。方法：对2例线粒体肌病患者腓肠肌活检组织进行光镜和电镜超微病理观察。结果：发现病变肌纤维超微结构变化丰富，线粒体内类结晶包涵体形态独特，肌纤维间存在脂滴沉积，糖原颗粒聚集和异形吞噬体。结论：线粒体内不同形态的类结晶包涵体可能代表了不同种蛋白质的堆积，或是同一种蛋白质异常合成的不同时期的表现；脂滴沉积和糖原颗粒的异常增多，是继发于线粒体功能的障碍所致，进而出现形吞噬体的自我保护性反应。     

电镜诊断学的兴起与发展

电子显微镜用于临床研究和诊断已有四十余年历史，它在这方面所起的作用是重大的，现已成为临床疾病诊断中不可缺少的重要工具之一，并已建立了新兴的电镜诊断学。目前认为要发展电镜诊断学，必须加强三个平台的建设，走联合道路，组成相应的电镜诊断中心，做到优势互补，一定能为我国电镜诊断学的发展作出新贡献。     

Structural study of GaN grown on (001) GaAs by organometallic vapor phase epitaxy

Detailed transmission electron microscope (TEM) and transmission electron diffraction (TED) examination has been performed on organometallic vapor phase epitaxial GaN layers grown on (001) GaAs substrate to investigate microstructures and phase stability. TED and TEM results exhibit the occurrence of a mixed phase of GaN. The wurtzite (α) phase grains are embedded in the zinc-blende (β) phase matrix. It is shown that there are two types of the wurtzite GaN phase, namely, the epitaxial wurtzite and the tilted wurtzite. The tilted wurtzite grains are rotated some degrees ranging from ∼5° to ∼35° regarding the GaAs substrate. A simple model is presented to describe the occurrence of the mixed phases and the two types of the wurtzite phase.     

盾叶薯蓣类原球茎的细胞结构及薯蓣皂苷的组织化学定位

为揭示盾叶薯蓣类原球茎发育的细胞学基础和薯蓣皂苷在各离体培养繁殖体中的分布,应用石蜡切片技术、扫描电镜和透射电镜制片技术及组织化学方法进行了研究。制片观察结果显示：盾叶薯蓣类原球茎是由多层鳞片叶包裹的致密小球体,从外至内由周皮、基本组织和分散在基本组织中的维管束组成,初生增厚分生组织和原形成层是其增大的主要原因之一;组织化学结果显示：愈伤组织和类原球茎中均有薯蓣皂苷的分布,而表皮栓质化的愈伤组织和生根类原球茎中薯蓣皂苷的含量相对较多。     

钴酞菁分子结中电子输运性质的理论研究

利用半经验Extended Hueckel分子轨道方法和格林函数方法来研究钴酞菁(CoPc)分子结的电子输运性质。计算结果表明分子结(器件)电子输运性质对分子本身的电子结构、电极不同晶向表面、分子与电极间耦合强度、其界面的几何构型，对电极表面接触分子的末端原子的种类等诸多方面都有不同程度的依赖关系。对于CoPc这类弱耦合分子结而言，可以通过测量其I-V曲线来研究分子本身的电子结构。本文的理论方法不仅可以用来描述分子器件的电子输运行为，还能用来研究扫描探针显微镜体系的伏安特性和扫描隧道谱。     

两种苔蛾触角感器扫描电镜观察

应用扫描电子显微镜观察了美苔蛾Miltochrista miniata和之美苔蛾M.ziczac的触角,发现5种触角感器:毛形感器(3个亚型)、刺形感器、腔锥形感器(2个亚型)、栓锥形感器和B?hm氏鬃毛(2个亚型).触角感器数量最多的是毛形感器,其次为B?hm氏鬃毛,栓锥形感器的数量最少,其余两种感器数量居中;之美苔蛾的触角感器的总数多于美苔蛾;两种苔蛾雄性个体触角感器的总数均多于雌性个体触角感器的总数.本文对两种苔蛾触角各感器的形态、分布进行描述,对种间、种内差异进行讨论.