还原体肌病的电镜诊断(附二例报道)

还原体肌病是一种少见的肌病，其病因及发病机制尚不清楚，现将其超微病理学改变报道如下。     

脂质沉积性肌病的电镜超微病理诊断

代谢性肌病中的脂质沉积性肌病（ lipid storage myopathy,LSM）,临床表现缺乏特异性,容易引起误诊。LSM等代谢性肌病的诊断,更多依赖临床表现、生化检查、组织化学及酶组织化学检查等。如果临床取材方法恰当、取材位点准确,通过骨骼肌电镜超微结构观察,可进一步证实肌纤维内是否存在脂质沉积、线粒体结构异常等病变,对线粒体肌病、LSM等肌病的诊断与鉴别诊断具有重要的临床价值;但如果取材不当,则可能导致漏诊,甚至误诊。     

代谢性肌病的超微病理诊断

本文对３例糖原累积病,２例脂质沉积性肌病和３例线粒体肌病共８例代谢性肌病肌活检标本的超微病理改变进行了观察分析,对代谢性肌病的超微病理诊断、鉴别诊断以及某些美丽改变的诊断意义进行了初步探讨。     

电镜与电子探针在Wilson病早期诊断中的应用

６例肝病患者的肝活检组织经透射电镜检查发现肝细胞线粒体的特征性改变和胞浆中的Ｗｉｌｓｏｎ病特征性颗粒，５例同时进行电子探针分析，发现肝细胞中含铜较多，从而确诊为Ｗｉｌｓｏｎ病，说明联合使用透射电镜和电子探针分析对Ｗｉｌｓｏｎ病的早期诊断有着肯定的价值。     

线粒体肌病的电镜诊断

线粒体肌病(Mitochondrial myopathy)是一组临床表现不一、发病学上异源性疾病,除骨骼肌外可以累及多个系统(线粒体脑肌病或细胞病),通常根据骨骼肌细胞线粒体的超微结构或生物化学上的异常而确诊。我们在电镜常规诊断中发现1例,报告如下。一、临床资料患者,女,30岁。反复发作性发热,皮疹,肌肉酸疼6个月。体检:T38℃,颅神经(一),四肢肌肉压痛(+),近端肌力5度。无肌萎缩,皮疹已消退(发作时皮疹为散在性、大小不一的风团样皮损)。病理反射(一)。肌电图:所测肌肉为肌源性损害。     

Duchenne型肌营养不良红细胞冷冻断裂电镜观察

应用冷冻断裂电镜技术，对５例Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ的血液标本（ＤＭＤ组）和３例正常标本（对照组）红细胞质膜的蛋白颗粒进行观察。结果表明，对照组和ＤＭＤ组的ＥＦ面膜蛋白颗粒比ＰＦ面少；ＤＭＤ组怀对照组比较，其ＥＦ面和ＰＦ面的膜蛋颗粒均明显减少，并具有显著的统计学意义。     

脂质沉积性肌病的电镜观察

脂质沉积性肌病的电镜观察刘健１吴保仁２黄梅１谭庆荣２（１．第四军医大学电镜室，西安７１００３２２．西京医院神经内科）脂质沉积性肌病是由于长链脂肪酸代谢障碍，致脂质在肌纤维中沉积而引起的疾病。１９７３年，Ｅｎｇｅｌ等首先报导了肉毒碱缺陷所致的脂质沉积性...     

电镜与电子探针在诊断早期Wilson病的应用

电镜与电子探针在诊断早期Ｗｉｌｓｏｎ病的应用许念桂张淑安徐锡萍谭爱玲彭降祥（湖南医科大学电镜室，长沙４１００７８）Ｗｉｌｓｏｎ病又称肝豆状核变性，系铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病，由于铜在人体组织中过量聚积，特别在肝、脑、肾和角膜聚积特多，过量的...     

脂质沉积性肌病2例—治疗前后电镜观察

应用电子显微对两例脂质沉积性肌病肌活检标本进行超微形态学观察。治疗前光镜下见肌纤维内油红Ｏ，苏丹黑Ｂ均呈阳性反应的脂质颗粒，电镜下表现为肌原纤维间及肌膜下平行串珠状或成簇排列的无膜脂肪空泡，其大小较为一致。患者经强的松及核黄素治疗，两周后复查肌活检，光镜下显示正常，电镜下脂肪空泡全部或大部消失，原来被脂肪空泡占据的部分仅留下小片糖元和无定型物质填充。     

Gaucher病及Niemann—Pick病的电镜诊断

本文报道１例Ｇａｕｃｈｅｒ病及１例Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ病的组织学和超微结构形态改变。光镜下Ｇａｕｃｈｅｒ细胞及Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞都为泡沫样细胞，形态类似。但透射电镜下两种细胞形态完全不同，Ｇａｕｃｈｅｒ细胞内出现较大囊泡，而Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞内则出现在量特征性的板层小体。因此，电镜对这两种疾病的鉴别诊断具有重要作用     

电镜在病毒性疾病快速诊断中的应用

应用电镜诊断法对２７００多份人和各种动物病毒性疾病的生前和死后的各种检查材料进行了快速诊断。共鉴测出１７个科中的２８个属中的５１种（或型）的病毒。与酶联免疫吸附测定法（ＥＬＩＳＡ）和荧光抗地（ＦＡ）相比较，其检出率有显著的一致性。然而，电镜诊断法的特点在于直观、快速、简便、（１）根据病毒本身所具有的形态、结构和大小等不同特征，可即刻作出诊断。在诊断过程中，有时还可发现新的病毒性病原。（２）在进行诊     

电镜在巨核细胞性白血病诊断中的应用

巨核母细胞及不成熟幼稚巨核细胞性白血病,单靠一般形态学分析,难以鉴别本病的病理细胞,必须结合电镜细胞化学及特异性抗体免疫标记综合判断明确诊断。标本采自5例巨核细胞性白血病患者的周围血及骨髓穿刺,同时分别做一般超微结构观察,血小板过氧化物酶(PPO)反应,髓过氧化物酶(MPO)反应及抗血小板糖蛋白单抗(CD_(41)、CD_(42))免疫金标记。电镜下5例病人白血病细胞的共同超微结构特征有(1)细胞大小不一,少数幼稚型细胞,比原粒,原红,原     

电镜在水产动物病毒感染诊断中的应用

病毒对水产动物造成的危害极大。据农业部统计 ,1 990年全国对虾养殖约有 1 /3的面积发生病害。在福建省 ,对虾暴发性病害的死亡率高达 80 %以上 ,造成对虾产量直线下降 ,经济损失数亿元之巨[1] 。在水产养殖规模日益扩大之时 ,研究水产动物病毒病的检测与防治具有重要的现实意义。1 993年至 1 999年 ,我们从福建省各地送检水产动物活体取出各种内脏组织块 ,切成 1 mm×1 mm× 0 .5 mm小块 ,3%戊二醛固定 2 h,PBS洗涤 3次 ,1 %锇酸固定 2 h( 4℃ ) ,PBS洗涤 3次 ,酒精、丙酮系列脱水 ,6 1 8环氧树脂包埋 ,超薄切片 ,醋酸铀、柠蒙酸铅染色…     

Gaucher病及Niemann-Pick病的电镜诊断

本文报道１例Ｇａｕｃｈｅｒ病及１例Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ病的组织学和超微结构形态改变。光镜下Ｇａｕｃｈｅｒ细胞及Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞都为泡沫样细胞,形态类似。但透射电镜下两种细胞形态完全不同,Ｇａｕｃｈｅｒ细胞内出现较多大囊泡,而Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞内则出现大量特征性的板层小体。因此,电镜对这两种疾病的鉴别诊断具有重要作用。     

散发型包涵体肌炎的临床与病理

包涵体肌为在国内较少报道,本文报告１例散发型包涵体肌为青年男性患者,病程２年,以四肢远端进行性肌无力、肌萎缩为首发症状。生化检查示肌酸激酶（ＣＫ）及其同工酶升高。肌电图示肌原性损伤。肌肉活检发现有边缘着色性空泡,电镜下见肌细胞核中有细丝状包涵物而确诊为包涵体肌炎。本文结合文献,对本病诊断问题加以讨论。     

线粒体肌病的超微结构观察

线粒体肌病为一少见疾病。本文报告７例,其临床表现可分为两种类型;以四肢骨骼受受侵为主６例;以眼外肌受侵为主１例。７例均进行肌细胞活检,电镜观察显示肌膜下和肌原纤维内线粒体数量明显增多,形态也有改变,线粒体嵴异常,基质内含有晶格状或类晶格状包含体;肌纤维内糖原颗粒及脂滴增加。本文还结合文献对线粒体肌病的诊断标准及病因和发病机制进行了探讨。     

微波技术在诊断电镜标本制备中的应用

电镜作为某些疾病的病理检查手段 ,已为广大医务工作者所熟知。但电镜样品的常规制备方法周期较长 ,影响及时诊断。近年来 ,我们将微波照射作为常规技术应用于电镜标本制备 ,进行了大量的工作。结果表明 ,该方法不仅大大缩短了样品制备时间 ,而且用这种方法制备的样品的超微结构完全可以满足电镜诊断要求 ,现已成为本室诊断样品的常规技术。材　　料选用 National NN- 6 80型微波炉 ,分 HI,DEF,MEDHI,MED档 ,样品包括各种肿瘤组织 ,肝 ,肾 ,肺 ,软骨 ,及游离细胞 (血细胞 ,培养细胞 )。1 .标本固定固定液用 4%多聚甲醛 ,或 3%戊二醛 …     

子宫腺肌病436例临床分析

目的：探讨子宫腺肌病的发病因素及诊治方法,旨在提高临床诊断准确率。方法：对1999年1月至2004年12月间在吉林大学第二医院妇科住院经手术及病理证实为子宫腺肌病的436例患者的临床资料进行回顾性分析。结果：子宫腺肌病例的发病率为13．7％（436／3182）,其中81．0％在36—50岁之间．有妊娠史、分娩史,官腔操作史分别为96．8％、94．7％、73．6％。有继发性痛经、月经异常的分别为72．2％、60．6％。子宫增大占94．0％,宫体压痛占34．4％。超声诊断符合率78．3％。术前诊断符合率81．7％,子宫次全切除术占54．6％;子宫全切术占43．3％。结论：子宫腺肌病是妇科常见的良性疾病之一,漏误诊率较高,因此术前诊断需结合病史、临床症状、妇科检查和超声等指标,进行综合分析、鉴别,降低术前误诊、漏诊率。     

电镜在临床病理中的应用和贡献：—1,000例诊断电镜研究

本文报告1,000例不同病种的诊断电镜(DEM)研究结果。靠电镜确诊占6.2％,靠电镜进一步分类和分型(主要为肿瘤)占14.1％。同时,对诊断有意义的一般US、对诊断是关键的特殊超微结构(US)、DEM在不同领域中的作用、DEM在一些有争议的肿瘤中的作用,DEM程序中的成功要领、常规与特殊技术、管理与培训、缺点与贡献等方面,作了系统化地、概括地论述。结论:几乎所有科系或领域中,电镜都是成功、有力的诊断工具。