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81.
82.
mitochondrial neuro-gastrointestinal encephalomyopathy (MNGIE) is a rare genetic disorder characterized by thymidine phosphorylase (TP) enzyme defect. The absence of TP activity induces the imbalance of mitochondrial nucleotide pool, leading to impaired mitochondrial DNA (mtDNA) replication and depletion. Since mtDNA is required to ensure oxidative phosphorylation, metabolically active tissues may not achieve sufficient energy production. The only effective life-saving approach in MNGIE has been the permanent replacement of TP via allogeneic hematopoietic stem cell or liver transplantation. However, the follow-up of transplanted patients showed that gut tissue changes do not revert and fatal complications, such as massive gastrointestinal bleeding, can occur. The purpose of this study was to clarify whether the reintroduction of TP after transplant can recover mtDNA copy number in a normal range. Using laser capture microdissection and droplet-digital-PCR, we assessed the mtDNA copy number in each layer of full-thickness ileal samples of a naive MNGIE cohort vs. controls and in a patient pre- and post-TP replacement. The treatment led to a significant recovery of gut tissue mtDNA amount, thus showing its efficacy. Our results indicate that a timely TP replacement is needed to maximize therapeutic success before irreversible degenerative tissue changes occur in MNGIE.  相似文献   
83.
针对高速列车焊接构架用钢的性能要求,设计了一种低成本的Mn-Cu微合金低碳钢,并对该实验钢的连续冷却转变规律以及冷却工艺对组织演变的影响进行了研究.结果表明,实验钢在较宽的冷速范围(1~30℃/s)内均可以获得先共析铁素体和中温相变组织.冷却速度和卷取温度对最终组织形态和细化有着重要影响,轧制结束后立即加速冷却至500~600℃,再缓冷,可以获得以细小准多边形铁素体、针状铁素体和粒状贝氏体为主的混合组织.经实验室控轧控冷验证了具有该组织形态的12 mm中厚钢板屈服强度可达540 MPa,同时拥有良好的塑性和低温韧性.  相似文献   
84.
A three-step cooling pattern on the runout table(ROT)was conducted for the hot rolled TRIP steel.Microstructural evolution during thermomechanical controlled processing(TMCP)was investigated.Processing condition of controlled cooling on a ROT in the laboratory rolling mill was discussed.The results indicated that the microstructure containing polygonal ferrite,granular bainite and a significant amount of the stable retained austenite can be obtained through three-step cooling on the ROT after hot rolling.TMCP led to ferrite grain refinement.Controlled cooling after hot rolling resulted in the stability of the remaining austenite and a satisfactory TRIP effect.Excellent mechanical properties were obtained through TMCP for the hot rolled TRIP steel.  相似文献   
85.
提出了一种基于含分布式电源的配电块的简化网络可靠性FMEA算法。根据不同开关的功能,以自动开关装置为边界形成自动区域,将含分布式电源的配电网络简化为只含开关、配电块、负荷以及分布式电源的等效网络,每个自动区域仅含一个自动开关和若干个手动开关,由自动区域特性可知:与主区域直接相连的所有支路的负荷点有相同的故障率,且该类负荷点的故障停运时间由系统元件故障位置来确定;与支路区域相连的负荷点的故障率不受主区域的影响,且该类负荷点的故障停运时间由分布式电源所在支路区域的相对位置来确定。基于配电块的故障模式后果分析法,提出了形式化的含分布式电源的配电网络可靠性评估算法。该算法在很大程度上减少了重复枚举的数量,通过RBTS算例分析,证明了该方法的有效性。  相似文献   
86.
导航系统是潜艇的关键装备之一,为潜艇提供位置和运动参数.在潜艇综合显控台仿真训练系统的仿真框架下,分析了成员功能需求,对联邦成员间的数据交互关系进行了探讨,并建立了成员SOM,详细设计了相应的对象类和交互类.同时,对成员的时间管理策略、联邦同步机制进行了设计和说明,并介绍了仿真实现中各个类的具体实现及采用多线程、消息机制使仿真协调推进的方法,最后对仿真流程进行了描述.  相似文献   
87.
In this paper we propose and compare different distributed video coding (DVC) schemes based on the use of the wavelet transform, which naturally allows for spatial and other forms of scalability. In particular, we propose a hybrid encoder which utilizes channel codes, and evaluate its performance in the absence of a feedback channel. The proposed scheme uses statistical models for the estimation of the required bitrate at the encoder. We also propose a scheme that is based on a modulo reduction procedure and does not use channel codes at the receiver/transmitter. These schemes are compared with more conventional coders that do not or only partially exploit the distributed coding paradigm. Experimental results show that the considered schemes have good performance when compared with similar asymmetric video compression schemes, and that DVC can be an interesting option in appropriate scenarios.  相似文献   
88.
用于内窥光学相干层析成像探头的小型化及焦深拓展技术   总被引:1,自引:0,他引:1  
小型化探头是内窥光学相干层析成像(Optical coherence tomography,OCT)中的普遍需求。介绍了包括基于球透镜、光纤透镜、自聚焦光纤、自由曲面透镜、无透镜的OCT技术的发展历程,总结和比较了各种技术的优劣,为探头的小型化设计提出了建议。研究探头的焦深拓展技术对分辨人体内细胞的在体成像的发展具有重要意义。介绍了几种重要的适用于小型化探头的焦深拓展技术,其中基于模式干涉的探头由于易于制作、结构紧凑、传输效率高,同时具有可以优化工作距离、焦深和轴向光强均匀性的优点,在拓展小型化探头的焦深方面具有一定的发展潜力。  相似文献   
89.
本文以ASMEⅧ-1为基础,对GB150-1998与ASMEⅧ-1的差异提出分析,作为同行专家们的参考。  相似文献   
90.
Spherical silica supported Hyflon® catalysts (SSHC) were developed to produce ethers from glycerol by etherification reaction with isobutene. SSHC allowed to obtain yields to di- and tri-ethers, suitable as additives or components for diesel fuels, higher than that obtained with A-15 commercial catalyst, and a concentration of undesired mono-ether (not soluble in diesel) lower than 3 wt%. The novel catalysts investigated were found stable and easily reusable; their low acid site density prevented the occurrence of oligomerization reaction accounting for di-isobutene formation. Engine tests performed using a blend containing 10 vol% of glycerol ethers mixture confirmed the positive role of additives in reducing emissions of particulates and unburned hydrocarbons with significant improvement of diesel combustion efficiency.  相似文献   
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