Antisense Oligonucleotide-Based Rescue of Aberrant Splicing Defects Caused by 15 Pathogenic Variants in ABCA4

The discovery of novel intronic variants in the ABCA4 locus has contributed significantly to solving the missing heritability in Stargardt disease (STGD1). The increasing number of variants affecting pre-mRNA splicing makes ABCA4 a suitable candidate for antisense oligonucleotide (AON)-based splicing modulation therapies. In this study, AON-based splicing modulation was assessed for 15 recently described intronic variants (three near-exon and 12 deep-intronic variants). In total, 26 AONs were designed and tested in vitro using a midigene-based splice system. Overall, partial or complete splicing correction was observed for two variants causing exon elongation and all variants causing pseudoexon inclusion. Together, our results confirm the high potential of AONs for the development of future RNA therapies to correct splicing defects causing STGD1.     

浅析影响汽车轮毂跳动的几个因素

汽车轮毂的跳动是一个非常重要的性能尺寸，它影响着汽车运行的平稳性及安全性。论文从理论上简单地分析影响轮毂跳动的五个环节，同时对影响轮毂跳动较大的环节进行试验分析，并运用统计过程控制的方法进行了验证。     

反对称矩阵的外在美和内在美的教学呈示

关于对称矩阵的美韵,笔者已经撰文做过研究,而反对称矩阵的美韵并不亚于对称矩阵。本文对反对称矩阵之美亦从“内”与“外”进行分析和探索。     

含Ti微合金钢动态再结晶行为及模型研究

采用Gleeble 3800热力模拟实验机,研究了一种Ti微合金钢在850～1 150℃、0.1和1.0 s-1条件下的变形奥氏体的动态再结晶行为及再结晶后奥氏体晶粒尺寸的演化规律。结果表明:形变激活能与变形条件相关,随着应变速率的增加而增加;Avrami指数m同样与变形条件有关;对实验数据进行回归分析后建立的Ti微合金钢动态再结晶的特征应变、特征应力、动力学以及稳定状态晶粒尺寸的数学模型精度较高。     

晶闸管弧焊整流器的全集成化控制

在保留双反星形可控整流主电路优点的同时，根据手工焊和氩弧焊的工艺特点，对控制电路作了全集成化设计。介绍了稳弧电路、同步移相电路、触发电路及外特性控制电路的设计特点，对各单元电路进行了具体的分析。     

火花点燃式发动机压缩比与数字计数器读数的校正关系

采用压缩比与数字计数器的对应检索校正关系来评定检查火花点燃式发动机的机械状况。根据沿海不同地区室内室间实验室的对比与协调试验计算分析，所采用的检索法达到美国沃克夏机器制造厂规定的ASTM精度。本文提出的检索法具有快速、简捷和准确等特点，可适用于沿海地区火花点燃式发动机的机械设备状况校准试验。     

离心泵性能参数的自动测定和自动控制

通过将计算机技术应用于离心泵性能参数的研究，实现了离心泵性能参数的自动测定和自动控制。     

Ni添加对Ti_(0.47)V_(0.28)Mn_(0.15)Cr_(0.1)储氢合金电化学性能的影响

通过X射线衍射谱(XRD)、气态吸放氢行为(PCT曲线)、电化学充放电性能、电化学阻抗谱(EIS),考察了Ni添加对Ti_(0.47)V_(0.28)Mn_(0.15)Cr_(0.1)储氢合金的电化学性能的影响。结果表明:Ti_(0.47)V_(0.28)Mn_(0.15)Cr_(0.1)的电化学活性很差,在碱液中几乎不能放电,添加Ni之后得到了明显改善。随着Ni含量的增加,Ti_(0.47)V_(0.28)Mn_(0.15)Cr_(0.1)Ni_x(x=0～0.25)合金电极的放电容量先增大后减小,在x=0.15时达到最大值310mA·h·g~(-1)。     

吸附型固载二氧化氯释放特性的测定与应用研究

通过实验研究 ,定义并测定了吸附型固载二氧化氯的释放特性参数 ,并以临界释放速率UC =0 .0 0 5μg/(h·cm3)作为释放终点 ,将其分为长效、快速和中速释放 3种类型。长效型释放速率峰值Umax <2 0 μg/(h·cm3) ,峰值时间τmax >360h ,有效释放时间τcs >60d ;快速释放型Umax >60 μg/(h·cm3) ,τmax <1 2h ,τcs <7d ;中速释放型则处于两者之间。讨论了固载二氧化氯释放特性的控制方法和不同类型产品的适用范围 ,为产品释放特性的定量研究和应用开发提供了依据。     

胶带机拉紧装置的计算分析

从胶带机三种基本拉紧装置的特点出发，考虑可能出现的工况，编制计算机程序，全面地分析了三种拉紧装置对选用胶带的影响，同时对拉紧行程的范围也加以讨论。