下丘脑错构瘤的电镜与免疫组化研究

下丘脑错构瘤(Hypothalamic hamrtom HH)是一种颇为少见的脑内先天畸形,多发生在幼儿,其主要症状为青春期前性早熟(precocious puberty)及痴笑样癫痫(pelastic epilepsy)。本文主要从免疫细胞化学及超微形态学角度,针对下丘脑错构瘤导致性早熟及痴笑癫痫等临床症状的发生机制,作了初步研究。     

47例儿童下丘脑错构瘤免疫细胞的化学及超微病理学研究

用免疫细胞化学及超微结构形态学方法,探讨下丘脑错构瘤导致青春期前性早熟及痴笑样癫痫的发生机制.47例下丘脑错构瘤的手术标本进行促性腺激素释放激素特异性抗体（GnRH）的免疫组织化学和常规超薄切片电镜观察研究.免疫组化结果证实,伴有青春期前性早熟的错构瘤对GnRH抗体呈不同程度的阳性反应,说明其具有分泌促性腺激素释放因子的能力.电镜检查显示下丘脑错构瘤组织内神经细胞形态异常,神经毡内可见突触样结构内含大量清亮圆形的神经递质小泡和少量致密核心的分泌颗粒.研究结果表明,上述超微形态结构异常可能与痴笑性癫痫及青春期前性早熟相关.