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1.
Annuloaortic ectasia due to Shprintzen-Goldberg syndrome (SGS) is reported. A 10-year-old boy was admitted to our hospital for evaluation of chest pain. On admission, he was diagnosed as SGS on the basis of his various anomalies. Two-dimensional echocardiography showed a bicuspid aortic valve and marked annular dilatation, Doppler flow studies revealed severe aortic regurgitation, and retrograde aortography showed severe aortic regurgitation with annular dilatation. Successful aortic root replacement was performed; subsequent histologic examination of the ascending aorta demonstrated cystic medial necrosis. In conclusion, SGS is a generalized connective tissue dysplasia, with clinical manifestations of cardiovascular lesions similar to those in Marfan syndrome. Aortic root replacement was successfully performed; however, recurrence of aortic aneurysms outside of the ascending aorta should be carefully observed. Surgical treatment for cardiovascular disorders may be necessary to save the life of patients with SGS.  相似文献   
2.
GMSK is the world's most widely used modulation technique for mobile digital telephony and digital wireless applications. We describe two GMSK modulator structures, the voltage controlled oscillator (VCO) and the quadrature modulator structure. The tremendous advantages of the quadrature modulator structure for practical GMSK modulator implementations are emphasized. We present the results of computer simulations and hardware experimental measurements performed on GSM-standardized IC chips which are used by several million subscribers in order to illustrate the operation of a GMSK modulator. Since quadrature modulator structures are used in nearly all practical GMSK chipsets, the properties of this structure are of wide interest. In this paper we highlight the crosscorrelation properties of the GMSK in-phase and quadrature-phase baseband signals, which are part of the quadrature modulator structure. While uncorrelated in-phase and quadrature-phase baseband signals are used in traditional QPSK and OQPSK modulated systems, we demonstrate that there is strong crosscorrelation between the in-phase and quadrature-phase baseband signals. The crosscorrelation is stronger if the observation interval is shorter. Nonobvious quadrature modulator/radio crosscorrelation advantages were patented by Kato/Feher (1986). Design with crosscorrelated quadrature transmitter is “contrary to the wisdom of classical linear communications theory”. Crosscorrelated quadrature modulated systems include FQPSK-KF and GMSK  相似文献   
3.
Zusammenfassung. Seit Jahren ist bekannt, dass eine Vielzahl von Substanzen hormonartige Wirkungen besitzen, wobei die estrogene Wirksamkeit im Mittelpunkt des Interesses steht. Eine potentielle Gesundheitsgef?hrdung wird zwar kontrovers diskutiert, es bestehen jedoch durchaus Hinweise, die Einflüsse auf die Gesundheit und Entwicklung des Menschen durch hormonell wirksame Stoffe vermuten lassen. Da derartige Substanzen auch in Lebensmitteln enthalten sein k?nnen, wurde im Lebensmittelinstitut Braunschweig ein biologisches, zellgestütztes Testsystem (E-Screen) zum Nachweis estrogener Wirksamkeit etabliert. In vorliegendem Artikel werden die bisherigen Untersuchungen dargestellt. Neben 17 lebensmittelrelevanten Einzelsubstanzen (Herbizide, Fungizide, Insektizide) wurden 7 Trinkwasserproben sowie 37 Mineral- und Tafelwasserproben in den E-Screen eingesetzt. In weiterführenden Untersuchungen wurden 12 Quellwasserproben sowie 10 dazugeh?rige Mineralwasserproben mit dem Bioassay analysiert. Von den untersuchten Einzelsubstanzen erwiesen sich die Herbizide Nitrofen und Pendimethalin sowie das Fungizid Fenarimol als partielle Agonisten, das Insektizid Chlorpyriphos und das Fungizid Propiconazol sind schwache Agonisten. Alle untersuchten Trinkw?sser zeigten ein negatives Ergebnis. Von den 37 Mineral- und Tafelw?ssern wurden 8 Proben als estrogen wirksam eingestuft. In weiterführenden Untersuchungen zeigte sich, dass teilweise schon die Quellw?sser einen positiven Befund im E-Screen aufwiesen, sodass ein übergang estrogen wirksamer Substanzen von der Verpackung in das Wasser eher unwahrscheinlich ist. Bei einer Mineralwasserprobe jedoch wurde nach einer Lagerdauer von 6,5 Monaten eine Erh?hung der estrogenen Potenz festgestellt, was für einen übertritt entsprechender Stoffe von der Verpackung in das Wasser spricht. In weiterführenden physikalisch-chemischen Untersuchungen muss gekl?rt werden, welche Substanzen für die estrogene Wirksamkeit der W?sser verantwortlich sind.

Eingegangen: 24. Mai 2006  相似文献   
4.
Using Pavlovian conditioned increases in the amplitude of the acoustic startle reflex as a behavioral indicator of fear motivation, the authors previously showed a resistance to extinction after repeated associations of cocaine with the fear-evoking conditioned stimulus (CS). In Experiment 1, acute administration of cocaine, amphetamine, and the dopamine (DA) D? receptor agonist SKF 38393 produced a similar fear enhancement. In Experiment 2, a noncontingent injection of cocaine and SKF 38393 provoked a CS potentiation of acoustic startle in fear-extinguished laboratory rats. Potential behavioral, neurochemical, and neuroendocrine explanations for the effects of psychomotor stimulants on conditional fear were discussed. It was suggested that DA agonist drugs increase fear expression possibly by activating mesoamygdaloid associative neurocircuitry involved in excitatory conditioned fear reactions. (PsycINFO Database Record (c) 2010 APA, all rights reserved)  相似文献   
5.
In this report we present some of the biochemical properties of the enzyme, here called pp28(PTK), isolated from particulate fraction of rat spleen (1). The kinase is very susceptible for polyions as regulators of the enzymatic activity. The polyanions like dextran sulfate or heparin inhibited, and polycations such as spermidin, protamin, poly-L-lysine and some random polypeptides containing tyrosine besides a basic amino acid, stimulated the enzyme markedly. The kinase showed high sensitivity towards class IA salts. In the casein phosphorylation reaction the apparent Km value for ATP was 4 microM. An unusual property is associated with autophosphorylation which leads to a reduced activity towards external substrates. Some kinase inhibitors described in the literature were tested for their potency.  相似文献   
6.
We show how to change optically the distance between two protein-linked gold nanoparticles by Raman-induced motion of the linker protein. Rayleigh scattering spectroscopy of the coupled-particle plasmon allows us to compare the inter-nanoparticle distance of individual protein-linked gold nanoparticle dimers before and after surface-enhanced Raman scattering (SERS). We find that low-intensity (50 microW/microm2) laser light in resonance with the nanoparticle-dimer plasmon provokes a change of the inter-nanoparticle distance on the order of 0.5 nm whenever SERS from the proteins connecting the nanoparticles can be observed.  相似文献   
7.
8.
Zusammenfassung. Es wurde untersucht, ob der Micro-EROD-Bioassay (EROD-Assay) für den Einsatz als amtliche Screening-Methode für Dioxine und dioxin?hnliche Stoffe in Lebensmitteln grunds?tzlich geeignet ist. Ein Ziel war das Verkürzen und Vereinfachen der Probenaufarbeitung im Vergleich zu den Anforderungen der instrumentellen Analytik. Alle Proben wurden zuvor instrumentell nach gesetzlichen Vorgaben auf PCDD/F untersucht. Die Ergebnisse des EROD-Assays und der instrumentellen Analytik wurden unter Berücksichtigung der Anforderungen der EG-Richtlinien an Screening-Verfahren für Dioxine und dioxin?hnliche Substanzen verglichen. Die vorliegende Publikation gibt einen überblick über die bisherigen Ergebnisse. Proben aus frischer, bereits verdorbener und gefriergetrockneter Milch sowie Rinderfett standen zur Verfügung. Die Rohfett-Aufarbeitung für den EROD-Assay wurde auf eine S?ulenchromatographie reduziert. Die Ergebnisse waren mit steigender Matrixqualit?t, verdorbene Milch < Rinderfett < Frischmilch, besser. In allen F?llen lag der mittlere Quotient der Ergebnisse von EROD-Assay und HRGC/HRMS um 1. Es zeigte sich eine Tendenz zu h?heren Werten im EROD-Assay bei niedriger Dioxinbelastung (<0,7 pg WHO-PCDD/F-TEQ/g Fett) und zu geringeren Werten bei Proben mit >5 pg WHO-PCDD/F-TEQ/g Fett. “Falsch” positive Ergebnisse k?nnen durch andere stabile CYP1A1-Induktoren, wie dioxin?hnliche PCBs, ausgel?st werden. Für eine bessere Erfassung hoher Belastungen sind andere Verdünnungsstufen zu w?hlen. In den vorliegenden Versuchen sollte der Bereich um den jeweiligen Ausl?sewert optimal erfasst werden. Die meisten Anforderungen der EG an zellbasierte Testsysteme im Rahmen des Nachweises von Dioxinen wurden bei allen Proben erfüllt. Der VK unabh?ngiger Extraktionen lag nur bei frischer Milch im Rahmen der gesetzlichen Vorgaben. Für über 90% der Proben, die aufgrund ihres Verderbs nicht mehr für eine HRGC/HRMS-Analyse geeignet waren, konnte aber über die Mittelwerte der Messungen eine korrekte Zuordnung zum jeweiligen Ausl?sewert getroffen werden. Durch den gleichzeitigen Einsatz einer Standardzulage und eines empirischen Faktors traten keine falsch negativen, jedoch eine erh?hte Anzahl “falsch” positiver Proben auf. Abh?ngig vom Messumfang k?nnten durch den Einsatz des EROD-Assays mehr Proben untersucht bzw. die Kosten für die Dioxin-Analytik gesenkt werden. Erste Ergebnisse mit frischer Milch er?ffnen die M?glichkeit eines 24-Stunden-Tests zur Identi- fizierung gering belasteter Proben. Im n?chsten Schritt sollen die Daten für frische Milch mit belasteten Proben konsolidiert werden. Weiter sind unverdorbene Matrices tierischer Herkunft (z.B. Leber, Muskel) und pflanzliche Proben unter den vorgestellten Bedingungen zu untersuchen. Eingegangen: 24. Mai 2006  相似文献   
9.
Supported by EU funds, the European research community has been putting much effort into providing model-based tools to support water resource managers in implementing water management as well as the implementation of the Water Framework Directive. This paper presents the results of a two-year long elicitation phase which aimed to explain why the use of tools in water management is not as great as the corresponding investment in applied research in this area might suggest it should be. The paper identifies a gap between water managers and research community that is evidence of a mutual misunderstanding of the fundamental activities of both communities. We elaborate on these misunderstandings between these two communities by focussing on their attitudes towards seven assumptions that derived from an elicitation phase carried out between 2003 and 2004. These misunderstandings appear to revolve around the issues of the role and importance of model-based tools in water management; the transferability of models to new target sites; the role of participatory modelling in water management; how to solve lack of confidence in model-based tools; the development of computer user interfaces to improve tool usability; and the nature of model integration. Based on these insights, recommendations for improving research, development and ultimately the use of model-based tools in river basin management processes are proposed. The recommendations include improving researchers’ understanding of water management processes and the role their tools play within such a process; identifying for both communities the importance that such tools can play as part of social learning-oriented management processes; improving the role of software consultancies as carriers of research results; considering new methods of model transferability between target basins; and expanding the structure of funding for academic research and development projects to allow the greater provision of non-technical requirements such as post-development tool maintenance and transferability, required by water managers.  相似文献   
10.
    
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