神经肌肉电刺激仪对肌萎缩侧索硬化症患者肌力、呼吸困难程度及生活质量的影响

目的 探讨神经肌肉电刺激仪对肌萎缩侧索硬化症患者肌力、呼吸困难程度及生活质量的影响。方法 选取2019年1月—2022年4月我院收治的肌萎缩侧索硬化症患者112例,根据治疗方式不同分为两组,对照组应用常规干预,研究组应用神经肌肉电刺激仪治疗。对比两组MRC肌力评分、肺功能、生活质量、不良反应发生率。结果 研究组MRC肌力评分高于对照组(P<0.05);FEV_1、FVC、PEF水平中,与对照组比,研究组高(P<0.05);生活质量评分中,与对照组比,研究组高(P<0.05);研究组不良反应发生率与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 将神经肌肉电刺激仪应用到临床当中,对于肌萎缩侧索硬化症患者有着较好的临床效果,能够有效提升患者生活质量,值得推广应用。     

经皮胃造瘘术治疗肌萎缩侧索硬化症吞咽困难51例

【摘要】 目的 评价X线下经皮胃造瘘术（PRG）在51例肌萎缩侧索硬化症（ALS）吞咽困难患者中的临床应用,评估PRG对肺功能不全ALS患者的安全性及营养状况的改善作用。方法 回顾性分析51例行PRG手术的ALS患者。记录手术成功率,观察术后并发症情况。术后对患者进行定期随访,记录患者长期并发症及术后1、3、6个月病死率,评估术后营养状况的改变。结果 为51例ALS患者行PRG手术,手术成功率100%。7例患者（13.7%）出现轻微并发症,出现1例（2.0%）大出血严重并发症,术后未发现患者呼吸功能受损情况。术后1、3个月无患者死亡,术后6个月死亡3例（6.8%,3/44）。术后1个月31例患者体重增加超过1 kg,平均BMI从术前18.60±2.14增加到19.27±1.81（术后1个月）、19.17±1.93（术后3个月）和18.89±2.33（术后6个月）。结论 PRG无需胃镜和麻醉,降低了肺功能差的ALS患者的经皮胃造瘘术的误吸窒息风险,提高了手术成功率和安全性,是保证肺功能不全ALS患者足够的能量摄入、改善患者营养状况的有效手段之一。
     

萎缩肌纤维中Nogo-A的表达对诊断肌萎缩侧索硬化的意义

目的:探讨萎缩肌纤维中Nogo-A蛋白的表达对诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)的意义.方法:收集经临床、病理或基因检测明确诊断的患者40例,其中ALS 12例,非ALS神经源性损害8例,肌源性损害20例,对所有40例肌肉冰冻组织标本行Nogo-A免疫组织化学染色.结果:无论是在神经源性损害还是肌源性损害的疾病中出现的萎缩肌纤维均有Nogo-A蛋白表达.利用NADH-TR和ATPase染色证实表达Nogo-A的萎缩肌纤维以Ⅰ型肌纤维为主.结论:Nogo-A并不仅仅存在于ALS患者的肌肉中,它也可以在其他疾病所致的萎缩肌肉中表达,因而Nogo-A表达与否并不能作为诊断ALS的标准.     

新药研究开发的新趋势

21世纪以来,国际人类基因组单倍型图谱计划的开展和人类基因组计划的完成,促进了基因与疾病的研究和新药的发展。文章综述了近年来重大疾病病因的研究进展,表明了新药研究开发的新趋势。     

肌萎缩侧索硬化的临床分型、分期及病情评估

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进展性神经系统变性疾病。其起病隐袭,进展缓慢,因呼吸衰竭死亡,目前尚无治愈方法。近年来研究表明多种措施可延长患者存活期,提高患者生活质量。为了科学合理地治疗ALS,本文就其临床分型、分期、治疗模式及对ALS病情进展的评估和随访方法进行介绍。     

脊髓延髓性肌萎缩症的肌电生理特点

目的:探讨脊髓延髓性肌萎缩症(SBMA)的电生理特点。方法:总结并回顾分析了7例SBMA患者的神经传导和针极肌电图的特点,并以肌萎缩侧索硬化(ALS)患者作为对照组,与SBMA组进行比较。结果:(1)SBMA组复合肌肉动作电位(CMAP)异常的患者和神经的出现率均明显低于ALS组(P<0.01)。(2)7例SBMA患者均存在感觉神经传导异常,且上肢感觉神经动作电位(SNAP)异常的出现率高于下肢(P<0.05)。(3)SBMA组自主电位的出现率显著低于ALS组,而巨大电位的出现率显著高于ALS组(P<0.01)。结论:SBMA的神经肌肉电生理改变具有特征性,可以作为鉴别诊断的重要依据。     

NMDA受体不同亚单位分布造成肌萎缩侧索硬化中运动神经元选择性易损

目的:研究NMDA受体不同亚单位NR2A和NR2B分布与肌萎缩侧索硬化中运动神经元选择性易损的关系.方法:首先在离体培养的脑组织片中用谷氦酸转运抑制剂造成兴奋毒性损伤,观察在同等损伤条件下运动皮层和梨状区皮层是否出现有差异的神经元数量减少,然后用Western blot方法测定运动皮层和梨状区皮层的NR2A和NR2B的蛋白含量,证明选择性运动皮层损伤与NR2A和NR2B的不同分布方式有关,为进一步明确NR2A和NR2B在运动神经元谷氨酸慢性损伤中的作用不同,在离体培养的皮层运动神经元和脑组织片中分别抑制NR2A和NR2B,观察对运动神经元产生的影响.结果:用谷氨酸转运抑制剂THA 100 μmol/L损伤脑片2周后,运动皮层神经元的死亡率高于梨状区皮层,分别为64.50%±2.19%和30.43%±4.75%(P＜0.01).Western blot结果表明NR2B/NR2A比值在运动皮层明显高于梨状区皮层,分别为0.87±0.09和0.47±0.09(P＜0.01).抑制剂保护作用试验中,NR2B抑制剂显示出保护作用,离体培养的皮层运动神经元对照组、谷氨酸损伤组、谷氨酸+NR2A抑制剂组和谷氨酸+NR2B抑制剂组的运动神经元死亡率分别为6.85%±1.47%、47.48%±5.75%、45.76%±8.09%和18.10%±3.11%,脑片对照组、THA损伤组、THA+NR2A抑制剂组和THA+NR2B抑制剂组的运动神经元死亡率分别为12.49%±2.09%、100%、110.87%±15.76%和35.13%±5.32%.结论:NR2A和NR2B在运动神经元慢性谷氨酸损伤中所起的作用不同,NR2B在运动皮层的高分布造成肌萎缩侧索硬化中运动神经元的选择性易损.     

KEY—PONT型肌电图诱发电位仪监测颈椎病与肌萎缩侧索硬化症的应用

用KEY—PONT型肌电图诱发电位仪记录神经和肌肉的生物电活动,对其波形进行监测分析,可以了解神经、肌肉的功能状态,协助对运动神经元或肌肉疾病的诊断。方法：通过肌电图诱发电位对颈椎病（CSM）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）进行体感诱发电位、大脑认知事件相关电位等进行检验。结果：KEY—PONT型肌电图诱发电位仪对监测神经传导检测人体的神经、肌肉功能,及应用于CSM、ALS监测、诊断有很好的应用价值。结论：KEY—PONT型肌电图诱发电位仪在临床上逐渐应用,提高了临床应用价值,在神经内科、神经外科、骨科、小儿科、康复科、以及法医鉴定等领域有着广泛的应用前景,并在治疗中有重要指导作用。     

科学家研发能用意念绘图的计算机系统

海德.普兹纳(Heide Pfützner)居住在德国莱比锡,先前是一名教师。她被诊断患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),这种病有时也被称作"运动神经元病"。这种病会严重影响人体的正常运动机能,然而借助一种新型的人脑操控计算机系统,     

脱水与大脑损伤(一)

神经系统的疾病具有相当的破坏性。也许只有遇见这类疾病的患者,你才能够感受到它们的破坏性究竟有多大。即使你不是一个医学天才,也可以了解到帕金森综合症、早老性痴呆病、多发性硬化症、半身不遂、肌萎缩性侧索硬化、四肢瘫痪、失语症、注意力缺乏症以及癫痫