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1.
Cell surface and secreted proteins provide essential functions for multicellular life. They enter the endoplasmic reticulum (ER) lumen co-translationally, where they mature and fold into their complex three-dimensional structures. The ER is populated with a host of molecular chaperones, associated co-factors, and enzymes that assist and stabilize folded states. Together, they ensure that nascent proteins mature properly or, if this process fails, target them for degradation. BiP, the ER HSP70 chaperone, interacts with unfolded client proteins in a nucleotide-dependent manner, which is tightly regulated by eight DnaJ-type proteins and two nucleotide exchange factors (NEFs), SIL1 and GRP170. Loss of SIL1′s function is the leading cause of Marinesco-Sjögren syndrome (MSS), an autosomal recessive, multisystem disorder. The development of animal models has provided insights into SIL1′s functions and MSS-associated pathologies. This review provides an in-depth update on the current understanding of the molecular mechanisms underlying SIL1′s NEF activity and its role in maintaining ER homeostasis and normal physiology. A precise understanding of the underlying molecular mechanisms associated with the loss of SIL1 may allow for the development of new pharmacological approaches to treat MSS.  相似文献   
2.
《Journal of dairy science》2022,105(4):3176-3191
Milk concentrates are used in the manufacturing of dairy products such as yogurt and cheese or are processed into milk powder. Processes for the nonthermal separation of water and valuable milk ingredients are becoming increasingly widespread at farm level. The technical barriers to using farm-manufactured milk concentrate in dairies are minimal, hence the suspicion that the practice of on-farm raw milk concentration is still fairly uncommon for economic reasons. This study, therefore, set out to investigate farmers' potential willingness to adopt a raw milk concentration plant. The empirical analysis was based on discrete choice experiments with 75 German dairy farmers to identify preferences and the possible adoption of on-farm raw milk concentration. The results showed that, in particular, farmers who deemed the current milk price to be insufficient viewed on-farm concentration using membrane technology as an option for diversifying their milk sales. We found no indication that adoption would be impeded by a lack of trustworthy information on milk processing technologies or capital.  相似文献   
3.
随着网络建设以及信息化教学方法在高校教学过程中的应用普及,越来越多的高校使用在线巡课系统对教师的教学过程进行跟踪和管理,以便发现课堂教学中的亮点、问题和不足。文章提出的在线巡课系统,基于声源定位的技术,对传统的在线巡课系统做出了改进,解决了已有巡课系统中“只闻其声,不见其人”的问题,能够更直观地跟踪到教师的教学过程,包括教学行为以及师生互动过程,有效提升教务人员巡课效果和体验感受。  相似文献   
4.
5.
6.
在编制遥测数据处理软件的过程中,面对大量的测试数据,经常需要编写高效率的数据过滤器。本文讨论了一种通过采用跨单元、跨类访问Delphi类的私有域的方法实现快速删除TList批连续结点的新算法,并通过测试结果得到验证。  相似文献   
7.
In this paper we extend the finite-dimensional results for the H-control problem with measurement-feedback to a large class of infinite-dimensional systems, allowing for a certain type of unboundedness in the input and output operators (the Pritchard-Salamon class). The main result of the paper relates the solvability to the suboptimal H-control problem to the existence of stabilizing solutions to certain operator Riccati equations. Furthermore, a characterization of all suboptimal controllers is given.  相似文献   
8.
应用SPC技术对机械零件加工过程的管理和控制   总被引:4,自引:0,他引:4  
介绍了SPC(统计过程控制)技术原理,以某传动轴外径φ45 0.50^0.90 mm为控制对象,提出应用SPC技术,对机械零件加工过程进行管理和控制,从而达到过程失控预警、过程不断改进、过程能力不断提高的目的,继而保证产品质量的稳定和不断提高。  相似文献   
9.
本文利用C++面向对象的特征,对三次参数样条曲线的定义和生成过程进行封装,从而极大地简化了三次参数样条曲线的定义和绘制过程  相似文献   
10.
Shannon’s entropy plays an important role in the context of information theory. Since this entropy is not applicable to a system which has survived for some units of time, the concept of residual entropy has been developed in the literature. Here we generalize the residual entropy by choosing a convex function ? with ?(1) = 0. In this paper, some orderings and aging properties have been defined in terms of the generalized residual entropy function and their properties have been studied. Quite a few results available in the literature have been generalized and some distributions (viz. uniform, exponential, Pareto, power series, finite range) have been characterized through the generalized residual entropy.  相似文献   
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