中枢神经系统血管内ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习 |
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作者姓名: | 徐德 高泽莉 付劲锋 林博宁 |
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作者单位: | 1. 攀枝花学院附属医院病理科,617000 2. 攀枝花学院附属医院血液科,617000 |
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摘 要: | 目的 报道1例血管内间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性(ALK+)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),提高对血管内淋巴瘤(IVL)的认识.方法 分析1例中枢神经系统血管内ALK+ALCL的临床资料、组织病理学特点和免疫表型,并结合文献进行复习.结果 患者女性,41岁.CT示右侧顶枕叶不规则低密度灶,增强扫描壁结节及边缘明显强化;磁共振(MRI)示右顶枕叶斑片状不规则异常信号影,累及右侧胼胝体压部,增强扫描呈斑片状不规则强化.血常规示单核细胞比例增高,红细胞压积减少.光学显微镜下观察:脑实质小血管管腔内多量明显异型性大单核细胞,肿瘤细胞胞质丰富嗜伊红,核圆形或不规则,可见马蹄形或肾形核,核仁清楚.免疫组织化学:肿瘤细胞LCA(+)、CD,(+)、ALK-1(+)、EMA(+)、粒酶B(+)、CD20(-)、CD79a(-)、CD30(-)、CD56(-)、GFAP(-)、AE1/AE3(-)、HMB45(-),血管内皮细胞CD31(+)、CD34(+).患者手术后8个月死亡,未行放化疗.结论 血管内ALK+ ALCL是IVL的一种罕见亚型,细胞形态特点及免疫表型类似于淋巴结或结外ALCL,临床症状无特异性,预后差,确诊主要依靠组织病理学检查.
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关 键 词: | 血管内淋巴瘤 ALK阳性 间变性大细胞 中枢神经系统 |
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