Fabry氏病肾活检的电镜诊断

本文报道一例女性Ｆａｂｒｙ氏病的肾脏超微结构表现。该病人除了持续性蛋白尿外，无其它临床症状，电镜下见肾小球脏层上皮细胞胞质内充满嗜锇性，同心圆状的髓鞘样小体，其致密层呈现明暗带相间的结构。本文对电镜在Ｆａｂｒｙ氏病诊断中的作用进行了讨论。