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丙酮酸脱氢酶复合酶系研究进展
引用本文:王琦环.丙酮酸脱氢酶复合酶系研究进展[J].包头钢铁学院学报,2004,23(1):93-96.
作者姓名:王琦环
作者单位:内蒙古科技大学生命科学学院 内蒙古包头 014010
摘    要:对丙酮酸脱氢酶复合酶系的组成、功能及特性进行了简要的综述.丙酸酸脱氢酶系是1个定位在线粒体中的多酶复合体.它是由3种酶:丙酮酸脱氢酶(E1)、二氢硫辛酸乙酰转移酶(E2)、二氢硫辛酸脱氢酶(E3)和调节它的活性的丙酮酸脱氢酶激酶、一种丙酮酸脱氢酶磷酸酶以及功能未知的蛋白X,还有一些辅助因子组成.在能量代谢调控过程中,丙酮酸脱氢酶系是1个主要的酶系.丙酸脱氢酶转化来自于碳水化合物和一些氨基酸的丙酮酸成为乙酰辅酶A.乙酰辅酶A是三羧酸循环的底物.丙酮酸脱氢酶系活性的调节可以通过PDH的磷酸化和脱磷酸化来调节平衡在许多组织中的源于碳水化合物和脂肪酸的乙酰辅酶A.丙酮酸脱氢酶发生突变后而不能行使正常功能,乳酸集结引起乳酸中毒.

关 键 词:丙酮酸脱氢酶复合酶系  乳酸中毒  丙酮酸脱氢酶系  复合酶系  研究进展  complex  dehydrogenase  乳酸中毒  突变  发生  脂肪酸  多组织  调节平衡  脱磷酸化  酶系活性  三羧酸循环  乙酰辅酶  氨基酸  碳水化合物  酶转化  过程  代谢调控
文章编号:1004-9762(2004)01-0093-04
修稿时间:2003年12月22日

Development of pyrurate dehydrogenase complex
WANG Qi-huan.Development of pyrurate dehydrogenase complex[J].Journal of Baotou University of Iron and Steel Technology,2004,23(1):93-96.
Authors:WANG Qi-huan
Abstract:The structure and functional properties of pyruvate dehydrogenase complex (PDHC) have been reviewed briefly.PDHC is a mitochondrial multienzyme complex including pyruvate dehydrogenase(E_1),dihydrolipoamide acetyltransferase(E_2),dihydrolipoamide dehydrogenase(E_3),pyruvate dehydrogenase,pyruvate dehydrogenase phosphatase,five cofactor and protein X.Pyruvate dehydrogenase complex converts pyruvate to aceryl-CoA that is subatrate for the citric acid cycle.Lactic acidosis can arise from the deficiency of PDHC.
Keywords:pyruvate dehydrogenase  lactic acidosis
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