肾细胞癌相关遗传性综合征

<正>肾细胞癌是泌尿外科常见肿瘤,从遗传学角度可分为散发性肾细胞癌和遗传性肾细胞癌,有遗传基础的肾细胞癌占所有肾细胞癌的5%[1]。遗传性肾细胞癌多并发全身其他组织脏器良性病变或恶性肿瘤,故称为肾细胞癌相关遗传综合征,各种肾细胞癌相关遗传性综合征均具有不同的突变基因、临床表现及病理类型。以往对肾细胞癌相关遗传性综合征的描述主要基于临床观察,如疾病的外在表现和家族遗传特点;近年来家系研究和分子遗传学进展为了解肾细胞癌相     

1型心肾综合征中医证候临床规律研究

目的:探讨1型心肾综合征中医证候临床分布规律,为临床辨证论治提供科学依据。方法:选取80例1型心肾综合征患者,收集患者的四诊资料、实验室及检查结果、中医辨证分型、原发病等信息,进行中医证候积分及统计分析。结果:80例1型心肾综合征患者中,气虚证有43例,气阴两虚证17例,阴虚证有8例,阳虚水泛证有7例,阴竭阳脱证有5例。其中,气虚证占53.75%,明显高于其他正虚证,差异有统计学意义(P<0.05)。80例1型心肾综合征患者中,瘀血证有36例,痰饮阻肺证22例,水湿证17例,湿热证5例。结论:1型心肾综合征中医临床亚型较多,临床治疗中应对患者进行辨证论治、个体化治疗。     

腹腔镜保留肾单位手术研究进展

随着影像学检查的广泛应用，肾脏肿瘤的诊断率提高了13％～27％。保留肾单位手术（Nephron sparing surgery，NSS）能保证患者良好无瘤生存率的同时尽可能保留患肾功能，是治疗小于4cm肾肿瘤的标准手术方式。     

“四位一体”辨治干燥综合征

干燥综合征的发病机制为脏腑功能失调,导致津液生成不足和津液输布代谢失常。肺、脾、肾是水液代谢和津液生成、输布的主要脏器,经脉是津液流通的主要通路。因此,治疗干燥综合征不仅要从津液的生成入手,还应从津液输布代谢失调与肺、脾、肾、经络的密切关系进行考虑,肺、脾、肾、经络"四位一体"辨证论治,方能取得较好的临床疗效。     

两种入路腹腔镜下保留肾单位手术治疗T_1期肾肿瘤的临床对比研究

目的:对比研究经腹入路和腹膜后入路腹腔镜下保留肾单位手术治疗T1期肾肿瘤的安全性和可行性,评价手术疗效。方法:回顾性分析郑州大学附属洛阳市中心医院在2012年6月-2015年1月期间收治的52例T1期肾肿瘤患者的临床资料,其中经腹入路28例,经腹膜后入路24例,比较两种手术方法的手术时间、术中失血量、热缺血时间、恢复进食时间、住院时间、切缘阳性率等。结果:所有手术均顺利完成,无明显术中并发症,经腹腔组手术时间为(90.6±25.2)min,腹膜后组为(122.3±30.2)min,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。经腹腔组恢复进食时间(39±9)h和住院时间(8.8±1.7)d较腹膜后组(26±6)h、(6.3±1.4)d的时间较长,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组术中热缺血时间、失血量、切缘阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:两种手术入路腹腔镜下保留肾单位手术均是治疗T1期的安全有效的方法。经腹入路操作空间大,易于手术操作;经腹膜后入路术后恢复较快。     

补益肺肾法治疗哮喘40例临床观察

目的:观察补益肺肾法在哮喘患者中的临床疗效。方法:选取80例哮喘患者作为研究对象,随机分为对照组和实验组,每组40例。对照组采用西医治疗,实验组采用补益肺肾法治疗,对比两组临床疗效。结果:实验组治疗总有效率、患者满意度、咳嗽缓解时间、咳嗽消失时间、平均治疗时间等均低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:采用补益肺肾法治疗哮喘,临床疗效显著,值得推广。     

Alport综合征一家系2例

Alport综合征是最常见的遗传性肾病,又称遗传性肾炎或眼-耳-肾综合征,是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病。本病多见于儿童及青年,男性发病率高于女性,且病情更为严重[1],并以反复镜下血尿或肉眼血尿为最常见,85%患者伴有蛋白尿,50%患者听力障碍,通常为双侧感音神经性耳聋,也有单侧耳聋者,眼部病变多出现在肾功能损伤之后。随着肾活检的普及和电镜技术的发展,     

肾细胞癌影像学诊断的应用现状及新进展

肾细胞癌（renel cell carcinoma,RCC）亦称肾癌,是最常见的泌尿系统恶性肿瘤,占原发肾脏恶性肿瘤的80%～90%,占全身肿瘤的1%～3%,也是成人最为多见的肾脏肿瘤。RCC的发病原因尚未明确,有文献报道,RCC与吸烟、激素、射线、病毒、咖啡、镉等接触以及染色体1号或3号、Y染色体的基因丢失有关。     

肺大细胞神经内分泌癌的诊断及治疗

肺大细胞神经内分泌癌(pulmonary large-cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种罕见的肺部上皮性恶性肿瘤,1991年被首次报道,2004年病理分型正式划归支气管肺神经内分泌肿瘤。该病多见于高龄吸烟男性,临床表现无特异性,可有呼吸道相关症状,副肿瘤综合征罕见,CT常表现为外周型结节影,可有分叶、毛刺及胸膜牵拉。LCNEC恶性程度高,患者诊断时约60%～80%出现淋巴结转移,40%出现远处转移,恶性程度接近小细胞肺癌。手术联合术后辅助治疗是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa期患者的主要治疗手段,化疗建议PE方案(顺铂联合依托泊苷)。转移及术后复发可能是预后不良的主要原因,肿瘤驱动基因及进一步靶向药物治疗尚有待进一步研究。     

539例肾活检病理临床分析

目的探讨539例经皮肾活检的临床资料和病理类型之间的关系。方法回顾性收集539例经皮肾活检的临床病理资料,总结539例病例的临床特点和病理类型。结果 539例肾活检组织中患者年龄13~66岁,平均32.6±13.2岁,男女之比1.12∶1.00。其中原发性肾小球疾病(PGD)422例(78.29%),继发性肾小球疾病(SGD)106例(19.67%),小管间质性疾病2例(0.37%),终末期肾脏疾病8例(1.48%)。PGD以Ig A肾病居多(32.23%),其次分别为系膜增生性肾小球肾炎(27.01%)、微小病变(17.30%)、膜性肾病(14.22%)、局灶节段硬化性肾小球肾炎(5.92%)等。SGN中以狼疮性肾炎多见(52.83%),其次是乙肝病毒相关性肾炎(28.30%)、紫癜性肾炎(13.21%),本组还发现2例丙肝病毒相关性肾炎、1例重叠综合征及1例混合性结缔组织病。结论PGD仍是最常见的肾小球疾病,其中以Ig A肾病和系膜增生性肾小球肾炎最常见;SGN检出中以狼疮性肾炎多见,女性发病率远高于男性,肝炎病毒相关性肾炎的检出率也明显增高。     

3D可视化医疗影像技术在肾肿瘤手术中的应用价值

目的:探讨3D可视化医疗影像技术在肾肿瘤手术中的应用价值。方法:选取2018年6月-2019年3月就诊于本院泌尿外科且拟行肾肿瘤切除术的患者56例为研究对象,采用随机数字表法将其分为观察组与对照组,各28例。对照组接受常规腹腔镜下肾肿瘤切除术,观察组在3D可视化医疗影像技术的辅助下完成腹腔镜肾肿瘤切除术。比较两组手术用时、术中出血量、术后排气时间、住院时间、尿流速度及术后并发症发生情况。结果:所有患者均顺利完成手术。观察组的手术用时、术中出血量、术后排气时间、住院时间均明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。术前,两组健侧、患侧尿流速度水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);术后3 d,观察组患侧尿流速度水平明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);但术后7 d时两组健侧、患侧尿流速度比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。术后观察组并发症发生率为7.14%,明显低于对照组的28.57%,差异有统计学意义(χ~2=4.383,P<0.05)。结论:3D可视化医疗影像技术应用于肾肿瘤手术切除中可显著提升整体手术效率,降低手术医源性创伤,并加快患者的术后康复进程,进一步满足现代外科医学的精准化要求,保证肾肿瘤切除术的有效性与安全性。     

张兰教授治疗糖尿病合并多囊卵巢综合征临证经验

根据张兰教授多年临床经验结合古代文献,提出对糖尿病合并多囊卵巢综合征病因病机的独特见解。认为糖尿病合并多囊卵巢综合征由肾、脾、肝三脏功能失健,进而导致痰湿、瘀血病理产物的产生,形成虚实夹杂的症候,主要病机为脾肾两虚、肝郁气滞、痰瘀阻滞。在临床上采用补肾、健脾、疏肝、兼祛瘀化痰等方法取得良效。     

转移性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的少见亚型,目前被认为是具有侵袭性生物学行为的恶性潜能肿瘤,具有复发和转移能力[1]。2013年11月5日,九江学院附属医院泌尿外科收治1例EAML术后3个月并全身多处转移的患者,现结合文献复习报告如下。1临床资料患者,男,46岁,因左腰部胀痛,间断解淡红色尿1月余,于2013年11月5日入本院。查体:左侧     

成人肾病综合征中医证候和方药规律分析

目的:通过对1989年1月至2018年6月中国期刊全文数据库、万方数据库和维普数据库收录的中医治疗成人肾病综合征的文献进行整理分析,探求中医辨证论治的规律。方法:通过使用SPSS 20.0软件,对文献中的证候、方剂以及药物进行统计归类,总结各证候、方剂、药物出现频次和所占比例,对药物和症状进行聚类分析。结果:共纳入文献96篇,通过整理分析得出17个中医证候,其中肺肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证、脾肾阳虚证、脾肾气虚证等为中医常见证候;证候要素分析,湿热、气滞、瘀血、风热为常见实性病机;肾虚、气虚、阴虚、阳虚、阴阳两虚为常见虚性病机;病位主要在肾、脾、肺三脏;共得方剂212首,其中自拟方125首,成方87首,二者以补益剂、祛湿剂、理血剂、清热剂为主;中药236味,分为15类,黄芪、茯苓、白术、丹参、泽泻等为常用药。结论:成人肾病综合征的病位在肾、脾、肺;脾肾肺俱虚、血瘀水停为基本病机。在临床用药中以补虚药、利水渗湿药、活血药、清热药为主,兼以应用解表药。治疗中应采用辨证与辨病相结合的方式。     

遗传性原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism，PHPT）是一种常见的内分泌疾病，其中约10%的病例为家族性或综合征性。这些遗传性PHPT发病年龄往往早于散发性，呈显性遗传，其遗传背景、临床表现、治疗方法与散发性PHPT均有所不同，因此临床鉴别十分重要。近年来，遗传性PHPT的致病基因逐渐被发现，致病基因的突变分析不仅有助于确定临床诊断，还有助于个体化管理以及家系成员的随访。     

王国斌教授“五脏相关论”学术思想总结

王国斌教授根据中医基础理论和中医诊断之精髓,结合自己多年的临床经验,形成了自己的学术思想,提出"五脏相关论"。"五脏相关论"即在诊疗疑难杂症的过程中,应五脏兼顾,不可偏废。"五脏相关论"是对中医五行学说的整体统一论思想的总结与升华。同时,又是中医诊断学整体审察原则的具体体现。王教授将该思想应用于临床实践,对疾病的辨证论治起到了全面科学的指导作用。具体体现在"治肝当固肾""治心当顾脾""治脾亦治心肾""治肺当理脾""治肾亦治脾"五个方面。可见,临床运用"五脏相关论"治疗乙型肝炎、肝硬化、胃脘痛、肠易激惹综合征、咳嗽、椎间盘突出症等多种临床疾病疗效显著。     

重症系统性红斑狼疮血栓栓塞性疾病的观察和护理

<正>当系统性红斑狼疮患者合并重要脏器如肾脏、心脏、血液系统、神经系统损伤或出现危及生命的改变时统称为重症系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮患者的许多临床并发症与血栓形成有密切关系,其中以静脉血栓最为常见。动、静脉血栓形成可导致心、脑、肺、肾等脏器及神经系统的严重损伤和功能障碍,引起一系列临床表现。2008年1月至2011年12月我科共收15例重症系统性红斑狼疮血     

不同时期肾综合征出血热急性肾损伤检测中血、尿胱抑素C的临床价值探讨

目的:探讨不同时期肾综合征出血热(HERS)急性肾损伤(AKI)检测中血清、尿胱抑素C(CYS)的临床价值。方法:收集2010年3月-2012年10月在本院就诊的36例肾综合征出血热患者作为本次研究的观察组,根据临床分期将患者分为发热期/低血压休克期、少尿期、过渡期及多尿期/恢复期;同时选取同期在本院进行健康体检的35名正常体检者作为本次研究的对照组。采用酶法对两组血清肌酐进行测定,采用酶联免疫吸附法对两组血、尿胱抑素C进行测定,对比分析两组血清肌酐,血、尿胱抑素C水平。结果:观察组患者发热期/低血压期、休克期、少尿期、过渡期及多尿期/恢复期血清胱抑素C、尿胱抑素C及血清肌酐水平与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05),且净化组与非净化组血清、血清肌酐及尿胱抑素C比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:血清及尿胱抑素C都可作为肾综合征出血热急性肾损伤的标志物,可有效反映患者急性肾损伤病情,肾综合征出血热急性肾损伤时尿胱抑素C和肾小管损伤情况更加一致,临床价值显著,可在临床上得到较大范围的推广应用。     

多发性肌炎合并恶性肿瘤10例临床特点

目的　总结多发性肌炎（polymyositis, PM）合并恶性肿瘤患者的临床特点。方法　回顾性分析1989年10月至2013年6月在北京协和医院住院的PM合并恶性肿瘤患者的临床资料，总结其临床特点。结果　PM合并恶性肿瘤患者共10例，占同期PM住院患者的2.4%（10/424）。其中男3例，女7例，中位年龄57岁。所有患者均有四肢近端肌无力；抬头困难、饮水呛咳、声音嘶哑各1例。出现肺间质病变5例、呼吸肌受累2例、心脏受累6例。肿瘤类型以淋巴瘤和肺癌常见（各3例），其他包括食管癌、胃癌、肾癌、宫颈癌（各1例）。7例患者在PM诊断前后1年内发现肿瘤，肿瘤首发表现包括淋巴结肿大、咳嗽气短、吞咽困难、肉眼血尿、绝经后阴道流血，3例无症状患者筛查发现便潜血阳性或肺占位。9例接受足量激素治疗，5例PM在1个月内完全缓解；4例仅部分缓解，其中3例在肿瘤治疗后完全缓解。结论　由于合并恶性肿瘤可影响PM的治疗反应和预后，临床应高度警惕。对于PM合并肿瘤患者，应及早进行肿瘤治疗以更好地改善症状和控制病情。     

原发性宫颈恶性淋巴瘤1例报告并文献复习

恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴结或结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,约1/4的来源于结外器官。结外恶性淋巴瘤最常见的部位是胃肠道和皮肤,来源于女性生殖道系统的临床少见,其中以卵巢和宫颈较多见,宫体、阴道和外阴受累仅有个案报道。南昌大学第一附属医院诊断1例原发性宫颈恶性淋巴瘤（primary malignant lymphoma of the cervix,PCL）,现结合文献复习,报告如下。