噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后.方法 对21010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习.结果 6例患者中有3例死亡;2例接受地寨米松(DXM)+依托泊苷(VP16)治疗,早期疗效明显;1例疟原虫感染患者治疗后明显好转.结论 HLH病情凶险,死亡率高,早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后.     

成年人噬血细胞综合征四例并文献复习

目的 研究成年人噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、国际最新HPS-04治疗方案及其与预后的关系.方法 回顾性分析经临床特征、骨髓穿刺结果证实的4例成年HPS患者的治疗经过和临床效果结果 4例成年HPS患者虽经积极规范治疗,但皆病情恶化.结论 HPS患者病情凶险,进展快,应提高警觉,争取较好疗效.     

伴EB病毒感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征四例

目的 探讨伴EB病毒(EBV)感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征.方法 分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料,并文献复习.结果 3例患者初诊为EBV继发HPS,4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤.临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症,浅表淋巴结肿大不明显,3例患者存在肝功能异常.4例患者抗EBV治疗后EBV-DNA均无明显下降.4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托泊苷或氟达拉滨治疗HPS,其中1例患者在激素减量过程中复发,规范化疗后HPS得以控制.结论 伴EBV感染的淋巴瘤继发HPS易被误诊为单纯EBV感染继发HPS.临床抗病毒效果欠佳或治疗过程中出现HPS反复需要警惕潜在淋巴瘤可能,需要多次取材送病理检查,甚至进行PET-CT检查积极寻找原发病,此类疾病的治疗原则是在积极治疗控制HPS后立即开始针对淋巴瘤的规范化疗.     

胆囊扭转3例临床分析

目的 探讨胆囊扭转的临床表现、早期诊断与治疗方法.方法 通过对本院1999-2010年经手术证实3例胆囊扭转患者的临床资料进行回顾性分析.结果 上述患者术前2例误诊,1例术前确诊,术后均治愈出院.结论 胆囊扭转急腹症状较重,但无特殊的临床表现及声像图表现,术前确诊较难.早期行胆囊切除术是本病最安全有效的治疗方法.     

外伤性肝破裂的诊治的临床研究

目的:探讨外伤性肝破裂的诊断及治疗的方法.方法:回顾性分析在我科住院治疗的20例肝破裂患者的临床资料,其中非手术治疗4例,手术治疗16例.结果:本组死亡患者1例,死亡率为5%,其余均治愈出院,治愈率95%.结论:早期明确诊断和积极有效的治疗是提高外伤性肝破裂患者治愈率的重要因素,但应根据具体情况,采取适当的治疗方案,非手术治疗仅适用于Ⅱ级以下的肝破裂,手术是治疗Ⅲ以上肝破裂的主要方案.     

曲氨奈德封闭治疗腕管综合症34例

腕管综合征( CTS)是指正中神经在腕管内卡压而引起手指感觉异常为主要特征的一种症侯群,是嵌压性周围神经病中最常见的一种,早期症状包括手部麻木、刺痛、感觉异常等,但大部分患者临床症状不典型,查体时感觉异常发生率较主观感觉低,以臂丛神经,锁骨下动、静脉在胸廓出口和在胸小肌与肩胛喙突附着处受到卡压引起的综合征状为著,夜间麻醒影响睡眠是其特征性症状,发生率较高.临床基层患者苦于手术以手术费用等各方面因素,现结合基层医院实际情况及我院临床观察分析,以提高临床医生对该综合征的认识,及治疗方法.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病14例临床分析

目的 加深对侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)临床与实验室特点的认识.方法 回顾性分析14例ANKL患者的临床资料.结果 ANKL临床多表现为高热,热峰≥38.6℃,肝、脾大,淋巴结肿大;血细胞减少,肝功能及凝血功能异常;血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平升高.骨髓中可发现一群免疫表型为CD+2、CD+56、HLA-DR(+)、CD-3的异常细胞;疾病在诊断时多已累及全身,短期内出现全身多系统、多脏器衰竭至死亡.结论 ANKL是一组临床进展迅速的恶性血液系统疾病,预后差,死亡率高.骨髓异常细胞免疫表型检测有助于诊断.     

扩张型心肌病55例临床分析

目的:分析扩张型心肌病(DCM)患者的临床特点、鉴别诊断及治疗方法.方法:临床分析56例符合WHO/ISFC DCM诊断标准的症状、体征、检查、治疗、误诊及转归.结果:DCM是除冠心病和高血压性心脏病以外导致心力衰竭的病因之一,提高对本病的认识,早期诊断,减少误诊率,积极治疗,可降低死亡率.结论:超声心电图在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值.DCM的基本治疗以药物为主,主要包括抗心力衰竭、防治各种心律失常及循环栓塞等治疗.非药物治疗方法,在基层医院开展不多,代表了心力衰竭治疗的新的方向.正确的早期治疗对延长患者生命很重要.     

多囊卵巢综合征中医临床药证的研究现况

多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)又称Stein-Leventhal综合征,是一种发病多因性,临床表现多态性的综合征,以持续无排卵、高雄激素血症或胰岛素抵抗为主要特征;以月经紊乱、不孕、多毛、肥胖为主要临床表现.育龄妇女中PCOS患病率为5%～10%,在不孕人群中有0.6 ～4.3%[1]为PCOS患者.中医无此病名,根据PCOS的临床表现,属中医"月经不调""闭经""不孕""癥瘕"等范畴.在治疗方面,西医多采用激素治疗,但激素治疗不良反应多、容易反复,手术治疗疗效不肯定,而且不易被广大患者接受.中医药在治疗PCOS方面具有一定优势.现将近年PCOS中医临床辨证分型及用药特点的现况简要分析如下.     

颈髓损伤并发低钠血症的循证护理

总结了对颈髓损伤并发低钠血症的患者实施循证护理的体会.包括:了解颈髓损伤并发低钠血症的发病机制、早期临床表现及正确的治疗、护理措施.采取循证护理的方法,对72例颈髓损伤并发低钠血症患者,进行全面、系统的护理,即提出问题-检索文献-筛查评价证据-制定护理措施-效果评价.根据最佳证据,制定和实施了各种有效措施,针对该病起病隐匿,临床症状不典型,容易被颈髓损伤本身的症状所掩盖等特点,要求护士密切观察病情,动态监测血和尿的生化改变,进行充分评估,为早期诊断找到可靠依据,有效提高了低钠血症诊断率.认为通过循证不仅使护士学习掌握了较全面的专科理论知识,也锻炼和提高了护士发现问题和解决问题的能力.本组低钠血症患者,由于发现及时,补钠方法正确有效,使病情很快得到控制.     

重型颅脑损伤临床观察与护理

颅脑损伤患者病情变化多端,临床表现复杂而严重,死亡率高.如何提高重型颅脑损伤患者的治愈率,不仅需要有正确的治疗方案,还需要临床护士的严密观察和精心护理.早期诊断,准确观察,及时处理是患者预后的关键,对降低颅脑外伤病死率起着极其主要的作用.     

28例老年急性腹膜炎治疗体会

目的:分析老年急性腹膜炎患者的临床诊治特点.方法:对28例老年急性腹膜炎患者临床表现、诊断、治疗、并发症及预后进行回顾性分析.结果:治愈19 例,治愈率达到67.9%.9 例(32.1%)发生并发症,其中多脏器衰竭1 例、感染性休克1 例、切口裂开 1 例、腹腔脓肿 1 例、术后出血2 例、胃肠吻合口瘘 1 例、肠梗阻 1 例、心尿路感染1例.二次手术4例(14.3).死亡3 例(10.7%).结论:老年急性腹膜炎患者应早期诊断、早期治疗、早期手术、积极处理并存疾病是提高疗效的关键.     

原发性肝癌早期的实验室诊断分析

原发性肝癌是目前世界上致死率最高的恶性肿瘤之一,且发病率有逐年上升的趋势.血清肿瘤标志物对肝癌的早期诊断、肿瘤进展的监测、疗效判定、复发和患者生存率的判断具有重要意义,临床常用的实验室血清标志物有甲胎蛋白、异常凝血酶原、血清铁蛋白α-L岩藻糖苷酶、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)及其同工酶、人高尔基蛋白73、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3、鳞状细胞癌抗原、铁蛋白及其酸性同工铁蛋白等.通过对这些实验室血清标志物检测,可以早期诊断肿瘤病变程度,并判定预后.     

EB病毒编码的小RNA检测在噬血细胞综合征骨髓活检中的意义

目的 探讨噬血细胞综合征骨髓活检样本病理改变特点及与EB病毒(EBV)感染的关系,以及EBV编码的小RNA(EBER)检测技术在噬血细胞综合征骨髓样本检测中的价值。方法应用HE、免疫组织化学EnVision二步法、EBER原位杂交技术,观察51例噬血细胞综合征患者骨髓活检样本形态学改变及噬血现象,并检测EBV潜在膜蛋白1(LMP-1)、EBER及其他相关标志。结果51例噬血细胞综合征患者中,49.0％(25/51)可见骨髓腔内造血细胞丰富,27.5％(14/51)各系造血细胞增生情况与本年龄段相符,23.5％(12/51)造血细胞减少和分布稀疏,较相同年龄患者应有的骨髓造血细胞减少明显。43.1％( 22/51)可以见到噬血现象。91.4％(32/35)见增生细胞表达CD68/KP-1,89.5％( 17/19)增生细胞表达CD68/PG-M1,提示单核细胞增生明显。所有病例进行EBER检测,51.0％( 26/51)阳性,41例同时进行LMP-1和EBER检测,其中46.3％(19/41)EBER阳性,而LMP-1全部阴性(Fisher精确概率法,P= 0.000)。结论噬血细胞综合征患者骨髓活检组织可以见到造血细胞增生减低及噬血现象。病理形态学的噬血现象有时较难判定,借助于免疫组织化学检测组织细胞的增生很有意义。同时,采用EBER检测EBV对诊断的意义大于检测LMP-1。     

一非肌球蛋白重链9基因相关疾病家系患者的临床及分子生物学特点

目的:探讨一非肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)家系的临床表型和分子生物学特性,以阐明MYH9-RD形成的分子机制.方法:通过临床评估和实验室检测对家系进行筛查,应用光学显微镜和自动血细胞计数仪对家系成员进行血小板计数及外周血细胞形态观察,应用聚合酶链反应和直接测序方法分析家系患者MYH9基因突变情况.结果:家系内MYH9-RD患者15例,所有患者均具有典型的"血小板减少、巨大血小板和粒细胞包涵体"三联症,而且都有轻至中度的出血倾向;临床表现具高度复杂性,并伴有严重的白血病、青光眼、心功能不全、转氨酶升高、血脂升高、哮喘、鼻炎及白内障等多种疾病;家系患者MYH9基因的所有外显子与侧翼区均未检测到致病性突变.结论:临床表现和实验室检测表明该家系MYH9-RD诊断成立,其临床表型复杂多样可能与家系患者MYH9基因的所有外显子与侧翼区未检测到致病性突变有关.     

支气管髓细胞肉瘤一例并文献复习

目的 提高对髓细胞肉瘤(MS)的起病方式、临床病理特点、诊断及治疗的认识。方法结合文献对1例支气管MS患者的临床资料、病理特点、免疫表型及治疗进行分析。结果肺MS是一种罕见肿瘤,本例为非白血病性MS,病变同时累及皮肤及支气管,临床表现为皮下结节、咳嗽及呼吸困难,CT示右肺门高密度阴影,肺不张,伴胸膜尾征。通过纤维支气管镜及皮肤活组织检查明确诊断MS,免疫组织化学MPO、CD43、LCA及CD99为阳性,而CD3、CD20及CD15为阴性。予以DA等方案化疗。结论MS发病率低,起病多种多样,临床表现不典型,病理常规形态学观察误诊率高,结合免疫组织化学是确诊的主要依据。治疗主要按照急性髓细胞白血病的方案予以系统化疗,为达到长期无病生存,在化疗取得完全缓解后可尽早行干细胞移植。     

BTD、MPT方案序贯治疗新诊断的非移植多发性骨髓瘤患者的疗效分析

目的 回顾性总结BTD与MPT方案序贯治疗新诊断的非移植多发性骨髓瘤(MM)患者的临床疗效及不良反应.方法 选取2006年1月至2010年5月应用BTD、MPT方案序贯治疗的新诊断非移植MM患者36例为研究对象,其中BTD方案诱导治疗至少2个疗程.达到部分缓解(PR)及其以上疗效后,改用MPT方案巩固治疗至少2个疗程,再应用小剂量沙利度胺维持治疗,直至疾病复发、进展.观察患者疗效及不良反应.结果 应用BTD方案诱导治疗的36例MM患者中,7例(19.4%)获得完全缓解(CR),8例(22.2%)获得非常好的部分缓解(VGPR),14例(38.9%)获得PR,总缓解(OR)率为80.6%.29例有效(CR+VGPR+PR)患者应用MPT方案维持治疗,1例VGPR患者获得CR,3例PR患者获得VGPR,4例(1例既往CR,1例VGPR,2例PR)出现复发进展,其余患者病情平稳.在应用小剂量沙利度胺维持治疗的25例患者中,3例出现进展,其中2例死亡,其余患者病情稳定.中位随访16.5(2～46)个月,中位无进展生存期(PFS)尚未获得,预期1年生存率为86.0%,3年生存率为77.0%.不良反应主要包括血小板减少、周围神经病变、带状疱疹、胃肠道反应、贫血、感染、便秘、疲乏、皮疹等.3～4度不良反应发生率较低.结论 BTD、MPT方案序贯治疗可以用于新诊断的非移植MM患者的-线治疗.     

2型糖尿病患者伴认知功能障碍的研究现状

总结了2型糖尿病患者伴随的认知功能障碍,包括学习能力下降、记忆功能减退等.认为早期诊断,积极有效控制血糖,合理调节胰岛素水平有助于改善认知功能,延缓认知功能减退的发展,有效的健康教育能增强患者自理和自我监测能力,有助于提高2型糖尿病患者的治疗效果和生活质量.     

儿童传染性单核细胞增多症28例临床分析

目的:提高对传染性单核细胞增多症的认识.方法:回顾性分析28例传染性单核细胞增多症患儿的临床特点、实验室检查及治疗结果.结果:发热、咽峡炎、皮疹、淋巴结肿大和肝脾肿大为本病主要典型症状及体征,实验室检查有外周血白细胞总数升高,出现不同比例的异型淋巴细胞.结论:传染性单核细胞增多症临床表现多样,易误诊,多数预后好,但也可引起严重并发症,甚至死亡,应引起临床重视.     

嗜酸粒细胞增多症二例并文献复习

目的 结合文献分析嗜酸粒细胞增多症的诊断及治疗方法,进一步提高对嗜酸粒细胞增多症的发病机制及治疗的认识.方法 分析病因特殊或临床特点典型的嗜酸粒细胞增多症2例患者资料,结合文献分析其临床特点及治疗转归.结果 2例分别为继发性嗜酸粒细胞增多症和异常T淋巴细胞克隆性嗜酸粒细胞增多症.二者疾病性质不同,治疗方法及转归亦不相同.结论 嗜酸粒细胞增多症是一类临床表现和发病机制多样性的疾病,其诊断需通过详细的骨髓检查、核型分析及分子细胞遗传学方法鉴别继发性、克降性或特发性,从而选择相应的治疗方法.