A Case Report of Germline Compound Heterozygous Mutations in the BRCA1 Gene of an Ovarian and Breast Cancer Patient

The germline carrier of the BRCA1 pathogenic mutation has been well proven to confer an increased risk of breast and ovarian cancer. Despite BRCA1 biallelic pathogenic mutations being extremely rare, they have been reported to be embryonically lethal or to cause Fanconi anemia (FA). Here we describe a patient who was a 48-year-old female identified with biallelic pathogenic mutations of the BRCA1 gene, with no or very subtle FA-features. She was diagnosed with ovarian cancer and breast cancer at the ages of 43 and 44 and had a strong family history of breast and gynecological cancers.     

应用独立分量分析的激光测风雷达湍流频谱分解

针对大型风力发电机机组中常见的脉动湍流、风机尾流与涡流等湍流信号,研究了利用自然梯度下降的独立分量分析方法的湍流频谱分离效果,以区分中心风速与湍流信号,提高风机机组的综合工作效率。首先分析了风机组中常见湍流信号的后向散射与频谱分布特点,然后依据这些特点设计了对应的独立分量分析模型。在仿真结果符合要求的基础上,进行了双目激光雷达天线的风速采集与实际分离效果检测。实验结果表明,在大气折射率结构常数C2n≤10-14同时广义大气常数α≥4的通常情况下,利用双目信号能够分离出一个湍流中心和一个中心风速。对1 s内两个谱峰的波动范围进行统计,获得(2.59±0.05)MHz的中心风速以及(1.22±0.19)MHz的湍流中心估计,且二者的平均信噪比分别为25.93 dB和31.01 dB,能够在获得稳定的中心风速估计的同时得到一个较为稳定的湍流中心估计。     

铸件的表面热着色技术

简述了艺术铸造热着色技术在国内的发展过程,介绍了目前热着色技术的四大流派,分析了热着色存在的主要问题,并对艺术铸造热着色的发展方向进行了展望,有助于热着色技术在行业内快速普及.     

高性能碳基储能材料的设计、合成与应用

电化学储能器件的性能很大程度上决定于其电极材料。碳材料具有来源广泛、化学稳定性好、易于调控、环境友好等优点，被广泛应用于各类能量存储系统，但仍存在能量密度低、倍率性能差等问题。本文从碳材料孔结构调控、杂原子掺杂、与金属氧化物复合三个角度，综述了构建高性能碳基储能材料的设计合成策略，介绍了其在锂/钠离子二次电池、超级电容器等领域的研究进展，对几种方法策略的优缺点进行了总结，并对未来的研究方向进行了展望。本文对高性能碳基储能电极材料的设计开发具有积极意义。     

模内装饰薄膜滞热对成型工艺的影响分析

以模内装饰技术(IMD)测试平板为研究对象，利用仿真和实验方法分析薄膜滞热的影响因素及薄膜滞热对成型工艺的影响规律。结果表明，薄膜滞热使动模侧模具温度场变化滞后于定模侧温度场，且在实验条件下达到8.6 ℃的最大温度差；薄膜滞热随着模具温度的增加而降低，随熔体温度和薄膜厚度增加而升高；薄膜影响熔体的充模与冷却，造成产品冷却不均的现象；薄膜滞热导致产品翘曲变形增加。     

溶液浓差能驱动的逆电渗析反应器制氢实验研究

低品位热能制氢技术首先是将热能转换为溶液浓差能，然后通过逆电渗析（RED）反应器将溶液浓差能转换成氢能。为了验证RED反应器能将溶液浓差能转换为氢能，探索关键运行参数变化对能量转换过程的影响。设计了一个由40个膜对所构成的RED反应器，以NaCl水溶液为工作溶液，NaOH水溶液为电极液的制氢系统。通过改变浓/稀溶液入口浓度，溶液过膜流速以及输出电流来考察对RED反应器产氢率、制氢效率和能量转换效率的影响。实验结果发现，浓/稀溶液入口浓度，过膜流速变化均会影响RED反应器的输出电流。在外电路短接条件下，输出电流越大，反应器产氢率和制氢效率越高，但能量转换效率越低。     

干湿联合冷却塔冷却节水分析软件开发及应用

为实现对干湿联合冷却塔冷却特性、节水特性的综合分析，编制干湿联合冷却塔校核计算流程，基于Visual Studio开发平台，本文开发了干湿联合冷却塔冷却节水特性分析优化软件。通过对某在运干湿联合冷却塔进行冷却节水特性计算，验证了所开发软件计算结果的准确性；在消雾节水计算结果基础上，对标干湿联合消雾冷却塔验收测试规程，生成其成雾频率曲线、耗水量曲线、塔雾指数、冷却特性曲线，综合分析其消雾特性、节水特性及冷却特性，从而确定了干湿联合冷却塔的最佳运行工况。同时运用所开发软件对比分析了某冷却塔设计干段散热面积对其消雾特性、节水特性及冷却特性的耦合影响，并分析了百叶窗开度对干湿联合冷却塔性能的影响，为干湿联合冷却塔的运行优化和设计优化提供了工具性软件支持。     

浅谈大型水电站继电保护信息管理系统设计及运用

某大型水电站继电保护信息管理系统结构与网络配置设计,成功解决了保护及安全自动装置与故障录波设施种类繁多、装置的通讯方式和通讯规约不尽相同、上送的数据量大等难题,不但可以将子站所有继电保护及安全自动装置、故障录波装置采集的信息上送主站,还可以通过Web服务在办公网络发布,并形成数据库和报表,实现数据统一管理,电厂信息化和智能化管理,非常适用于人员配置少、设备布置分散、自动化设备众多的大型水电站。