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Ⅱ型糖原蓄积病是一种比较少见的代谢障碍性疾病。根据发病的迟早 ,分为婴儿型及迟发型[1,2 ,3] 。在迟发型中 ,根据发病年龄不同 ,又可分儿童型及成人型。在婴儿型 ,全身多种组织有糖原沉积 ,尤其是心肌、骨骼肌及肝脏受累最严重。在儿童型 ,除骨骼肌受累外 ,心、肝等脏器是否有病变以及病变的程度在不同的病例表现不一致。在成人型 ,病变主要侵犯骨骼肌。本文报告 5例 型糖原蓄积病患者骨骼肌超微结构变化。5例中男性 3例 ,女性 2例 ,年龄为 2岁~ 2 5岁 ,其中婴儿型及儿童型各两例 ,成人型 1例 ,病程 4个月至 6年不等。主要临床表现和有… 相似文献
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本文剖析一种新型伸缩节原理构造的高卸位机构,阐明它的构造原理。探索过程中,指明该机构的运动链是典籍中所未载的新型六杆运动链。文中发掘了该机构构思关键,其型综合与尺度综合的奥妙。并给出尺度综合时软件制作方案。这种新机构提出一种新产品的开拓方向。 相似文献
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随着水系疏浚清淤任务的加重,航道拓浚、陆域吹填需求的增加以及农村劳动力价值的提高,国内对疏浚机械设备的需求也趋于旺盛。这既为我们疏浚企业的发展提供了前所未有的机遇,同时也给这些国有老企业带来了设备和技术上的挑战——落后的设备性能和迅速提高的现代疏浚技术要求不相适应的矛盾。老的疏浚企业设备多为上世纪60年代前后国内制造或进口,其性能受当时技术水平的限制自然落后,加之疏浚设备 相似文献
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运用几何法作六杆带直移付的机构构形设计,然后运用计算机作参数调整,能求获一系列满足主要指标及附属指标的答案。文中付有CAD用软件,及运用示例。作为作者创立的反推法应用的一个实例。 相似文献
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