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92.
目的:探讨Huntington病(Huntington disease,HD)的临床和遗传特征.方法:对收集的2个中国汉族HD家系患者的临床资料进行综合分析,应用聚合酶链式反应及基因扫描方法对其中9例家系成员的IT15基因的三核苷酸重复序列进行分析.结果:在两个家系中确诊了6例患者(男女均有发病),患者IT15基因的基因型均为杂合子,致病CAG重复拷贝数介于40~78次.两个家系中子代较父代发病年龄提前,家系2中可见发病年龄与CAG重复拷贝数呈负相关.6例患者中有1例为少年型HD,其临床表现明显不同于成人型,以肌张力障碍为主要表现.结论:HD是一种由CAG重复序列异常扩增所致的神经变性病,存在遗传早现现象;少年型HD的临床表现不同于成人型,CAG重复拷贝数与发病年龄及疾病严重程度有关. 相似文献
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在确立以选择大学营销的目标受众为研究目的的基础上,首先建立起问卷研究的采样数量模型,参考相关调研资料,确定适合的样本量,进行拦访和电话访问,对回收的有效问卷进行交叉分析,得出有意义的结论. 相似文献
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合成了新型三脚架结构配体E(2-苯甲酰胺乙基)胺及其稀土Eu(3+)配合物.通过元素分析、IR、1H-NMR、TG-DTA和摩尔电导对此化合物进行组成和结构推测,结果显示配合物[EuL(NO3)2]·NO3是1:1型配位,3个硝酸根中有两个处于配位内界与Eu(3+)配位,总配位数为8.通过紫外吸收光谱、荧光发射光谱、粘度法及其与溴化乙啶(EB)的竞争实验研究了配合物与ct-DNA的作用情况,结果显示,配合物与ct-DNA作用时,其紫外吸收产生明显增色效应,荧光强度增强;EB-DNA体系的荧光强度随配合物的加入迅速减弱;配合物的加入使ct-DNA的粘度增加;实验结果证明,配合物与ct-DNA以插入方式结合,其键合常数Kq=8.86×10(3)L·mol(-1).凝胶电泳实验表明配合物[EuL(NO3)2]·NO3不能将pUC19 DNA选择性的断裂成线型和开环型DNA,并分析讨论了其原因. 相似文献
95.
水不溶性大豆皮膳食纤维通过频率分别为150、250、300Hz的气流粉碎机粉碎,得DF-A、DF-B、DF-C三种不同粒径超细膳食纤维,并对它们的理化特性进行比较研究。样品DF-C的中位粒径约为16.58μm,比样品DF-A的中位粒径降低2.5倍,而比表面积随粒径的减小呈增大趋势,最大比表面积为152.2m2·kg-1;样品DF-A、DF-B、DF-C的白度分别为51.7%、55.1%、63.4%;根据Duncan法的分析结果可知,样品DF-A与DF-B间的持油力差异不显著(p0.05),而样品DF-A与DF-C、DF-B与DF-C间的持油力差异显著(p0.05);样品DF-A、DF-B及DF-C间的持水力差异显著(p0.05);阳离子交换能力逐渐增强,直到消耗0.7mL NaOH时,阳离子交换能力趋于稳定;当溶液浓度10%时,三者溶液的黏度曲线比较陡峭,黏度值皆呈上升趋势。而扫描电子显微镜下(SEM)观察表明,膳食纤维的微观结构并没有随着其粒度的减小而发生改变,仍呈杆状结构。结果表明:气流粉碎进一步增强了水不溶性大豆皮膳食纤维保健功能特性。 相似文献
96.
PLC和变频调速技术研究设计的立式绕线机,包括花盘旋转的无级调速、拉紧力电气调节与显示和数控程序设计,具有计数准确、功能齐全和操作方便等优点,大大提高了劳动生产率。适用于大中型变压器制造企业,应用前景广阔。1绕线机研制问题的提出电力系统中使用的变压器容量越大,对电网的影响也越大,要求其安全性也越来越高。对于变压器的制造质量,不仅要求电气性能可靠,机械稳定性、抗 相似文献
97.
98.
高压变电站继电保护部分是高压变电站内部保护系统的重要组成,是保护高压变电站正常运行的重要装置,解决高压变电站继电保护部分存在的问题对于维护高压变电站的正常运行意义非凡。文章对高压变电站继电保护部分存在的问题与改进方法进行了系统的分析与研究,为高压变电站维护人员提供了参考。 相似文献
99.
目岛对于利用交替三线性分解算法与HPLC—DAD相结合用于硝基苯类化合物的二阶校正进行分析的效果进行探讨。实验方法利用交替三线性分解算法与HPLC—DAD相结合分剐分辨2,4-二硝基氯苯以及3,5-二硝基苯甲酸体系,并对其进行测定。两种体系都属于未知干扰的光谱及色谱重叠比较严重的硝基苯类化合物。实验结果利用交替三丝性分解算法结合HPLC-DAD的方法来进行分析时,其不需预先选择因子数,只需要确定因子数比实际的组分数大就可得到正确结果,受干扰物质的影响极小。实验结论通过分析表明,利用交替三线性分解算法与HPLC—DAD相结合能有效用于硝基苯类化合物的二阶校正。 相似文献
100.
我国的创业教育起步较晚,相关的研究也滞后于西方国家和社会的需求,医学院校医学相关专业学生的创业教育的开展更为落后。就开展医学相关专业大学生的创业教育的必要性、存在的问题和原因进行了探讨,以便于更好地构建和完善医学院校医学相关专业大学生的创业教育体系。 相似文献