2个Huntington病家系临床特征及CAG重复性分析

目的:探讨Huntington病(Huntington disease,HD)的临床和遗传特征.方法:对收集的2个中国汉族HD家系患者的临床资料进行综合分析,应用聚合酶链式反应及基因扫描方法对其中9例家系成员的IT15基因的三核苷酸重复序列进行分析.结果:在两个家系中确诊了6例患者(男女均有发病),患者IT15基因的基因型均为杂合子,致病CAG重复拷贝数介于40～78次.两个家系中子代较父代发病年龄提前,家系2中可见发病年龄与CAG重复拷贝数呈负相关.6例患者中有1例为少年型HD,其临床表现明显不同于成人型,以肌张力障碍为主要表现.结论:HD是一种由CAG重复序列异常扩增所致的神经变性病,存在遗传早现现象;少年型HD的临床表现不同于成人型,CAG重复拷贝数与发病年龄及疾病严重程度有关.     

响应面法及三波长技术优化蒽酮比色法测定豆类淀粉含量的研究

拟利用蒽酮比色法结合三波长技术测定豆类淀粉含量,在单因素实验的基础上,利用响应面法建立蒽酮比色法测定淀粉含量工艺的二次多项式数学模型,并在所建模型的基础上对测定条件进行优化.结果表明三波长技术优于单波长技术;在测定过程中以盐酸作为水解酸,避免了淀粉以外的其它碳水化合物的水解,使得测定结果更准确;单因素实验中各因素最佳条件为盐酸用量0.4 mL、水解水浴时间2 min、蒽酮用量0.5 mL、硫酸用量5 mL、显色时间3 min;建立的二次多项式数学模型具有很高的拟合度,据二次多项式数学模型优化出淀粉最佳测定条件为蒽酮用量0.5 mL、硫酸用量4.8 mL、显色时间18.8 min.优化建立的三波长蒽酮比色法测定淀粉含量的方法具有准确、简便、快捷、适宜于多个淀粉样品测定的特点.     

液压管道循环酸洗回路设置

探讨循环酸洗回路设置的基本规则和方法。     

1000Base-T型网络物理层特征信号测试技术研究

物理层基于网络结构底层,负责网络电信号的发送、接收,当物理层性能状态出现问题时,将严重影响网络设备的通信质量,且故障点难以被发现排除。本文依据《IEEE 802.3-2000和ANSI X3.263-1995标准》对以太网物理层的相关要求,对1000Base-T型网络接口物理层一致性特征信号测试方法进行研究,结合数字示波器高级触发功能设计了能够准确捕获特定特征信号的测试方法,该方法能满足网络物理层一致性测试相关需求。     

抖动测试系统的构建与应用技术研究

随着高速串行总线技术的不断发展应用,抖动控制方法成为制约高速数字系统设计的关键因素;通过对抖动测试的重要性,抖动信号的分类及产生原因进行研究,设计了基于宽带数字示波器、脉冲码型发生器和任意波形发生器构建的抖动测试系统;文章对系统结构、原理和使用方法进行了详细介绍,并通过测试案例进行了应用分析;通过实践表明,该系统能为高速串行电路的设计、调试工作提供良好的辅助作用。     

数字示波器检定规程中时基检定方法探讨

针对新颁布的《GJB 7691-2012数字示波器检定规程》中的时基检定方法二在实际检定中受限的问题,在深入分析研究信号混叠理论基础上,对该方法中的频率设置及相应的时基相对误差的计算公式提出不同看法,并通过实验对比验证提出修订建议,供规程修订人员和检定人员参考。     

组装集箱制造工艺优化

在原有的组装集箱制造工艺的基础上,又经过多个项目的生产实践,通过对组装集箱生产制造过程中出现的问题进行分析和总结,对其制造工艺进行了一些改进和优化,主要体现在对组装集箱装配工装的抗热处理变形能力和不锈钢拉撑定位板进行了改进,对管端的修正余量和管端复加工刀具进行了优化,对相应的部分制造工艺进行了调整。     

逻辑分析仪触发设计及应用的研究

本文对逻辑分析仪的触发功能和应用方法进行了介绍。针对应用逻辑分析仪触发功能捕获复杂信号的难点,对内触发功能提出了一种渐进式的高级触发序列设计方法;对外部触发的触发输入和触发输出功能分别进行了说明,讲解了如何利用外部触发功能,使用或配合其他测试仪器进行同步测试工作。文章结合电路调试实例分别对逻辑分析仪的内、外触发功能应用进行了详细的说明。     

静电放电测试中相关的问题研究

通过分析两台带宽均为1GHz的数字示波器在对静电放电模拟器的静电放电脉冲的测试中得到的不同结果,分别从IEC61000-4-2标准的测试要求、试验方法及数字示波器的波形采集的原理出发,提出了要想准确测试静电放电脉冲波形除了考虑数字示波器带宽指标外,还必须考虑数字示波器的采样速率.     

球形集箱制造工艺探讨

上海锅炉厂有限公司首次制造球形集箱.分析了球形集箱的制造难点,提出了相应的工艺方案与对策,详细介绍了球形集箱的制造过程,解决了球形集箱本体材料的选择、球面上钻孔、斜接管的制造和内部清理等关键技术问题.产品制造符合标准要求,合格出厂.