2个Huntington病家系临床特征及CAG重复性分析

目的:探讨Huntington病(Huntington disease,HD)的临床和遗传特征.方法:对收集的2个中国汉族HD家系患者的临床资料进行综合分析,应用聚合酶链式反应及基因扫描方法对其中9例家系成员的IT15基因的三核苷酸重复序列进行分析.结果:在两个家系中确诊了6例患者(男女均有发病),患者IT15基因的基因型均为杂合子,致病CAG重复拷贝数介于40～78次.两个家系中子代较父代发病年龄提前,家系2中可见发病年龄与CAG重复拷贝数呈负相关.6例患者中有1例为少年型HD,其临床表现明显不同于成人型,以肌张力障碍为主要表现.结论:HD是一种由CAG重复序列异常扩增所致的神经变性病,存在遗传早现现象;少年型HD的临床表现不同于成人型,CAG重复拷贝数与发病年龄及疾病严重程度有关.     

Zr-Nb-O三元系的热力学优化

综合评估了文献报道的Zr-Nb-O三元系及其子二元系的相图及热力学信息。液相的Gibbs自由能采用离子亚晶格模型描述,固溶体相(α,β)和所有化合物(αZrO2,βZrO2,γZrO2,NbO,NbO2和Nb2O5)的Gibbs自由能都采用双亚晶格模型描述。用CALPHAD(CALculation ofPHAse Diagrams)技术,使用Pandat软件中的PanOptimizer优化模块,对Zr-O二元系进行了热力学优化,计算得到的相图和热力学性质与实验结果相吻合。应用优化的Zr-O二元系模型参数,结合Zr-Nb、Nb-O已有的热力学评估结果,对Zr-Nb-O三元系进行了热力学优化,得到了该体系的一套热力学模型参数。计算了Zr-Nb-O三元系在1273,1473和1773 K温度下的等温截面,与实验数据符合得较好。计算了若干该体系在富Zr区α+ββ的相转变温度,结果和实验测量也能较好地吻合。研究结果对建立多元锆合金热力学数据库,以及指导新型锆基合金材料的成分设计具有重要意义。     

加强财务会计监督促进煤炭企业发展

明确了社会主义市场经济条件下煤炭企业财务会计监督的职责,强调了依照法律法规加强财务会计监督的重要性,结合实际剖析了当前财务会计监督中存在的问题,揭示了内部控制制度松弛和弱化的表现,分析了国家、社会和单位财务会计监督的各自特点,及财务会计人员自身素质等造成监督不力的原因,从健全监督的组织体制和加强整个监督队伍建设等方面提出了完善财务总监、推行会计委派、实行集中核算制等加强财务会计监督的建议。     

利用支持向量机研究钙钛矿型合金中间相的若干规律

以原子的金属半径、电负性和次内层d电子数为参数,用原子参数—模式识别方法,以及支持向量机等方法求得含碳、氮、硼的三元合金系形成钙钛矿型中间相的判据,并建立了计算钙钛矿型中间相的晶胞参数的半经验回归模型。该模型留一法的预报值正确率均在90%以上,与实验结果符合。     

一种改进的Smith预估器研究

在Smith预估器原理与应用的基础上提出了补偿时滞给定 ,解决了大纯滞后系统经改进的Smith预估器补偿后 ,在阶跃给定下 ,有良好的跟随性能 ,而在任意给定函数下 ,系统响应总是滞后于给定的问题     

PLC在金矿设备改造中的应用

本文设计了一套基于PLC的监控系统,应用于金矿碎矿生产线控制系统改造.系统由性价比高的PLC,工控机和组态软件构成.通过PLC编程,实现了对生产设备的全面自动控制、联锁保护、运行状态监测等功能;运用组态软件,设计了具有良好的人/过程接口能力的监控画面,实现了过程信息的集中显示和处理.实际运行表明,该系统功能设计合理,运行可靠,显著提高了生产效率.     

二元溴化物系(MBr-M''Br2)中间化合物形成规律的逐级投影法研究

提出了一种新的模式识别建模方法－逐级投影法（hierarchical projection method），并将该方法用于二元溴化物系（MBr-M’Br2）中间化合物形成规律的研究。在由原子键参数（z/r）M、XM’、IM、IM’张成的多维空间中，能形成和不能形成MBr-M’Br2系中间化合物的样本点分布在不同的区域。利用HP方法得到的超多面体模型可描述MBr－M’Br2系中间化合物在多维空间中分布区域的边界，在此基础上预报RbBr-CaBr2和CsBr-CaBr2这2个熔盐体系可形成中间化合物，结果得到实验证实。     

α-唑基-α-芳氧烷基频哪酮(芳乙酮)及其醇式衍生物抗真菌活性的分子筛选

研究了最佳投影识别法（Optimal Projection Recognition Method）在α－唑基－α－芳氧烷基频哪酮（芳乙酮）及其醇式衍生物抗真菌活性筛选中的应用，解决了由计算机自动搜索该类化合物活性分类的最佳模式识别分类图的问题，且得到了识别该类化合物高抗真菌活性的判据，据以筛选出了可望具有较高抗真菌活性的该类新化合物。     

二元溴化物系(MBr-M′Br_2)中间化合物形成规律的逐级投影法研究

提出了一种新的模式识别建模方法-逐级投影法(hierarchical projection method),并将该方法用于二元溴化物系(MBr-M’Br_2)中间化合物形成规律的研究。在由原子键参数(z/r)_M、X_M'、I_M、I_M',张成的多维空间中,能形成和不能形成MBr-M'Br_2系中间化合物的样本点分布在不同的区域。利用HP方法得到的超多面体模型可描述MBr-M'Br_2系中间化合物在多维空间中分布区域的边界,在此基础上预报RbBr-CaBr_2和CsBr-CaBr_2这2个熔盐体系可形成中间化合物,结果得到实验证实。     

赤泥对煤炭燃烧固硫作用的研究

对拜耳法赤泥和烧结法赤泥对煤炭燃烧的固硫作用进行了研究。结果表明：添加拜耳法赤泥后,温度控制在520～600℃,钙硫比值为2.0～3.0,可以使固硫率达到40%以上。添加烧结法赤泥后,温度控制在540～610℃,钙硫比值为1.7～2.5,可以使固硫率达到80%以上。