Role of the HSP70 Co-Chaperone SIL1 in Health and Disease

Cell surface and secreted proteins provide essential functions for multicellular life. They enter the endoplasmic reticulum (ER) lumen co-translationally, where they mature and fold into their complex three-dimensional structures. The ER is populated with a host of molecular chaperones, associated co-factors, and enzymes that assist and stabilize folded states. Together, they ensure that nascent proteins mature properly or, if this process fails, target them for degradation. BiP, the ER HSP70 chaperone, interacts with unfolded client proteins in a nucleotide-dependent manner, which is tightly regulated by eight DnaJ-type proteins and two nucleotide exchange factors (NEFs), SIL1 and GRP170. Loss of SIL1′s function is the leading cause of Marinesco-Sjögren syndrome (MSS), an autosomal recessive, multisystem disorder. The development of animal models has provided insights into SIL1′s functions and MSS-associated pathologies. This review provides an in-depth update on the current understanding of the molecular mechanisms underlying SIL1′s NEF activity and its role in maintaining ER homeostasis and normal physiology. A precise understanding of the underlying molecular mechanisms associated with the loss of SIL1 may allow for the development of new pharmacological approaches to treat MSS.     

水工混凝土修补技术应用

针对水工混凝土的老化病害,介绍了不同类型修补材料的特点、性能、适用范围,以及修补技术应用中的一些实例和经验。     

TK406H侧钻短半径水平井钻井工艺技术

TK40 6H侧钻短半径水平井是西北石油局在塔河油田利用已钻无产能直井井眼侧钻钻水平井而布署的第一批短半径水平井 ,也是国内目前已钻的最深的短半径水平井 ,设计侧钻造斜井深在 5 30 0m以下 ,施工难度大 ,该批短半径水平井的钻成并获得良好的产能 ,使国内水平井钻井技术迈上了新的台阶。本文主要从该油田短半径水平井钻井的技术难点入手 ,对TK40 6H侧钻短半径水平井的设计和施工进行了分析和阐述 ,并通过主要工艺技术分析 ,阐明了技术实施的着眼点和配套的技术措施     

唐钢ER70S-6焊丝钢的生产工艺研究及质量分析

介绍了唐钢ER70S-6焊丝钢的特点，对盘条质量进行了分析。对该钢化学成分、冶炼和轧制工艺进行了优化研究，使其综合性能明显改善。     

我国第一套Φ170mm三辊轧管机组

介绍了我国第一套Φ１７０ｍｍ三辊轧管机组热轧设备和产品规格及技术特点。     

X70管线钢在模拟土壤介质中裂纹扩展特性研究

试验研究了X70管线钢在模拟土壤介质 0 5mol/LNa2 CO3 + 1mol/LNaHCO3 溶液中和循环载荷下的裂纹扩展特性和宏观规律。结果表明 ,裂纹扩展主要受裂尖应力强度因子幅的控制。不同的应力比下 ,裂纹扩展呈现明显的门槛值特征 ,随着应力比的升高 ,裂纹扩展的门槛值降低。在碱性碳酸盐溶液 (pH =9 3)中 ,加载频率对裂纹扩展速率没有明显的影响 ;在中性碳酸盐溶液 (pH =7 0 )中 ,裂纹扩展速率随加载频率的降低而升高 ,呈现明显的频率效应。中性碳酸盐溶液中的裂纹扩展速率高于碱性碳酸盐溶液的裂纹扩展速率 ,且随加载频率的降低 ,裂纹扩展速率增大     

QP19-L型PDC钻头在TK320井的应用

针对塔河地区的地层特点和PDC钻头的破岩机理，优选了适合于该地层钻进的QP19-L型PDC钻头，总结了PDC钻头的使用技术措施。在TK320井二开井段的应用表明，该钻头能明显提高机械钻速，缩短钻井周期，值得推广应用。     

舞钢管线钢的开发与生产

系统介绍了舞钢开发的针状铁素体型X70宽厚板的设计思路、工艺特点和实物水平；采用电炉 炉外精炼 连铸 TMCP工艺生产的X70宽厚板满足西气东输专用技术条件的要求，并批量应用在西气东输主干线工程中。     

首钢“川气出川”工程用17.5mmX70管线钢的试制

介绍了首钢试制17.5mm规格高强度、高韧性X70管线钢的生产工艺（成分设计、炼钢和轧钢工艺）及产品的力学性能。在华油钢管厂完成制管（管径为1016mm）以及相应的检验后，所有性能指标全部达到“川气出川”管道工程的技术规范要求。