A Novel LRRK2 Variant p.G2294R in the WD40 Domain Identified in Familial Parkinson’s Disease Affects LRRK2 Protein Levels

Leucine-rich repeat kinase 2 (LRRK2) is a major causative gene of late-onset familial Parkinson’s disease (PD). The suppression of kinase activity is believed to confer neuroprotection, as most pathogenic variants of LRRK2 associated with PD exhibit increased kinase activity. We herein report a novel LRRK2 variant—p.G2294R—located in the WD40 domain, detected through targeted gene-panel screening in a patient with familial PD. The proband showed late-onset Parkinsonism with dysautonomia and a good response to levodopa, without cognitive decline or psychosis. Cultured cell experiments revealed that p.G2294R is highly destabilized at the protein level. The LRRK2 p.G2294R protein expression was upregulated in the patient’s peripheral blood lymphocytes. However, macrophages differentiated from the same peripheral blood showed decreased LRRK2 protein levels. Moreover, our experiment indicated reduced phagocytic activity in the pathogenic yeasts and α-synuclein fibrils. This PD case presents an example wherein the decrease in LRRK2 activity did not act in a neuroprotective manner. Further investigations are needed in order to elucidate the relationship between LRRK2 expression in the central nervous system and the pathogenesis caused by altered LRRK2 activity.     

梁结构振动支承约束反力控制

支承或连接构件对梁结构的动力学性能有至关重要影响,必须保证其在振动过程中不发生破坏或者失效。通过合理设计和布局附加弹性支承可以实现对这些重要连接构件所承受约束反力的控制。应用微分变换法推导含附加支承的梁结构支承约束反力及其对于附加支承位置和刚度的灵敏度表达式,并通过优化设计附加支承位置和刚度实现具有弹性约束端的简支梁结构各支承约束反力的平衡,可提高结构的动力学性能。     

一种大量元素水溶肥料的制备及其在玉米上的喷施效果

根据玉米需肥特性设计氮磷钾比例,制备了含中微量元素的大量元素水溶肥料,产品氮、磷、钾比例为2∶1∶4,属于高钾中氮低磷型.在河北省安平县前子文村和浙江省新昌县孟家塘村玉米上开展了叶面喷施试验.结果表明:玉米生物学性能得到改善,玉米产量、出籽率、百粒重与容重得到提高;与空白对照相比,平均增产率为5.45％,平均纯增收896.40元/公顷,平均产投比为5.43∶1.     

OBE-CDIO理念下“集成电路版图分析与设计”课程教学改革与探索

针对目前集成电路版图分析与设计课程存在教学方法老化、教学模式形式化等问题,本文以OBE-CDIO教育理念为指导,对”集成电路版图分析与设计”课程的课程教学模式、课程设计、项目式教学方式和课程考核方式等方面的改革进行有益的探索与实践。将工程教学认证中对学生的专业毕业要求作为制定教学目标的依据,将BB网络平台、ISO9001等现代化教学资源和质量标准融入课堂教学,采用OBE-CDIO能力教学理念指导课程设计,实现教学环节与考核环节的科学化与多元化,通过引入课程思政激发学生学习热情,树立社会主义核心价值观,全面地培养学生的综合版图分析与设计能力和素养。     

离子型稀土矿山淋洗及尾水富集试验研究

对浸矿后离子型稀土原地浸矿场采用清水进行淋洗，在184天的清水淋洗过程中，尾水氨氮值从最开始的507mg/L，降低至140mg/L，淋洗尾水pH4.52~3.10。淋洗尾水采用两级反渗透膜分离，既回收有价资源稀土，又能使出水氨氮达标。结果表明，产水氨氮浓度稳定低于15mg/L，对稀土的截留率高于98.25%，浓水中稀土离子平均浓度313.4mg/L，可进一步回收稀土资源。     

基于蜻蜓翅脉结构的连续碳纤维增强树脂基复合材料仿生设计与增材制造

以具有轻质高强优异性能的蜻蜓翅脉结构为设计灵感，在分析翅脉网格结构抗冲击原理的基础上，设计了传统和仿生两类对比结构。采用熔融挤出3D打印机成功制备了具有不同结构的连续碳纤维增强聚乳酸复合材料试样，并对不同结构复合材料试样的拉伸性能和抗冲击性能进行了测试和对比分析。研究分析结果表明：由于拉伸力方向上的连续碳纤维含量相对较少，限制了仿生结构复合材料抗拉强度的提高，但仿生结构的平均抗拉强度为传统结构的1.18倍；当仿生结构复合材料试样受到冲击力时，其内部六边形结构的连接角度会发生变化，从而极大消耗冲击能量，同时具有六边形网格结构的连续碳纤维可以有效阻碍裂纹的扩展，因此仿生结构的平均冲击韧性可以达到传统结构的2.46倍；仿生蜻蜓翅脉结构可以显著提高增材制造复合材料的综合力学性能，且对于抗冲击性能的提高具体突出效果。连续碳纤维增强树脂基复合材料的有效可行的仿生蜻蜓翅脉结构设计和增材制造，可极大扩展其在高冲击载荷领域中的相应应用。